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丘腦病變二例誤診分析

 水共山華 2014-11-18

  

圖 1 1a: 腦 MRI 平掃 T1 加權(quán)序列示左側(cè)丘腦長(zhǎng)短 T1 信號(hào)(箭頭);1b: 腦 MRI 平掃 T2 加權(quán)序列示左側(cè)丘腦長(zhǎng)短 T2 信號(hào)(箭頭);1c:腦 MRI 強(qiáng)化:左側(cè)丘腦病灶未見異常強(qiáng)化(箭頭),大腦大靜脈及直竇呈短 T1 信號(hào);1d:腦 MRV 示上矢狀竇、竇匯、直竇、雙側(cè)橫竇、乙狀竇及深靜脈未見顯影,顱內(nèi)外淺靜脈顯影增多 圖 2 2a:腦 MRI 平掃 T1 加權(quán)序列示左側(cè)丘腦片狀長(zhǎng) T1 信號(hào)(箭頭);2b: 腦 MRI 平掃 T2 加權(quán)序列左側(cè)丘腦長(zhǎng) T2 信號(hào)(箭頭);2c:腦 MRI 平掃 T2FLAIR 示左側(cè)丘腦呈高信號(hào)(箭頭);2d:腦 MRI DWI 示左側(cè)丘腦呈高信號(hào)(箭頭 )
患者 1,男,15 歲,因頭痛 7d 于 2012 年 7 月 13 日入院。患者于入院前 7d 無明顯誘因出現(xiàn)頭痛,部位為后枕部,呈持續(xù)性脹痛,伴惡心、嘔吐,嘔吐物為胃內(nèi)容物,伴復(fù)視,時(shí)有頭暈。入院前 1d 出現(xiàn)發(fā)熱,體溫達(dá)到 37.7℃,無吞咽困難及飲水嗆咳,無肢體抽搐及意識(shí)障礙。2 個(gè)月前曾有頭痛病史。既往體健,無煙酒嗜好,家族中無重大遺傳病史可載。
查體:T36.7℃,P80 次/min,R20 次/min,BP128/74mmHg(1mmHg=0.133kPa)。一般內(nèi)科查體無明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:意識(shí)清楚,計(jì)算力、記憶力、定向力正常,顱神經(jīng)(-),四肢肌力 4 級(jí),肌張力正常,四肢腱反射(++),雙側(cè)巴氏征(-),頸軟,雙 Kernig 征(-)。腦 MR 提示丘腦、中腦、顳葉內(nèi)側(cè)異常信號(hào),考慮腦炎。入院診斷:顱內(nèi)感染?
入院后實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、紅細(xì)胞沉降率、血糖、血脂、肝腎功能、甲狀腺功能、腫瘤標(biāo)記物均未見異常,抗磷脂抗體陰性。入院第 2 天進(jìn)行腦脊液檢查:壓力 178mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa),細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,糖:3.28mmol/L,氯 125mmol/L,蛋白 1.01g/L,免疫球蛋白:IgG128mg/L,IgA7.46mg/L,IgM1.43mg/L。給以阿昔洛韋、地塞米松、甘露醇等藥物治療?;颊哳^痛癥狀不見減輕。
復(fù)查腦 MRI 及強(qiáng)化考慮大腦大靜脈及直竇血栓形成并靜脈性梗死(圖 1a~1c)。檢查腦 MRV 提示上矢狀竇、直竇及下矢狀竇均未顯影,并左側(cè)丘腦靜脈栓塞性梗死(圖 1d)。給以加強(qiáng)脫水,應(yīng)用低分子肝素抗凝治療?;颊哳^痛癥狀逐步減輕,出院后繼續(xù)服用華法林抗凝治療。3 個(gè)月后隨訪癥狀無反復(fù)。
患者 2,女,46 歲,因發(fā)熱伴右側(cè)肢體活動(dòng)不靈 1 周于 2012 年 9 月 3 日入院?;颊哂?1 周前出現(xiàn)發(fā)熱,體溫波動(dòng)在 39.0℃左右,4d 前出現(xiàn)右側(cè)上下肢體活動(dòng)不靈,不能正常持物及行走,癥狀逐步加重,伴言語減少及反應(yīng)遲鈍,無頭痛、嘔吐,無肢體抽搐及意識(shí)障礙。既往體健。
查體:T36.7℃,P69 次/min,R17 次/min,BP125/90mmHg,心肺及腹部無異常。神經(jīng)系統(tǒng):意識(shí)清楚,表情淡漠,雙側(cè)鼻唇溝等深淺,右側(cè)上肢肌力 3 級(jí),下肢 2 級(jí),四肢腱反射(++),深淺感覺對(duì)稱,雙側(cè)巴氏征(-)。頸項(xiàng)強(qiáng)硬,雙側(cè) Kernig 征(+)。腦 MR 提示左側(cè)丘腦異常信號(hào)(圖 2a~2d)。初步診斷:顱內(nèi)感染?腦梗死?
給予胞磷膽堿、抗血小板聚集、依達(dá)拉奉清除自由基等藥物治療。入院后化驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、紅細(xì)胞沉降率、血糖、血脂、肝腎功能、凝血功能未見異常。腦脊液檢查:壓力 140mmH2O,細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,糖 2.94mmol/L,氯 126mmol/L,蛋白 0.35g/L,免疫球蛋白:IgG43.50mg/L,IgA6.71mg/L,IgM11.3mg/L。血液及腦脊液乙型腦炎 IgM 抗體陽性。給予對(duì)癥治療,于 2012 年 9 月 9 日好轉(zhuǎn)出院。3 個(gè)月后隨訪癥狀無反復(fù)。
討論
顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成包括顱內(nèi)靜脈竇和靜脈血栓形成,病因復(fù)雜,絕大部分歸結(jié)于血凝異常,約 20%原因不明。其臨床表現(xiàn)主要為頭痛、癲癇發(fā)作、顱高壓癥,同時(shí)因病變部位可出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損。腦內(nèi)深靜脈血栓形成可以主要表現(xiàn)為單側(cè)丘腦水腫或出血性梗死,且多以左側(cè)丘腦為著??梢蚣眲〉娘B內(nèi)高壓、昏迷、抽搐而引起病情加重。
由于臨床無特異性而極容易誤診,病例 1 為青年男性,沒有面頜部感染、鼻竇炎等感染因素及手術(shù)、全身疾病等形成血液高凝狀態(tài)的因素,病程中伴有發(fā)熱,外院腦 MR 沒有發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)靜脈及靜脈竇病變,第一診斷容易考慮顱內(nèi)感染。及時(shí)的腦脊液壓力測(cè)定及復(fù)查腦 MR 有助于明確病變性質(zhì)。結(jié)合腦 MRV 和腦血管造影更可以確診。同時(shí)該病一旦確診采用抗凝治療通常預(yù)后良好,也有利于防止誤診。
流行性乙型腦炎(簡(jiǎn)稱乙腦)是一種蟲媒病毒性腦炎,流行于夏秋季,臨床上以高熱、意識(shí)障礙、抽搐、失語、智能障礙、呼吸衰竭及腦膜刺激征為特征。典型影像學(xué)特征表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦病灶,可單側(cè)受累,伴或不伴有其他腦區(qū)的病變,結(jié)合 DWI 及 T2-FLAIR 兩種不同方法則更有利于乙腦的診斷和治療中的動(dòng)態(tài)觀察隨訪。乙腦的 MRI 仍需與其他疾病鑒別,如肝豆?fàn)詈俗冃?、缺氧性腦病、丘腦梗死、克雅氏病及一些代謝性疾病,還可誤診為一氧化碳中毒。
病例 2 根據(jù)其神經(jīng)影像學(xué)和局灶癥狀定位于左側(cè)丘腦,但如果忽視了患者發(fā)病過程中出現(xiàn)發(fā)熱、表情淡漠等臨床表現(xiàn),很容易造成定性的錯(cuò)誤。加強(qiáng)對(duì)乙型腦炎及相關(guān)臨床特征的認(rèn)識(shí),完全可以避免誤診。許多疾病可以在神經(jīng)影像學(xué)上表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)丘腦病變,單純根據(jù)影像學(xué)檢查以明確病變性質(zhì)存在局限性,特別是缺少典型的臨床特征時(shí)診斷較困難。臨床診斷過程中合理選擇相關(guān)疾病的特異性檢查如磁共振、腦脊液等診斷技術(shù),結(jié)合充分的臨床資料才有助于避免誤診誤治。

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