圖 1  患者頭顱影像學(xué)表現(xiàn)。頭顱 CT 顯示在基底節(jié)及放射冠多發(fā)片狀邊界模糊低密度灶 (A、B)；MRI 平掃顯示腦橋、雙側(cè)基底節(jié)、丘腦、放射冠多發(fā)點(diǎn)片狀長(zhǎng) T1、長(zhǎng) T2 信號(hào)，部分呈短 T2 信號(hào) (C～F)；頭顱 MRI- 磁敏感加權(quán)成像顯示腦橋、雙側(cè)小腦半球、基底節(jié)、丘腦可見(jiàn)大小不等多發(fā)圓形低信號(hào)，界限清 (G、H)；腦橋及基底節(jié)區(qū)冠狀位及矢狀位提示線性低信號(hào) (I、J)

臨床資料 患者女性，49 歲，因 "頭暈、雙下肢抖動(dòng)、觸電感 2 年，反應(yīng)遲鈍 3 個(gè)月，加重 1 個(gè)月" 于 2012 年 2 月 8 日入我院?；颊哂谌朐呵?2 年出現(xiàn)雙下肢抖動(dòng)、觸電感，抖動(dòng)呈交替性，夜間、靜止時(shí)明顯，活動(dòng)后好轉(zhuǎn)。3 個(gè)月前出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍并逐漸加重，無(wú)吞咽困難及尿便障礙。

既往 "高血壓病"3 年，不規(guī)律用藥，血壓經(jīng)常波動(dòng)于 160-170／110-120 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa) 之間。無(wú)特殊家族、遺傳史。入院體檢：血壓 160／120 mm Hg，意識(shí)清楚，語(yǔ)言流利，反應(yīng)遲鈍，計(jì)算力及記憶力差，MMSE 評(píng)分 21 分，余體檢未見(jiàn)明顯異常。

輔助檢查：頭顱 CT 示基底節(jié)、放射冠及半卵圓中心多發(fā)片狀邊界模糊低密度灶 (圖 1A、B)；MRI 平掃示腦橋、雙側(cè)基底節(jié)、丘腦、放射冠、半卵圓中心多發(fā)點(diǎn)片狀長(zhǎng) T1、長(zhǎng) T2 信號(hào)，部分短 T2 信號(hào)(圖 1 C～F)。頭部磁敏感加權(quán)成像(SWI) 示腦橋、雙側(cè)小腦半球、基底節(jié)、丘腦、放射冠、半卵圓中心、雙側(cè)額顳葉白質(zhì)可見(jiàn)大小不等多發(fā)圓形低信號(hào)，界限清(圖 1G、H)；腦橋及基底節(jié)區(qū)部分信號(hào)在冠狀位、矢狀位及軸位連續(xù)圖像提示線性低信號(hào)(圖 1I、J)。

頭顱 CT 血管造影及 CT 靜脈造影掃描腦內(nèi)動(dòng)、靜脈顯影良好，無(wú)動(dòng)脈狹窄及靜脈擴(kuò)張。患者及其子女 ENG 基因及 ALKl 基因檢測(cè)結(jié)果陰性，排除遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。診斷：高血壓病、不寧腿綜合征、多發(fā)腔隙性腦梗死伴部分軟化、腦內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 (BCT) 部分伴微出血。

討論

SWI 以 T1+ 加權(quán)梯度回波序列作為序列基礎(chǔ)，采用高分辨率、三維完全流動(dòng)補(bǔ)償、薄層重建的梯度回波序列，根據(jù)不同組織間的磁敏感性差異提供圖像對(duì)比增強(qiáng)，獲得磁矩圖和相位圖，通過(guò)最小信號(hào)強(qiáng)度投影重建使腦組織信號(hào)強(qiáng)度最小化，通過(guò)圖像后處理技術(shù)得到血管或微出血的 SWI 圖，對(duì)靜脈血流及含去氧血紅蛋白豐富的小病灶顯示非常敏感，檢出率高。

BCT 屬隱匿性血管病，尸檢發(fā)現(xiàn)占中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形的 16％-20％。好發(fā)于腦橋、基底節(jié)、額葉，也可見(jiàn)于大腦半球、小腦半球等。BCT 缺乏典型癥狀。T1WI 表現(xiàn)為等或稍低信號(hào)，T2WI 及質(zhì)子密度像表現(xiàn)為等或稍高信號(hào)，病灶常比較小，SWI 上表現(xiàn)為均勻的極低或低信號(hào)。最小密度投影后，病灶均表現(xiàn)為明顯的類圓形信號(hào)丟失，并可以連續(xù)層面追蹤觀察與病灶相連的小靜脈。

本例患者因頭暈、雙下肢不適起病，診斷為高血壓和不寧腿綜合征。但體檢可見(jiàn)輕度認(rèn)知障礙，頭顱 CT 提示多發(fā)低密度影，易誤診為腔隙性腦梗死或考慮有多發(fā)性硬化的可能，但進(jìn)一步檢查不支持。SWI 示病變部位以中線結(jié)構(gòu)改變?yōu)橹?，多為圓形病灶，連續(xù)斷層重組圖像顯示為線性病灶，診斷為 BCT。

BCT 病理表現(xiàn)為薄壁擴(kuò)張的血管分布于正常腦組織中，且既往未見(jiàn) BCT 可引起認(rèn)知障礙的報(bào)道，我們認(rèn)為該患者的認(rèn)知改變與 BCT 相關(guān)性不大。微出血可以影響到高級(jí)認(rèn)知功能，如執(zhí)行功能、計(jì)算力、注意力及情感障礙等，且 MRI 提示存在微出血，故做出如上診斷。