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脊髓亞急性聯(lián)合變性是由于維生素B12 缺乏而引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。主要病變?cè)诩顾韬笏骱蛡?cè)索,臨床表現(xiàn)以深感覺缺失、感覺性共濟(jì)失調(diào)及痙攣性癱瘓為主,常伴有周圍性感覺障礙。視神經(jīng)與大腦白質(zhì)也常常受累[1 ] 。本病屬中醫(yī)學(xué)”痿證”范疇[2 ] 。
1 病因病機(jī)
本病的發(fā)生和維生素B12 缺乏密切相關(guān)。維生素B12是脫氧核糖核酸合成過程中的輔酶,其缺乏將影響造血機(jī)能及神經(jīng)系統(tǒng)的代謝而發(fā)生貧血和神經(jīng)系統(tǒng)變性。體內(nèi)維生素B12的缺乏最常見原因?yàn)槲照系K,多緣于內(nèi)因子缺乏,常見于萎縮性胃炎、胃大部切除、小腸原發(fā)性吸收不良、回腸切除,血液中運(yùn)鈷胺蛋白缺乏,影響了維生素B12 的吸收運(yùn)轉(zhuǎn)等。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為:①脾胃為后天之本,氣血生化之源。素體脾胃虛弱,或久病成虛,中氣受損,則受納、運(yùn)化、輸布的功能失常,氣血津液生化之源不足,無以濡養(yǎng)五臟,運(yùn)行氣血,以致筋骨失養(yǎng),關(guān)節(jié)不利,肌肉受削,而產(chǎn)生肢體痿弱不用?！?A class=channel_keylink >素問. 痿論篇》說:“陽明者,五臟六腑之海,主潤宗筋,宗筋主束骨而利機(jī)關(guān)也。??陽明虛則宗筋縱,帶脈不引,故足痿不用也. ”《醫(yī)宗必讀·痿》說:“陽明者,胃也,主納水谷,化精微以資表里,故為五臟六腑之海,而下潤宗筋, ??主束骨而利機(jī)關(guān)?！薄瓣柮魈搫t血?dú)馍?不能潤養(yǎng)宗筋,故弛縱,宗筋縱則帶脈不能收引, 故足痿不用?！雹诟沃鹘?為藏血之臟,體陰而用陽,若肝經(jīng)郁熱傷陰,筋失濡養(yǎng),亦能致痿?！端貑枴ゐ粽撈?“思想無窮,所愿不得,意淫于外,入房太甚, ??發(fā)為筋痿?！薄案螝鉄釀t膽泄口苦,筋膜干,筋膜干則筋急而攣,發(fā)為筋痿?！薄杜R證指南醫(yī)案·痿》鄒滋九按:“蓋肝主筋,肝傷則四肢不為人用而筋骨拘攣。”③素體腎精不足,或因房勞太過,乘醉入房,精損難復(fù),或因勞役太過,罷極本傷,陰精虧損,致腎中水虧火旺,筋脈失其營養(yǎng),而產(chǎn)生痿證?；蚱渌∽C漸及于腎,亦可致肝腎不足.《儒門事親·指風(fēng)痹痿厥近世差互說》云:“痿之為病,由腎水不能勝心火, ??腎主兩足,故骨髓衰竭,由使內(nèi)太過而致然?！薄?A class=channel_keylink >素問·痿論篇》說:“腎主身之骨髓。??腎氣熱則腰脊不舉,骨枯而髓減發(fā)為骨痿?！薄杜R證指南醫(yī)案·痿》鄒滋九按:“腎藏精,精血互生,精虛則不能灌溉諸末,血虛則不能營養(yǎng)筋骨??此不能步履,痿弱筋縮之癥作矣?！雹芷⑽甘軗p,不能運(yùn)化水谷,化生氣血,必然滋生痰濕,所謂“脾虛生痰”,而痰濕日久又可化熱,出現(xiàn)濕熱,痰熱內(nèi)蘊(yùn),痰蒙心竅之候。氣血虛弱,推運(yùn)無力,必然“氣虛則血瘀”,日久痰瘀膠阻,互滯脈絡(luò),使痿證的癥狀復(fù)雜化。
2 臨證治法
本病病程較長,癥狀變化多端,臨證可分為脾胃虧虛、肝經(jīng)郁熱、肝腎虧虛、痰濕瘀血阻絡(luò)、痰蒙心竅等型,應(yīng)分別治以健脾升清、益氣養(yǎng)血、清肝養(yǎng)肝、潤燥舒筋、補(bǔ)益肝腎、滋陰清熱、祛濕化痰、活血通絡(luò)、豁痰開竅等法。
211 健脾升清、益氣養(yǎng)血:適用于脾胃虧虛,精微不輸者。癥見面色蒼白,形體消瘦,倦怠乏力,心悸氣短,頭暈眼花,四肢麻木,不思飲食,大便溏薄,舌體胖 或生瘡,舌質(zhì)淡、苔薄白,脈細(xì)弱等。方選參苓白術(shù)散、四物湯加減。藥用:黨參15g ,炒白術(shù)12g ,茯苓12g ,熟地黃12g ,炒白芍12g ,當(dāng)歸15g ,川芎12g ,炒山藥15g ,薏苡仁30g ,蓮子肉10g ,扁豆15g ,砂仁10g ,桔梗6g ,炙甘草5g。方中黨參、炒白術(shù)、茯苓、炒山藥、薏苡仁、蓮子肉、扁豆、砂仁、炙甘草健脾益氣祛濕,熟地、炒白芍、當(dāng)歸、川芎養(yǎng)血活血,桔梗引藥上行以升清。
212 清肝養(yǎng)肝、潤燥舒筋:適用于肝經(jīng)郁熱、筋脈失養(yǎng)者。癥見四肢笨拙無力,筋脈拘攣,情緒不穩(wěn),急躁易怒,舌紅而干、苔薄黃或白,脈弦細(xì)或數(shù)。方選滋水清肝飲加減。藥用:生地25g ,山茱萸10g ,茯苓15g ,當(dāng)歸15g ,丹皮12g ,白芍15g ,柴胡12g ,山梔子12g ,川木瓜15g ,白術(shù)12g。方中生地、山茱萸、白芍滋腎養(yǎng)肝潤燥,當(dāng)歸、白芍養(yǎng)血活血,茯苓、白術(shù)健脾益氣,丹皮、梔子、柴胡疏肝清熱,川木瓜舒筋活絡(luò)。
213 補(bǔ)益肝腎、滋陰清熱:適用于肝腎虧虛、髓枯筋痿者。癥見起病緩慢,下肢痿軟無力,腰脊酸軟,走路不穩(wěn),咽干耳鳴,頭暈?zāi)亢?或見遺精、遺尿、大便失禁,或女子月經(jīng)不調(diào),甚至步履全廢,腿脛大肉漸脫,舌紅少苔、脈細(xì)數(shù)。方選知柏地黃丸加減。藥用: 熟地20g ,山茱萸10g ,山藥15g ,茯苓15g ,丹皮12g ,當(dāng)歸15g ,白芍12g ,白術(shù)12g ,知母12g ,黃柏10g ,龜板12g ,續(xù)斷15g ,杜仲15g ,木瓜15g ,枸杞子15g。方中熟地、山茱萸、續(xù)斷、杜仲、枸杞子補(bǔ)益肝腎,丹皮、知母、黃柏、龜板滋陰清熱,山藥、茯苓、白術(shù)健脾益氣,當(dāng)歸、白芍養(yǎng)血活血,川木瓜舒筋活絡(luò)。
214 祛濕化痰、活血通絡(luò)、豁痰開竅:適用于痰濕瘀血阻絡(luò)、痰蒙心竅者。癥見四肢痿軟麻木,身體困重,胸悶脘痞,表情淡漠,嗜睡,甚至智能減退,或見癡呆,舌質(zhì)紫暗或見瘀斑瘀點(diǎn),苔膩、脈滑。藥用 陳皮、 半夏、 茯苓、 白術(shù)等祛濕化痰; 桃仁、 紅花、 當(dāng)歸、 赤芍、 全蝎等活血通絡(luò);菖蒲、膽南腥等豁痰開竅。 215 針灸推拿:以揉、捏、拿、點(diǎn)、撥絡(luò)等手法按摩患肢,再遵“治痿者獨(dú)取陽明”之古訓(xùn),行針刺治療。主穴: 合谷、曲池、 足三里、解溪、太沖。脾胃虛弱加 三陰交, 肝經(jīng)郁熱加陽陵泉,肝腎不足加懸鐘、肝俞、腎俞,痰濕內(nèi)盛加陰陵泉、豐隆、 三陰交,瘀血阻絡(luò)加血海、膈俞,痰蒙心竅加 膻中、人中、豐隆。每日一次,每次40分鐘,10 次一療程。 3 證治體會(huì) 本病多于中年發(fā)病,起病呈亞急性或慢性,多數(shù)患者在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)前有貧血的一般表現(xiàn),如倦怠、乏力、舌炎、腹瀉等。最早出現(xiàn)的神經(jīng)癥狀往往是四肢遠(yuǎn)端感覺異常,如刺痛、麻木、燒灼樣感覺,多為持續(xù)性和對(duì)稱性,可有四肢遠(yuǎn)端感覺減退呈手套、襪套樣分布。隨著病情進(jìn)展,出現(xiàn)雙下肢無力發(fā)僵,伴走路不穩(wěn),如踩棉毯樣。檢查可見步態(tài)蹣跚,步基增寬,深感覺缺失和感覺性共濟(jì)失調(diào)。如錐體束變性為重時(shí),則下肢肌張力增高,腱反射亢進(jìn);如周圍神經(jīng)變性為重時(shí),則肌張力減退,腱反射減弱,但病理征經(jīng)常陽性。還可有膀胱括約肌障礙,先表現(xiàn)為排尿困難或尿急,其后是尿潴留或尿失禁。常見精神癥狀有易激惹、淡漠、嗜睡、多疑、情緒不穩(wěn),進(jìn)而智能減退,甚至癡呆。約5 %的病例有兩側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮,可有眼球震顫或瞳孔縮小,但反應(yīng)正常。亦可罕見構(gòu)音障礙。在少數(shù)病例中,變性僅限于后柱,則感覺性共濟(jì)失調(diào)是全部病程中的突出癥狀;當(dāng)變性僅限于側(cè)索時(shí),痙攣性癱瘓是其突出癥狀[3 ] 。由于本病病程較長,癥狀復(fù)雜多變,所以治療需謹(jǐn)守病機(jī),辨證施治。正如《證治匯補(bǔ)·痿 》所云:“七情六欲所挾多端,或行痰瘀,或清濕熱,瀉實(shí)補(bǔ)虛,是在神而明之?！比欢⑽柑澨撃思膊≈?健脾益氣當(dāng)貫穿疾病治療之始終。痰濕瘀血阻絡(luò)、痰蒙心竅多伴隨其它證型而出現(xiàn),本病失治誤治日久,亦可出現(xiàn)陰陽兩虛之候,當(dāng)隨機(jī)應(yīng)變,隨證選藥。 針灸推拿對(duì)該病的治療也甚為重要,可明顯減輕后遺癥,縮短療程,提高療效。還要鼓勵(lì)患者多進(jìn)行肢體功能鍛煉,最大限度地保存肢體功能,提高臨床療效。 4 病案舉例 李某,男,42 歲,農(nóng)民,2001 年7 月13 日初診。20年前因胃潰瘍穿孔行胃大部切除術(shù)。1 年前出現(xiàn)四肢對(duì)稱性漸進(jìn)性麻木,雙下肢無力,尿便費(fèi)力,厭油等,近兩個(gè)月加重,雙下肢已不能行走,由家人背入我科?，F(xiàn)患者倦怠乏力、心悸氣短、頭目昏花、食少、厭油、大便溏薄、舌質(zhì)淡、苔白微膩、脈細(xì)弱。查體:神清、精神差,形體消瘦,周身皮膚蒼白,雙下肢肌力Ⅳ級(jí),肌張力略增強(qiáng),雙肘以下深感覺減退,T10 以下深感覺減退,雙下肢腱反射亢進(jìn),左霍夫曼( + ) ,雙巴彬斯基征( + ) ,雙卡道克征( + ) ,閉目難立征( + ) 。血常規(guī)提示:巨細(xì)胞正常色素型貧血。胸段MRI 提示:未見異常。臨床診斷:脊髓亞急性聯(lián)合變性(痿證) 。中醫(yī)辨證屬手術(shù)損傷脾胃,氣血生化乏源,不能榮養(yǎng)四末而成。方選參苓 白術(shù)散加減。藥用: 黨參15g , 茯苓15g , 白術(shù)15g ,薏苡仁30g ,蓮子肉10g , 砂仁10g , 陳皮10g , 熟地12g , 白芍12g , 當(dāng)歸15g , 川芎15g ,桔梗3g ,炒 山藥15g ,川木瓜15g ,炙 甘草5g。每日一劑,水煎溫服。肌注維生素B1100mg ,維生素B12 500μg ,每日一次。 針灸推拿,常規(guī)取穴,每日一次,10 次一療程。一療程后患者即可下地行走,續(xù)治兩個(gè)療程,諸癥消除。維生素B12 改為每周2 次肌注,中藥改服歸脾丸口服,一月后停藥,隨訪至今未復(fù)發(fā)。
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