脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤的影像學(xué)與病理學(xué)特征分析

摘要目的：探討脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤的影像學(xué)和病理學(xué)特點(diǎn)。方法：經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤患者5例.其中3例行CT檢查.2例行MR!檢查，回顧分析其影像學(xué)及病理學(xué)特點(diǎn)。結(jié)果：3例行CT檢查的病例中，2例為多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)狀低密度影。平掃邊界不清，增強(qiáng)后動(dòng)脈期病灶輕度強(qiáng)化，與正常脾組織呈相對低密度.門脈期至延時(shí)期密度差異減小.病灶內(nèi)可見散在斑點(diǎn)狀更低密度影，以增強(qiáng)顯示更清晰。1例CT表現(xiàn)為脾門區(qū)單發(fā)腫塊.平掃與脾臟密度相仿，腫塊內(nèi)見多發(fā)斑點(diǎn)狀低密度影，增強(qiáng)后動(dòng)脈期病灶顯著強(qiáng)化，以病灶周邊為主，程度高于正常脾臟。靜脈期強(qiáng)化均勻，內(nèi)部低密度影無強(qiáng)化。2例行MRl檢查的病例，均表現(xiàn)為多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)，TWI呈略低信號(hào)，Wl呈高信號(hào)，病灶內(nèi)見散在斑點(diǎn)狀低信號(hào)影，增強(qiáng)后病灶強(qiáng)化明顯，內(nèi)部低信號(hào)影無強(qiáng)化。病理上.5例組織學(xué)病變均由呈迷路樣分布的血管性腔隙組成.腔隙被覆內(nèi)皮細(xì)胞呈短柱狀或多角形，胞質(zhì)內(nèi)均見大量含鐵血黃素顆粒。免疫表型，內(nèi)皮細(xì)胞和組織細(xì)胞標(biāo)記物呈陽性表達(dá)。結(jié)論：在影像學(xué)表現(xiàn)上，脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤常為多發(fā)病灶，其血管瘤樣強(qiáng)化及病灶內(nèi)多發(fā)斑點(diǎn)狀低密度(低信號(hào))影的特征，能夠較準(zhǔn)確地反映其病理特點(diǎn).對該病的診斷具有一定的特異性。

關(guān)鍵詞：脾腫瘤；血管瘤；磁共振成像；病理學(xué)；竇岸細(xì)胞

脾竇岸細(xì)胞血管瘤(1ittoralcellangioma，LCA)是1991年由Falk首先提出的一種僅發(fā)生于脾臟的腫瘤，一般認(rèn)為是良性，亦有惡性報(bào)道，即竇岸細(xì)胞血管肉瘤。該病十分罕見，國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道較少，尤其影像學(xué)報(bào)道更少，國外報(bào)道已有40余例。本研究搜集浙江省湖州市中心醫(yī)院及安吉縣人民醫(yī)院LCA病例共5例，回顧分析其影像學(xué)(CT與MRI)表現(xiàn)特點(diǎn)，并與病理對照，旨在提高對本病影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)。

1.資料與方法

1.1一般資料

本組5例中男1例，女4例，年齡28～64歲，平均44.8歲.均無特異性臨床表現(xiàn)，其中2例因其他疾病入院常規(guī)榆查時(shí)發(fā)現(xiàn).1例因左季肋部外傷入院發(fā)現(xiàn)，2例為健康體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。

1.2檢查方法

1.2.1CT掃描

使用16排東芝AquilionCT機(jī)進(jìn)行腹部平掃及雙期或三期增強(qiáng)掃描.增強(qiáng)時(shí)從肘前靜脈高壓注射歐乃派克80～100mL，注射速率3mL/s.雙期增強(qiáng)分別于注射開始后25～30S(動(dòng)脈期)、65～80S(門脈期)進(jìn)行螺旋掃描，三期掃描在雙期掃描基礎(chǔ)上加做120～150S(平衡期)掃描。

1.2.2MRI掃描

采用GESignaEXCITEHDMR1.5T掃描儀和日立HITACHIairis110.3T掃描儀，行橫斷面掃描，序列包括FSPGRTWI、FRFSETWI等，MRI增強(qiáng)掃描使用磁顯葡胺(GD-DTPA)0.2mL/kg靜脈注射。

1.2.3病理切片制作

病理標(biāo)本常規(guī)切片，HE染色，光鏡觀察。同時(shí)進(jìn)行免疫組化(Envision法)標(biāo)記(CD3l、CD34、FⅧRAg、CD68、lysozyme、Vim)，所有抗體及Envison試劑盒均為Dako公司產(chǎn)品。

2.結(jié)果

2.1CT表現(xiàn)

3例行CT檢查的病例中，2例表現(xiàn)為平掃多發(fā)結(jié)節(jié)狀低密度影，大小約2～30mm，邊界不清，部分低密度結(jié)節(jié)灶內(nèi)可見散在斑點(diǎn)狀更低密度影，增強(qiáng)后動(dòng)脈期病灶輕度強(qiáng)化.與正常脾組織呈相對低密度，顯示更清，門脈期至延時(shí)期逐漸強(qiáng)化，密度差異減小，斑點(diǎn)狀低密度影無強(qiáng)化；1例CT表現(xiàn)為脾門區(qū)單發(fā)類圓形腫塊，突出脾輪廓外，直徑約5.2cm，邊緣光整。平掃與正常脾臟密度相仿，內(nèi)見斑點(diǎn)狀低密度影.增強(qiáng)后動(dòng)脈期病灶顯著強(qiáng)化，以周邊為著，強(qiáng)化程度高于正常脾臟，內(nèi)部斑點(diǎn)狀低密度影顯示更清晰，至靜脈期病灶強(qiáng)化均勻，程度仍高于脾臟，內(nèi)部斑點(diǎn)狀病灶無強(qiáng)化。

2.2MRI表現(xiàn)

2例行MRI檢查的病例均表現(xiàn)為多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)，邊緣欠清，TWI呈略低信號(hào)，TWI呈高信號(hào)，部分結(jié)節(jié)病灶內(nèi)見散在斑點(diǎn)狀T低信號(hào)影，增強(qiáng)后病灶強(qiáng)化明顯，內(nèi)部低信號(hào)影無強(qiáng)化。

2.3病理檢查

2.3.1大體

4例LCA多發(fā)病灶脾臟淤血腫大，切面均成彌漫多個(gè)結(jié)節(jié)性病灶，直徑約0.2～2.2cm，暗紅色，海綿狀.其中1例有多個(gè)囊腔形成，內(nèi)有少量咖啡色液體；1例單發(fā)結(jié)節(jié)切面見一灰紅色結(jié)節(jié)，直徑約5cm。

2.3.2鏡檢

5例組織學(xué)病變形態(tài)基本相似。結(jié)節(jié)性病變位于紅髓，病變均由互相吻合的呈迷路樣分布的血管性腔隙構(gòu)成，不規(guī)則的管腔呈乳頭狀突起，腔內(nèi)充滿紅細(xì)胞。腔壁被覆的內(nèi)皮呈多角形或單層柱狀，多數(shù)見小核仁。細(xì)胞無異型性，核分裂象未見，胞質(zhì)內(nèi)可見含鐵血黃素顆粒。竇腔內(nèi)見脫落的內(nèi)皮細(xì)胞，散在或成片分布.吞噬含鐵血黃素，部分呈泡沫細(xì)胞樣改變。

2.3.3免疫組化

5例脾竇岸細(xì)胞FVRAg、CD31、CD68、CD34、lysozyune陽性，Vim均陰性。PAS染色細(xì)胞質(zhì)陽性。

3.討論

LCA病因不明.僅發(fā)生于脾臟.發(fā)病年齡范圍較廣，多見于30～50歲，無顯著性別差異。臨床癥狀不典型。多數(shù)為偶然發(fā)現(xiàn)，主要表現(xiàn)為原因不明的脾腫大引起的癥狀?？砂橛谢虿话橛衅⒐δ芸哼M(jìn)。本組LCA均系偶然發(fā)現(xiàn)。僅1例在追問病史時(shí)訴偶感腹脹，5例臨床上均無明顯脾亢表現(xiàn)。LCA可同時(shí)與腹腔內(nèi)惡性腫瘤相伴發(fā)。本組2例伴發(fā)其他疾病中。1例為胰體部高分化腺癌，另1例為降結(jié)腸腺瘤性息肉。因此.對于可疑或確診LCA的患者.應(yīng)詳細(xì)檢查或密切隨訪，排除其他臟器惡性腫瘤的可能。

3.1影像學(xué)表現(xiàn)

研究本組LCA并結(jié)合裘敏劍、Schneider、Oliver-Goldaracena等的報(bào)道，筆者認(rèn)為LCA在影像學(xué)上具有一定的特征性。LCA常為多發(fā)病灶，極少單發(fā)。多發(fā)病灶者，脾臟淤血腫大.病灶呈彌漫分布于脾實(shí)質(zhì)內(nèi)，大小不等，最大一般不超過40mm，邊界不清；單發(fā)者，脾臟不大。病灶一般大小不等，呈類圓形腫塊，可突出脾輪廓外。無論多發(fā)或單發(fā)，典型者病灶內(nèi)可見散在斑點(diǎn)狀低密度(低信號(hào))影，CT以增強(qiáng)平衡期、MRI以TWI顯示尤佳，表現(xiàn)為“雀斑征(aestatessign)”。增強(qiáng)后多發(fā)病灶一般無典型血管瘤樣異常強(qiáng)化，動(dòng)脈期呈輕度強(qiáng)化，病灶與正常強(qiáng)化的脾組織對比更清，門脈期病灶逐漸均勻強(qiáng)化，至平衡期病灶與正常脾臟相仿、或高于脾臟。單發(fā)病灶增強(qiáng)后可呈典型血管瘤樣強(qiáng)化.但病灶內(nèi)散在低密度(低信號(hào))影無強(qiáng)化。

3.2病理對照分析

影像學(xué)特征與大體病理相符.常為多發(fā)結(jié)節(jié)樣實(shí)質(zhì)性占位。病理學(xué)上LCA由脾臟紅髓相連的血管性腔道構(gòu)成，無包膜。故在影像學(xué)上，平掃時(shí)邊緣常不清；增強(qiáng)后病灶可見動(dòng)脈期強(qiáng)化。多數(shù)LCA病灶在CT上可見散在斑點(diǎn)狀低密度(MRI為低信號(hào))影，即“雀斑征”。且增強(qiáng)后無強(qiáng)化，本組5例均有此現(xiàn)象，且以MRI表現(xiàn)更為明顯。筆者認(rèn)為該現(xiàn)象與病灶中的鐵質(zhì)沉著有密切聯(lián)系，由于鐵質(zhì)的順磁性作用，降低了TWI的信號(hào)；LCA瘤細(xì)胞的組織細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞的雙重特性，可以解釋其血細(xì)胞吞噬作用及瘤細(xì)胞質(zhì)內(nèi)的含鐵血黃素沉積現(xiàn)象，此征象對LCA的診斷具有一定的特異性。

3.3鑒別診斷

LCA的鑒別診斷主要是脾臟的多發(fā)占位性病變，常見的為脾臟血管瘤病、血管淋巴管瘤(脈管瘤)、轉(zhuǎn)移性腫瘤及淋巴瘤。(1)脾臟血管瘤病：CT可以表現(xiàn)為類似于肝臟血管瘤的增強(qiáng)方式，開始外周結(jié)節(jié)狀增強(qiáng)，逐漸向內(nèi)充填。最后成為和周圍正常脾臟組織相比為高密度的病灶；病灶較大時(shí)易伴有出血、壞死、纖維化和鈣化。引，但是多發(fā)的脾臟血管瘤非常少見。而LCA絕大部分表現(xiàn)為多發(fā)的結(jié)節(jié)狀低密度病灶或與周圍正常組織的密度差別較小，甚至無法區(qū)分。且尚未見病灶鈣化的報(bào)道，有一定的鑒別診斷意義：LCA脾組織內(nèi)有明顯的鐵質(zhì)沉著，在MRI上較特異，表現(xiàn)為TWI低信號(hào)，無增強(qiáng)，但與鐵質(zhì)沉著的量有關(guān)。鐵質(zhì)沉著較少者MRI無特異性。(2)脾臟血管淋巴管瘤(脈管瘤)：很少見，屬先天性發(fā)育畸形。CT表現(xiàn)為脾大，脾內(nèi)有多個(gè)大小不等的囊性低密度病變，邊緣輪廓清楚或不清，增強(qiáng)后病灶數(shù)目隨強(qiáng)化時(shí)間逐漸減少，系部分血管瘤為造影劑充填所致。(3)轉(zhuǎn)移性腫瘤：典型的轉(zhuǎn)移性腫瘤易鑒別，表現(xiàn)為脾臟內(nèi)結(jié)節(jié)性病變，注射對比劑后可有不同程度的強(qiáng)化，“牛眼征”是其特征性表現(xiàn).有原發(fā)腫瘤的病史。通常存在LCA所沒有的淋巴結(jié)腫大。(4)淋巴瘤：脾臟原發(fā)性淋巴瘤極少見，大多為淋巴瘤脾臟浸潤.主要CT表現(xiàn)為脾大或有不規(guī)則隆起的輪廓，脾內(nèi)單發(fā)或多發(fā)低密度結(jié)節(jié)病灶.邊界模糊，增強(qiáng)掃描腫塊呈輕度均勻強(qiáng)化；MR成像中T，WI為低信號(hào)，TWI表現(xiàn)為中等高信號(hào)；如同時(shí)發(fā)現(xiàn)全身其他部位的淋巴瘤征象或脾門淋巴結(jié)腫大，則更具有診斷意義。