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BMJ臨床綜述:成人首次癇性發(fā)作

 不言遲的圖書館 2014-04-25

癇性發(fā)作是因存在推測的或確證的腦部異常電活動而產(chǎn)生的一種臨床表現(xiàn)。首次癇性發(fā)作涵蓋的范圍很廣:從短暫的主觀體驗(如似曾相識感)或小抽動(肌陣攣顫動)到強直陣攣發(fā)作均可歸類于此。一些癇性發(fā)作表現(xiàn)可與正常生理現(xiàn)象重合。

單次癲癇發(fā)作可能有激發(fā)因素(伴有可或不可再發(fā)的急性發(fā)作),或者無激發(fā)因素(原發(fā)性或未知原因)。多于一次的癇性發(fā)作才可定義為癲癇。

本文著重點在成人首次癇性發(fā)作的診斷和與其類似癥狀的鑒別診斷。僅僅在三分之二或更少的病例中,患者得到了正確診斷,而且這些診斷幾乎只依靠其臨床病史。本文將討論患者的全面信息,特別是關于其再發(fā)風險、檢查和治療、駕車能力、以及死亡率等。

本綜述使用較舊的癇性發(fā)作術語,因其可讓更多的讀者更好地理解,并能簡潔地描述重要的臨床概念。在文章和附表中標注了改進版術語與舊版不一致的地方。

首次癇性發(fā)作有多常見?

關于微?。ǚ钳d攣性)首次癇性發(fā)作的發(fā)病率僅有很少的資料,許多微小首次癇性發(fā)作并未被識別出來。在歐洲,有記錄的首次癇性發(fā)作(有或無激發(fā)因素)發(fā)生率大約在每年70/100,000,該數(shù)值兩倍于較貧困國家的發(fā)生率。熱性驚厥是世界范圍內(nèi)最高發(fā)生率的“首次發(fā)作”類型(50/100,000人·年),通常在三歲之內(nèi)發(fā)生。

單次癇性發(fā)作和再發(fā)癲癇發(fā)作(包括熱性驚厥)在一生中的總計發(fā)病率估計在5-10%??側巳褐邪d癇的患病率在0.5%至1%之間。癲癇發(fā)作在住院原因中占1%,急診原因中占3%。

首次癇性發(fā)作通常不會在流行病學問卷中被(患者)描述出來,原因有社會(對癲癇患者的)歧視、對失去駕照的恐懼、以及對工作的擔憂。很少有關于繼發(fā)性癇性發(fā)作的流行病學研究,因為比起發(fā)作本身,通常更將這些癥狀歸類于其誘發(fā)因素(如戒酒或頭部外傷),無法引起神經(jīng)科醫(yī)師的注意。

短暫性意識喪失是最常被記錄和研究的“首次癇性發(fā)作”表現(xiàn),在2005-06年間,在英國即有100,000人次患者因此就診。表1通過數(shù)個描述性研究的數(shù)據(jù)總結了短暫性意識喪失的原因,包括癲癇發(fā)作、暈厥和非癇性發(fā)作性疾病。

診斷首次癇性發(fā)作:發(fā)作是怎么樣的?

除了患者病史之外,目擊者的描述也是非常重要的,任何時候如有可能均應該尋找是否有目擊者。但是,患者病史和目擊者描述對于事件診斷并非決定性的。因為“首次癇性發(fā)作”可能是在被忽視了的微小發(fā)作事件之后的一次大型發(fā)作,所以這種情況更應該診斷為癲癇,而不是單次癇性發(fā)作。臨床上,澄清首次癇性發(fā)作期間是否合并認知力或意識的喪失是很有用的。

 

觀點總結
首次癇性發(fā)作內(nèi)涵廣泛,可包含從短暫性感覺體驗(先兆)到重大的強直陣攣性發(fā)作(多種類型)。
多至10%的人在80歲之內(nèi)可有一次或更多的癇性發(fā)作;其中有半數(shù)為熱性驚厥發(fā)作。
在85%的患者中,診斷是基于其病史;血檢、心電圖、腦電圖和(部分情況下)MRI檢查對發(fā)作分類和風險預測是有重要意義的。
50%有明顯的“首次癇性發(fā)作”的患者先前有過微小癇性發(fā)作,因此其診斷應為癲癇。
如首次癇性發(fā)作患者無神經(jīng)損害、MRI和腦電圖檢查結果正常,則為低風險患者,5年內(nèi)再發(fā)的風險為35%,通常不需要治療。
如首次癇性發(fā)作患者有神經(jīng)損害、MRI和/或腦電圖檢查結果異常,則為高風險患者,5年內(nèi)再發(fā)的風險為70%,應給予治療。

無意識喪失的癇性發(fā)作

這類發(fā)作持續(xù)時間較短,患者可清晰描述發(fā)作過程,因而患者往往并不重視。如果患者出現(xiàn)發(fā)作,通常就診于初級醫(yī)療機構。早期識別(這類發(fā)作)有助于正確處置患者,并且可能將診斷從單次癇性發(fā)作改為癲癇。

1.肌陣攣

肌陣攣是由無意識的肌活動導致的突發(fā)的、不規(guī)則的肌痙攣,軀干、一個或多個肢體均可受累。肌陣攣的原因有許多——可能是生理性或病理性的。在初級醫(yī)療機構,認識到淺睡期肌陣攣(生理性)和與藥物相關的急性致病因素是很重要的,對發(fā)作了肌陣攣(包括癇性發(fā)作)的患者進行進一步詢問也是很重要的。

在清醒狀態(tài)下出現(xiàn)的肌陣攣通常需要??漆t(yī)師進行評估。淺睡期(夜間)肌陣攣是最常見的類型,表現(xiàn)為顛簸感,可有戲劇性并使正要入睡的人立刻清醒。大多數(shù)人至少體驗過一次這類現(xiàn)象,因此患者可被告知這是一種正常現(xiàn)象。

藥物(包括一些麻醉劑、抗抑郁藥和精神類藥物)可誘發(fā)肌陣攣,可與藥物毒性或藥物戒斷相關。繼發(fā)因素包括癲癇發(fā)作。肌陣攣發(fā)作變異很大,從微小的難以發(fā)現(xiàn)的痙攣(表現(xiàn)為“笨拙”或持物掉落),到可導致跌倒的劇烈抖動。

肌陣攣可為青少年肌陣攣癲癇(JME)的首發(fā)表現(xiàn);JME是最常見的肌陣攣癲癇,典型表現(xiàn)為覺醒后一小時內(nèi)發(fā)生的肌陣攣性痙攣或笨拙,睡眠不足時更易出現(xiàn)。對這些癥狀的(及時)識別、轉診和治療可阻止全面性強直陣攣發(fā)作的發(fā)生。

其它誘因包括缺氧性腦損害后遺癥(如心跳驟停后)、腦病、腦炎和神經(jīng)退行性病變(合并其它臨床表現(xiàn)如認知功能改變);外傷或疾病可導致脊髓性肌陣攣。

2.先兆(單純部分性感覺性發(fā)作)

癲癇性先兆應與偏頭痛先兆相鑒別,前者短暫(僅數(shù)秒),后者通常持續(xù)數(shù)分鐘。

癇性先兆是自發(fā)性的,通常是持續(xù)數(shù)秒的上腹部上升感。精神性癇性先兆(如似曾相識感)通常是不愉快的,超出正常體驗的范疇,有時極其強烈;可包含時空扭曲感、肢體分離感或人格分離感。對所聽、所經(jīng)歷或所看見的事物有似曾相識感和視舊如新感,使患者存在發(fā)作體驗相似的錯覺。

以上所述是顳葉癲癇的常見先兆,需要與以下相鑒別:正常的體驗(如偶然發(fā)生的輕微的似曾相識感)、精神疾患(通常是長期持續(xù)的行為或人格改變)、偏頭痛先兆(持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘,伴有其他偏頭痛的特征)。

感覺性癇性先兆通常是簡單、無形的基本幻覺(如金屬味、彩色斑點、耳鳴、刺痛感),多數(shù)是感覺增強(而不是像卒中那樣感覺喪失),持續(xù)時間短(與偏頭痛和卒中相反)。出現(xiàn)復雜的幻覺如有形的事物、成形的景象、完整的詞或句子,則很可能不是癇性的。在改進后的分類法中,先兆被確定為“僅包含感覺或心理現(xiàn)象的、無意識或認知能力障礙的局灶性發(fā)作”。

3.單純部分性運動性發(fā)作

可分為陣攣(規(guī)律性抖動)、強直(肢體僵硬)或失張力(痙攣),多數(shù)發(fā)作于肢體遠端,持續(xù)時間短暫(數(shù)秒)。這些癥狀須與皮質或脊柱疾?。ㄈ缍喟l(fā)性硬化或卒中患者中約30%有類似癥狀,可通過其它臨床表現(xiàn)和特征性肢體功能缺損鑒別)或局部肌張力障礙(如特發(fā)性書寫痙攣)導致的強直痙攣相鑒別。

寒顫可被誤認為首次癇性發(fā)作,特別在兒童中更是如此。在改進后的分類法中,單純部分性運動性發(fā)作被確定為“無意識或認知力障礙的局灶性運動性發(fā)作”。

有意識喪失的癇性發(fā)作

1.失神

失神之前被稱為“癲癇小發(fā)作”,持續(xù)數(shù)秒或更短,伴隨認知、活動的突然中止,有時累及學習能力。該癥一天之內(nèi)可發(fā)作多次。發(fā)作時可觀察到無動性凝視,有時伴有眼瞼顫動。在7-80%的病例中,失神首發(fā)于童年,但可持續(xù)到成人時期。起病時間較晚(童年后期或青春期)、難治性和合并其它發(fā)作類型是失神發(fā)作更易持續(xù)到成人期的高相關因素。

如患者不在意或已長期耐受類似情況,失神可較遲被發(fā)現(xiàn)。失神須與空想(白日夢)、認知困難、聽覺或視覺缺失、孤獨癥、精神疾病和復雜部分性發(fā)作(見下段)相鑒別。對于家長、老師和健保醫(yī)師來說,孩子學習成績下降是存在失神發(fā)作可能的一個警號。在超過90%的病例中腦電圖有確診價值;如無法做腦電圖檢查,過度換氣可誘發(fā)典型發(fā)作事件(亦有診斷價值)。

2.復雜部分性發(fā)作

在復雜部分性癇性發(fā)作過程中會出現(xiàn)認知力、意識和/或對發(fā)作過程記憶力的損害。這些癥狀有時由先兆(單純部分性發(fā)作)進展而來,可能為無動性凝視,或自動癥(自發(fā)性強迫運動)如舔舐嘴唇、搖擺、摩擦動作或無目的活動(看似有目的,但實際不是)?;颊呖赡軙褂盟胺秶畠?nèi)的物品,無目的活動包括穿衣和脫衣、敲擊物品或發(fā)聲音等。

涉及詳細認知力的行為不會出現(xiàn),如給槍裝子彈、尋找鑰匙并開櫥柜,或是輸入密碼等。癥狀持續(xù)可為數(shù)秒至數(shù)分鐘,患者交流能力通常受損。這些癥狀在改進后的術語中被稱為“伴隨意識或認知力損害的局灶性癇性發(fā)作”。

3.強直-陣攣發(fā)作(痙攣)

強直-陣攣發(fā)作可無預兆(如為全面性發(fā)作)或在意識喪失前可有先兆(如為繼發(fā)于局灶性發(fā)作)。發(fā)作過程通常是首先大叫一聲,繼而肌張力喪失,跌倒在地;然后是肌強直階段,之后是四肢、軀干和面部肌肉的刻板性規(guī)律性抖動。最后可有舌外側咬傷和發(fā)紺。雙眼常常睜開。

通常發(fā)作過程持續(xù)1-2分鐘;并出現(xiàn)發(fā)作后意識渾濁:表現(xiàn)為超過10分鐘的一個階段,期間患者定向力喪失、注意力和短期記憶力差、語言和交流能力下降。

短暫性意識喪失的鑒別診斷

在60歲之前,最多可有35%的人曾經(jīng)歷過至少一次的短暫性意識喪失。下面將討論暈厥后強直-陣攣發(fā)作和非癇性發(fā)作性疾病的鑒別,這可能很困難,尤其是無人目擊發(fā)作的情況下。單一的臨床特征或檢查結果不能作為確診依據(jù)。

發(fā)作后意識渾濁、發(fā)紺、舌外側咬傷、持續(xù)的似曾相識感或舊事如新感、明確的無反應性、頭或眼偏向一側、以及節(jié)律性肢體抖動或異常(張力障礙)姿勢是確診癇性發(fā)作的有力證據(jù)。如果患者具有以定向力喪失為特點的發(fā)作后意識渾濁,癇性發(fā)作的可能性較普通暈厥高5倍(P<0.001)。

患者自身對其發(fā)作后意識渾濁沒有良好的判斷能力,因而目擊者的敘述對該項信息的獲得是至關重要的。尿失禁和出現(xiàn)外傷不能作為鑒別癇性發(fā)作、暈厥和非癇性發(fā)作性疾病的依據(jù)。

1.暈厥

相較于癇性發(fā)作,由暈厥引起的短暫性意識喪失更為常見,特別是反射性(血管迷走神經(jīng)性)暈厥。許多病例甚至不會求診。在暈厥發(fā)作階段,常見前驅期視物模糊、流汗、頭暈、呼吸困難、惡心或心悸、久站或久坐后跌倒、面色蒼白等癥狀。即使有運動性發(fā)作,也多數(shù)是肌陣攣樣顫動,通常持續(xù)時間短暫。

但是,有時暈厥患者可因大腦缺氧導致具有強直-陣攣樣動作的驚厥,特別是當患者無法保持水平仰臥位的時候。在暈厥和癇性發(fā)作時雙眼通常睜開,非癇性發(fā)作時則反之。如果事件發(fā)作之前有惡心或流汗癥狀,則更支持暈厥診斷而非癇性發(fā)作。

心源性暈厥可能臨床特征更加單一,無前驅癥狀,具有短時間的意識喪失、面色蒼白、流汗或皮膚濕冷,可迅速恢復。出現(xiàn)發(fā)紺更支持心源性而非反射性暈厥診斷。因心律失常或心臟結構性病變導致的心源性暈厥可使患者標準化死亡率增加一倍,需要緊急檢查明確。

2.非癇性發(fā)作性疾病

這一類是一組類似癇性發(fā)作,但是由精神或心理疾病導致的癥狀,也可稱為非癇性發(fā)作、分離性發(fā)作或心因性非癇性發(fā)作,以前曾被命名為假性發(fā)作或歇斯底里發(fā)作(但這些并不是癇性發(fā)作)。有時術語“非癇性發(fā)作”被誤用在描述任意一種非癲癇的事件上(包括暈厥、心理性或精神性事件以及偏頭痛)。

非癇性發(fā)作性疾病在短暫性意識喪失患者中占12-18%,有多種表現(xiàn)形式,難以診斷和管理。早期診斷有利于良好的預后。

本癥的核心特征包括:長時間明顯意識喪失合并面色正常(或在室內(nèi)氧分壓正常情況下出現(xiàn))、波動性肌肉活動、非同步性運動、髖部扭動、頭或軀干從一側擺向另一側、發(fā)作性哭泣、一些反應性動作(如抵抗睜眼及翻眼瞼、對發(fā)病過程能記憶、發(fā)作事件后迅速恢復等)。

如果某事件為患者有明顯的持續(xù)性抖動和意識喪失(持續(xù)超過10分鐘),期間患者面色保持正常,則該事件幾乎不可能是癲癇發(fā)作。

首發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)和成簇出現(xiàn)的發(fā)作能被認為是首次癇性發(fā)作或癲癇么?

24小時之內(nèi)的成簇發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)現(xiàn)在被定義為首次癇性發(fā)作的一種類型,但是對該定義仍有爭議,不能被資料有力支持。對這一界定,有強有力的理據(jù)要求其進行修正。

在兒童,一天內(nèi)出現(xiàn)多次發(fā)作者其再發(fā)率兩倍于單次發(fā)作者,這一現(xiàn)象有力支持將多次發(fā)作稱為“癲癇”的觀點。在成人,患者出院后發(fā)作再發(fā)率未知。一些序列性研究認為初始24小時內(nèi)出現(xiàn)多次發(fā)作不會增加患者后續(xù)發(fā)作的風險。

但是,首發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者中有16%在住院期間死亡,反之,若僅有單次發(fā)作,患者死亡率幾乎為零。對于那些發(fā)作后存活30天以上的患者,首發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)患者的長期標準化死亡率較首發(fā)單次發(fā)作的患者超出一倍以上。

對首發(fā)成簇發(fā)作和癲癇持續(xù)狀態(tài)患者的治療管理與首發(fā)單次發(fā)作者差異很大。對“首發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)”患者的早期治療措施應與已確診癲癇患者發(fā)生持續(xù)狀態(tài)時一致。

誰最有風險?

對首次癇性發(fā)作和癲癇的社會歧視是世界范圍的普遍現(xiàn)象。年輕人和老年人發(fā)生首次癇性發(fā)作和癲癇的風險最高。首次癇性發(fā)作的病因和發(fā)病率隨經(jīng)濟水平和地理環(huán)境的不同而不同。

早期出現(xiàn)的刺激性癇性發(fā)作通常是熱性痙攣,80%由于細菌性感染引起,8%因腦膜炎引起(細菌性或病毒性)。兒童中出現(xiàn)的非刺激性癥狀性發(fā)作更常見于產(chǎn)前因素所致,而非產(chǎn)后因素。發(fā)生在兒童期或少年期的非刺激性特發(fā)性(推測為基因性)首次癇性患者通常有原發(fā)性癲癇的家族史。

對于成人,在世界范圍內(nèi)感染均是首次癇性發(fā)作的常見病因,如急性腦膜炎、腦炎、瘧疾、HIV相關疾病和囊尾蚴病等。因酒精中毒和酒精戒斷癥狀導致的刺激性發(fā)作亦常見。在老年患者,心血管疾病成為最常見的病因。腦腫瘤(包括腦轉移瘤)在首次癇性發(fā)作者中占約4%。與常識矛盾的是,低級別的早期腫瘤較高級別的腫瘤更容易出現(xiàn)癇性發(fā)作。

首次發(fā)作應當如何管理?

任何種類的首次癇性發(fā)作之后,所有患者均應當求助??漆t(yī)師接受相應檢查。在英國,首次發(fā)作后的患者會求助于不同專業(yè)的健保從業(yè)人士,包括醫(yī)師助理人員、急診科護士和醫(yī)師、初級健保機構醫(yī)師、神經(jīng)科醫(yī)師、其它??漆t(yī)師和專科護士;至少有25%的患者未求診。

當強直-陣攣發(fā)作被目擊時,首先應當穩(wěn)定患者肢體、移走附近危險物品,并且檢查有無急性致病因素(包括血糖、代謝異常、敗血癥、中毒和戒斷狀態(tài)、急性卒中及腦損傷)。如強直-陣攣發(fā)作持續(xù)超過2分鐘,通常使用苯二氮卓類藥物(如直腸應用地西泮、口服咪達唑侖或靜注勞拉西泮)作為急救措施。

在以下情形下應住院治療:發(fā)作再發(fā)或持續(xù)、需要緊急處理的潛在致病原因、意識水平下降、存在神經(jīng)功能缺損、或院外治療缺乏社會支持。有誘發(fā)因素(如感染、腦炎、代謝紊亂、中毒、出血)的刺激性(急性癥狀性)首次癇性發(fā)作需要緊急治療。遠期因素或進行性癥狀性病因(如慢性腦血管病或腦腫瘤)也可能需要治療。

無意識喪失的一次單發(fā)發(fā)作通常不需要任何急救措施。

為什么說首次發(fā)作后的檢查很重要?

如果病史無法澄清發(fā)作事件是否癇性發(fā)作,那么??茩z查也不大可能做到這一點。重新向患者和目擊者詢問病史常常更加有用。在短暫性意識喪失的診斷領域中,臨床評估的貢獻度超過85%。在進行檢查之前,應告知患者這些檢查不大可能變更已有的臨床診斷;并且即使是確診為癇性發(fā)作,檢查結果也可能是正常的。這些告知是非常重要的。

首次發(fā)作之后,進一步的發(fā)作(即為癲癇)發(fā)生比率在6%至82%之間。把這些數(shù)字平均一下并不能用來預測具體某個患者的再發(fā)風險。通過臨床評估和檢查有助于明確發(fā)作的類型、誘因和再發(fā)風險。刺激性癇性發(fā)作在具有潛在性基因或其它癲癇傾向的人群中更為常見,而且單個刺激因素(如飲酒)并不應當被假定為唯一的誘因。

在首次癇性發(fā)作急性期需要做哪些檢查?

在急性期最重要的初始檢查是血糖水平(鑒別是低血糖還是高血糖)和心電圖。應當強制性地對每一位出現(xiàn)意識喪失的患者進行心電圖檢查,因為任何心源性暈厥均可能產(chǎn)生繼發(fā)性低氧性發(fā)作,并且有發(fā)生致死性心律失常的潛在可能,特別是長QT綜合征(Brugada綜合征);如不進行該檢查則可能漏診。

心臟疾病是年輕人群非創(chuàng)傷性猝死中最常見的原因,有時先期可有潛在的可治療的心源性暈厥。

其它的血液檢查可鑒別低鈉血癥或高鈉血癥、低鈣血癥或高鈣血癥、甲狀腺功能減退、尿毒癥、肝功能衰竭、貧血(可誘發(fā)暈厥)、白細胞增多(表示存在感染,盡管癇性發(fā)作后可出現(xiàn)輕度白細胞增多)和嗜酸性粒細胞升高(指示寄生蟲感染的線索,在世界很多地方都是首次發(fā)作的重要原因)。雖然血檢的價值不高,但是在鑒別癇性發(fā)作是否有刺激因素時仍然必要。

在早期??齐S診中應當完成什么檢查?

由神經(jīng)科醫(yī)師完成早期??圃u估可以減少檢查數(shù)量、增加診斷準確性,并且節(jié)約患者就醫(yī)時間。舉例來說,如果神經(jīng)科醫(yī)師將癇性發(fā)作診斷修正為反射性暈厥,那么除血液檢查和心電圖外,患者不需要接受進一步的檢查。

腦電圖對于有潛在再發(fā)風險的疑似首次癇性發(fā)作和對癇性發(fā)作進行分類(特發(fā)性全面性或局灶性)都是有用的。在癇性發(fā)作后24小時內(nèi)完成其異常檢出率最大。在8-50%的病例中可見相關的異常(棘波和/或慢波)。

通過誘發(fā)試驗(過度換氣和閃光刺激)和睡眠剝奪后進行腦電圖檢查可增加異常檢出率,最多可增至80%,但是也可增加假陽性率至4%。如診斷為暈厥,因為腦電圖不能“排除”癲癇診斷,并且有4%的假陽性率,所以腦電圖檢查是無益的。

首次癇性發(fā)作患者均需要腦部影像學檢查么?

許多指南推薦所有首次癇性發(fā)作患者均應接受核磁共振成像(MRI)檢查。但是,對于發(fā)病較早的特發(fā)性癲癇患者,并無明確的證據(jù)存在(證明患者可從中受益)。舉例來說,一個18歲患者,有單次驚厥發(fā)作,之前有清晨發(fā)作的肌陣攣,神經(jīng)??企w檢正常,腦電圖示3Hz棘慢波,可很明確地將其診斷為青少年肌陣攣癲癇(特發(fā)性)。

在通過腦電圖證實的特發(fā)性癲癇患者中,相關的腦損傷在MRI中無法發(fā)現(xiàn)。將接受MRI檢查的指證限于無特發(fā)性癲癇臨床或腦電圖證據(jù)的首次癇性發(fā)作患者是安全的??傮w上,MRI檢查在首次癇性發(fā)作患者中異常檢出率為10%,有著優(yōu)于CT掃描的分辨率,特別是對于顳葉癲癇價值更大。

CT掃描對有急性顱腦外傷或進行性意識水平下降的首次癇性發(fā)作的患者是有價值的。對急性的有癥狀的患者,它較MRI更安全,也更快捷。它可影響9-17%患者的急性干預措施。

這是首次癇性發(fā)作么?會再發(fā)么?

這是關鍵的問題。第一步是重新詢問病史。最高可至一半“首次癇性發(fā)作”的人有非痙攣發(fā)作或夜間發(fā)作(尿床、舌咬傷、枕頭上見血跡、晨起時頭痛、或無飲酒情況下“宿醉”感)的既往病史,這些病史可提示診斷為癲癇。

多個不同方法的研究(隨診時間2至26年)估計,首次癇性發(fā)作后再發(fā)風險在6%至82%之間。在初始3-6月內(nèi)再發(fā)風險最高。對具體某個患者而言,需要明確是否存在潛在誘因。例如熱性驚厥后發(fā)展成癲癇的風險為6%,隨時間推移風險下降。

根據(jù)多個研究,存在神經(jīng)損害(產(chǎn)前損傷、神經(jīng)功能損傷、智能障礙)、相關的MRI異?;蛳嚓P的腦電圖異常(棘波、慢波或棘慢波)是預測會出現(xiàn)再發(fā)的強有力證據(jù)。具有上述一個或數(shù)個因素的患者,其5年再發(fā)風險為70%。無這些因素的患者,其再發(fā)率估計為35%。

治療還是不治療?

首次癇性發(fā)作后,一般是不給于抗癲癇藥物治療的。對已知存在神經(jīng)損害、MRI或腦電圖異常、或其它個體因素(包括骨折或外傷的高風險、社會歧視孤立、需要盡快回歸駕駛崗位等)的首次癇性發(fā)作患者才給予藥物治療。

早期治療能改善長期預后,降低致死率么?

早期治療能降低再發(fā)風險,但是不能改善長期預后,也未見能降低癲癇致死率的證據(jù)。這些發(fā)現(xiàn)將主要使低風險患者受益,因為只有當醫(yī)師和患者都不能確定是否應當接受治療時,才會隨機地讓患者接受早期治療或推遲治療。

當誘發(fā)因素持續(xù)存在時,我們應當治療患者么?

我們沒有確鑿的證據(jù)明確當誘發(fā)因素持續(xù)時是否應治療(例如:持續(xù)酒精或毒品攝入、脆性糖尿病、需長時間方可糾正的甲減或高鈣血癥等)。

酒精應用和癇性發(fā)作的自然史提示:由于酒精、顱腦外傷、酒精性腦損傷的直接作用,導致遠期再發(fā)事件出現(xiàn)風險增加。低血糖癥可導致神經(jīng)系統(tǒng)損傷,誘發(fā)更多的癇性發(fā)作。當這些慢性誘發(fā)因素持續(xù)存在時,雖然未得到證明,但治療這些因素可能減少遠期癇性發(fā)作的損害;這些治療誘發(fā)因素的措施應根據(jù)慢性因素的持續(xù)情況進行調整。

首次癇性發(fā)作后應推薦什么隨診措施?

首次發(fā)作4周內(nèi)推薦接受??漆t(yī)師復查和檢查。除非診斷被修正為暈厥,否則通常應在大約3個月后攜檢查結果復診,若檢查結果異常則應更早復診。更進一步的專科隨診取決于對再發(fā)風險的評估,而不是取決于藥物治療是否開始或其它個體因素。

許多檢查結果正常的首次癇性發(fā)作患者,在專科醫(yī)師復查給出是否有遠期事件發(fā)生可能的意見后,將被轉診至初級健保機構。

當患者被告知雖然檢查結果正常,也不需要更多??浦委熁驅?漆t(yī)師隨診,但因其有過一次癇性發(fā)作,不能駕駛車輛時,可能仍然感到不安,甚至在??漆t(yī)師對其解釋后也是如此。因此初級醫(yī)療機構的醫(yī)師在進一步宣教方面要扮演重要角色,特別是對少數(shù)可能因首次癇性發(fā)作診斷誘發(fā)抑郁和焦慮的患者。

關于駕駛車輛我們應作何建議?

對于首次癇性發(fā)作患者,駕駛能力通常是其重大關注點。癲癇患者發(fā)生嚴重道路交通事故的比例較正常人高40%。對于首次癇性發(fā)作患者,最初應建議無論診斷是否明確,在醫(yī)生允許之前均不應當駕駛車輛。首次癇性發(fā)作應向本地的駕駛員和車輛管理機構及時報告。

不同國家之間,有時在一國之內(nèi),駕駛管理規(guī)章是不一致的。在英國,由中央政府制定規(guī)章,管理機構為DVLA(Driver and Vehicle Licensing Agency)。DVLA從經(jīng)治醫(yī)師收集相關信息,可使制定治療決策與是否允許駕駛兩者有益地分開(互不干擾)。

新規(guī)定允許一些僅有單純部分性癲癇的患者駕車。如首次癇性發(fā)作為非激發(fā)性的,檢查結果正常,未見神經(jīng)系統(tǒng)損害,通常在發(fā)作6個月后允許患者駕車;否則,通常會在無發(fā)作12月后方許駕車。對營業(yè)性駕駛執(zhí)照的監(jiān)管則更為嚴格。

關于居家和休閑期間的安全應作何建議?

患者應當用淋浴取代盆浴,淋浴設施最好具備溫度控制系統(tǒng)。如果無法做到,在盆浴期間應有家人或護理員在場,能夠隨叫隨到。如果家內(nèi)人員能夠接受急救訓練是最理想的。

如有救生員或其它接受過急救訓練的人員在場,游泳是安全的。對于有智能障礙或其它醫(yī)療需求的患者來說,建議對其進行游泳指導,這種指導可根據(jù)需要個性化設置。

英國運動潛水醫(yī)學委員會建議患者應在停止治療及完全無發(fā)作5年以上后才能進行器械潛水。對于潛水和其它有潛在危險性的活動(如高山滑雪、繩索速降、蹦極、自行車、跳傘、滑翔等),因為現(xiàn)在無明確證據(jù)基礎,我們無法給出相關建議。

關于性活動后首次癇性發(fā)作有何建議?

對于癲癇和性活動的相關性,目前僅有很少的證據(jù),特別在女性人群中(證據(jù)很少)。關于在性活動過程中因癇性發(fā)作發(fā)生外傷的風險,目前尚無資料。

一項對嚴重癲癇患者進行的研究估計,8%的癇性發(fā)作發(fā)生在性交或自慰期間,25%的患者擔心在性活動期間出現(xiàn)癇性發(fā)作;但上述數(shù)據(jù)不能外延至在首次癇性發(fā)作的患者中。(在癲癇患者中)性欲減退和性焦慮是常見的,但是醫(yī)師、護士和患者常常不樂意討論這些問題。

在無確切證據(jù)支持的情況下,我們應當告知患者可繼續(xù)其正常水平的性活動,并對患者任何特定相關的問題進行解答。

我們應當告知所有患者癲癇可致突發(fā)意外死亡么?

在英國,專科醫(yī)師被強制要求和所有癲癇患者討論癲癇所致突發(fā)意外死亡的問題,但對首次癇性發(fā)作患者則無相應要求。只有5%的神經(jīng)科醫(yī)師會和所有患者討論這一問題;60%的神經(jīng)科醫(yī)師會和某些患者(通常是高風險患者)或有特別要求和醫(yī)師交流相關問題的患者討論癲癇所致突發(fā)意外死亡。

首次癇性發(fā)作后的標準化死亡率大約為2.3,這一數(shù)字與報道過的癲癇患者標準化死亡率(2-4)相重合。如果我們與癲癇患者討論猝死問題,我們也就應當與首次癇性發(fā)作患者和心源性暈厥患者討論同樣的問題。在患者首次就診時即提及癲癇可致突發(fā)意外死亡是不合適的,因為還有很多其它問題有待交流,有時還會有導致信息過載的風險。

進行這類交流的時機和內(nèi)容應當是個體化的,以預防其負面精神效應。

對首診醫(yī)師的建議
在首次癇性發(fā)作患者病情穩(wěn)定后,認真細致地向患者及目擊者詢問病史。
血檢和心電圖是很重要的,特別是對低血糖和心律失常患者而言。
建議患者不要駕車和獨自盆?。幌蚧颊咴敿毥榻B可獲得宣教材料的來源。
尋求??漆t(yī)師早期復查(如有指示可進行下一步評估、檢驗和應用抗癇藥物)。

 

將來值得研究的問題
對已知的癇性發(fā)作類型通過病因分析,其再發(fā)率是多少?
首次癇性發(fā)作患者最佳的管理策略是什么,尤其是關于抗癇藥物的使用策略?
對于非激發(fā)性癇性發(fā)作,我們該在什么時候用抗癇藥物治療?
首發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)和多次發(fā)作是“首次癇性發(fā)作”還是癲癇?
是什么導致癲癇患者突發(fā)意外死亡?對首次癇性發(fā)作患者而言有預防措施么?
我們應當如何改進向首次癇性發(fā)作患者進行生活方式和安全宣教的方式?

 

信源地址:http://www./content/348/bmj.g2470

編輯: neuro212

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