1 癥狀體征
上腹部痛如潰瘍，飯后可緩解。食欲減低，惡心常見。如息肉樣皺襞阻塞幽門則可發(fā)生嘔吐。有時有出血，需手術(shù)治療。因蛋白丟失和脂肪瀉而使體重下降，無力，水腫。甚者呈惡病質(zhì)而疑為惡病。胃丟失蛋白，Citrin首先發(fā)現(xiàn)在病人胃液中有清蛋白，證實了胃黏膜丟失蛋白，體內(nèi)可交換的清蛋白池相當(dāng)于健康人的1/3。用131I標(biāo)記的清蛋白測量每天的清蛋白更新率為健康對照的3倍。大約有6g清蛋白在胃內(nèi)分解。從胃內(nèi)丟失的清蛋白到腸內(nèi)可以消化再吸收。供新的清蛋白合成，但很難代償。Citrin復(fù)習(xí)了23個病例，其中16例有低蛋白血癥(6.0%)。Maimon發(fā)現(xiàn)病人2周內(nèi)血漿蛋白由5.1g下降到3.8g，蛋白丟失也可自然緩解。但有的病人需行大部或全胃切除術(shù)。丟失蛋白的原因尚不明。可能因胃黏膜屏障受到破壞。
2 用藥治療
輕者不需特殊治療，應(yīng)定期隨訪。有蛋白丟失癥者應(yīng)給高蛋白飲食。用激素?zé)o效。長時間頑固出血以致引起貧血各種治療無效時可考慮胃切除術(shù)。高酸者常訴胃痛，給抗酸藥、解痙藥多數(shù)有效。少數(shù)可自行緩解，但不應(yīng)忽視，因本病可以癌變，應(yīng)密切觀察，必要時行外科治療。
3 飲食保健
宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養(yǎng)充足，謹(jǐn)遵醫(yī)囑。
4 預(yù)防護(hù)理
本病無有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。
5 病理病因
本病的病因仍不明。研究表明兒童患者可能與巨細(xì)胞病毒感染有關(guān)。細(xì)胞轉(zhuǎn)化因子α(Trasforming growth facter alpha)可能在成人和兒童發(fā)病過程中發(fā)揮作用，其作用在AIDS的患者中可以有類似Ménétrier病樣肥厚性皺襞，可能與巨細(xì)胞病毒感染有關(guān)。Larsen復(fù)習(xí)文獻(xiàn)并隨訪3個家庭后認(rèn)為此病與遺傳關(guān)系不大。
6 疾病診斷
本病應(yīng)與胃惡性淋巴瘤、浸潤性胃癌、卓-艾綜合征(Zollinger-Ellson syndrome)、胃結(jié)核、胃淀粉樣變性鑒別。Cronkhite-Canada綜合征的胃黏膜組織學(xué)雖也類似本病，但臨床鑒別較易，前者臨床表現(xiàn)有禿發(fā)、指(趾)甲萎縮、皮膚色素沉著和消化道多發(fā)息肉。
7 檢查方法
實驗室檢查：
胃酸分泌：由于上皮增生，胃液中有大量黏液，50%的病人無酸。少數(shù)病人可以酸度很高同時合并潰瘍。組織學(xué)發(fā)現(xiàn)典型腺窩增生，主細(xì)胞和壁細(xì)胞也增加。
其他輔助檢查：
1.X線檢查 皺襞巨大屈曲，大彎側(cè)常有息肉樣改變，皺襞不如正常的清晰和柔軟。蠕動波減少，運動緩慢。127例中有60%懷疑有惡性病變。
2.胃鏡檢查 可見巨大皺襞，充氣后不消失，蒼白如棒狀。黏液特多。皺襞表面不規(guī)則，常呈大小不等結(jié)節(jié)樣或息肉樣。皺襞間有深的裂隙。表面顏色可以蒼白、灰色或紅色?？傊哥R診斷也不太容易：①不易考慮到本病；②不易鑒別。Filer報道26例僅8例作出了正確診斷。
3.超聲胃鏡 病變部位的黏膜層明顯增厚。
8 并發(fā)癥
因血漿清蛋白經(jīng)增生的胃黏膜漏入胃腔造成低蛋白血癥和水腫。
9 預(yù)后
輕者不需特殊治療，應(yīng)定期隨訪。因本病可以癌變，應(yīng)密切觀察。
10 發(fā)病機制
文獻(xiàn)中常用巨大(giant)、大量(massive)、肥大、增生、息肉樣以及水泡樣(bulbous)等名詞來描寫胃黏膜的外觀。病變可以是局限的，也可以是廣泛的。一般常累及的部位為胃的泌酸區(qū)即胃底胃體的泌酸黏膜，但也可累及胃竇，甚至十二指腸近端。胃柔軟光滑，有大而腫脹無彈力的皺襞。由深溝分開。肥大皺襞可達(dá)1.5cm寬，3～4cm高。胃的重量可增加到1200g。大部切除的胃常重于500g。巨大皺襞多在大彎，有的廣泛有的局限，與正常黏膜連接可以是突然的，也可以是逐漸的。黏膜表面有滲出或糜爛。呈結(jié)節(jié)樣或息肉樣外觀。常因大量黏液覆蓋而看不清楚。
顯微鏡下所見主要是表層上皮的增生，使腺窩明顯的延長和屈曲。伴隨皺襞明顯的增生，黏膜向上發(fā)生疊褶并將黏膜肌及血管也同時帶入。兩皺襞之間的基底黏膜可以正常也可能變薄。胃底腺長而直。壁細(xì)胞外觀正常并分布在某些區(qū)域，但在其他部位可見腺囊性擴張，并有多數(shù)分泌黏液的細(xì)胞。在整個黏膜中黏液細(xì)胞約占1/3。嚴(yán)重者腺管全部變成腺窩。囊可穿透黏膜肌而至黏膜下層。據(jù)Maimon的描述，黏膜的變化很像慢性膀胱炎的隱窩。
可見中性粒細(xì)胞管型，固有層及黏膜肌層內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤，嗜酸細(xì)胞非常突出。胃萎縮的腸上皮化生在本病并不常見。黏膜肌肥厚，固有肌層也可以纖維化及水腫。黏膜下水腫，血管增多。
Kelly用電鏡觀察了7個患者的胃黏膜的超微結(jié)構(gòu)發(fā)現(xiàn)胃上皮細(xì)胞的緊密連接(tight junction)明顯增寬，并認(rèn)為這是蛋白漏出的主要原因之一。
