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白塞病由土耳其皮膚科醫(yī)師Behcet首次報告,以后世界各地均有發(fā)現。本病在日本、朝鮮、中國、中近東(土耳其、伊朗)以及東地中海地區(qū)發(fā)病率遠較西方歐美國家為高。因有此地區(qū)分布,故有的學者稱本綜合征為“絲綢之路病”。白塞病好發(fā)于20~40歲的年輕人,最初出現口腔潰瘍,繼而外陰發(fā)病,眼部病變出現較晚,多呈周期性發(fā)病及緩解,但各部位病變先后發(fā)作的間隔不一。 白塞病有哪些臨床表現? 表現1:口腔病變 口腔潰瘍可發(fā)生在唇、舌、口腔黏膜、軟腭、扁桃體甚至咽和鼻腔內。潰瘍?yōu)閱蝹€或多個,直徑2~10mm不等,邊緣界限分明,四周發(fā)紅,底部呈污穢灰色?;颊咭驖儎⊥催M食困難,口臭很明顯。 表現2:生殖道病變潰瘍 可發(fā)生在外陰、宮頸、陰道,也可見于會陰、肛門、股生殖皺襞或直腸。病損類似口腔潰瘍,急性期可引起發(fā)熱和腹股溝淋巴結腫大。潰瘍發(fā)生在外陰時有明顯疼痛不適,但陰道或宮頸潰瘍除分泌物增加外,無疼痛感。 表現3:眼部病變 起病時患者眼周疼痛、怕光。最初出現結膜炎、視網膜脈管炎(即后葡萄膜炎),晚期可出現眼前房積膿,最終波及雙眼,如不治療,可因視神經萎縮、青光眼或白內障而導致失明。 表現4:其他皮膚病變 可表現為膿瘡、癤腫、痤瘡、結節(jié)性紅斑,多見于頭、面、頸、軀干。皮膚有非特異性過敏,在皮下、肌肉或靜脈注射處的皮膚可出現丘疹或小膿瘡。 表現5:關節(jié)痛及關節(jié)炎 膝、踝、趾、腕關節(jié)均可累及,但短期發(fā)作后又可恢復正常。 表現6:心血管系統病變 血栓性靜脈炎是本病特征。視網膜靜脈,上、下腔靜脈均可受累。肺部血栓性脈管炎可引起肺梗死和咯血,并可因肺動脈血栓形成而導致肺原性心臟病。 表現7:神經系統癥狀 多表現為中樞神經系統癥狀,類似多發(fā)性硬化病,時好時發(fā)為其特征。( (責任編輯:方徽雯 ) |
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