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胃恒徑動(dòng)脈綜合癥

 蔚藍(lán)色淼 2014-02-16
胃恒徑動(dòng)脈綜合癥
       前一陣子,做胃鏡檢查,發(fā)現(xiàn)一個(gè)杜氏潰瘍并噴射性出血,護(hù)士嚇壞了,我打了兩個(gè)夾子,活動(dòng)性出血停止了,有成就感。和大家分享。







         胃Dieulafoy病是一種少見但不罕見的  上消化道出血性疾病,病灶小出血量大且反復(fù),嚴(yán)重者危及生命。系先天性疾患,又稱胃恒徑動(dòng)脈綜合征。1898年法國外科醫(yī)師Dieulafoy首先報(bào)道3例,因動(dòng)脈破裂致上消化道出血而死亡的病例,該病因而命名。
Dieulafoy病占上消化道出血0.3%,所有Dieulafoy病均表現(xiàn)為重癥出血,病死率2.9%,發(fā)病年齡平均52歲,男女比例3.2:1。胃Dieulafoy病以間歇性反復(fù)性嘔血或柏油樣便為主要癥狀,起病突然無明顯征兆,飲酒、刺激性藥物或食物、高血壓及應(yīng)激可能為其誘因,無胃病、無肝病史而突然不明原因大出血,尤其是嘔血,應(yīng)考慮到該病。
病因:該病病因尚未闡明,多數(shù)認(rèn)為是由于先天性黏膜下血管發(fā)育異常引起。正常人胃壁供血主要依靠胃短動(dòng)脈,其進(jìn)入胃體后分支逐漸變細(xì),逐漸在胃黏膜下形成毛細(xì)血管網(wǎng)。若達(dá)黏膜下層動(dòng)脈分支內(nèi)徑缺乏漸細(xì)過程,并保持管徑不變細(xì)稱恒徑小動(dòng)脈。此種迂曲擴(kuò)張的血管壓迫局部胃黏膜,使受壓胃黏膜發(fā)生血液循環(huán)障礙,同時(shí)因局部黏膜經(jīng)常受食物機(jī)械刺激、過量飲酒及吸煙,膽汁反流或服用黏膜損傷藥物等多種因子,引起該處黏膜糜爛、缺損。隨年齡增加血管硬化彈性減退,胃蠕動(dòng)時(shí)動(dòng)脈受外壓易致血管破裂出血。
診斷:靠胃鏡檢查,上消化道出血爭(zhēng)取24h內(nèi)進(jìn)行準(zhǔn)確診斷靠檢查者對(duì)本病足夠的認(rèn)識(shí)和經(jīng)驗(yàn)。該病好發(fā)于胃左動(dòng)脈供血的胃小彎側(cè),病灶80%位于小彎側(cè)賁門下6cm以內(nèi),極少位于十二指腸、空腸、升結(jié)腸。胃鏡下主要特征為賁門區(qū)胃黏膜局限性缺損伴噴射狀出血、血栓或漏血。胃黏膜淺表潰瘍中有血管行走,表面有血塊附著,偶見小血管突出黏膜表面有搏動(dòng)出血,少見黏膜表面呈出血樣滲血。
位置特殊及病變微小是Dieulafoy病的兩大特點(diǎn)。
治療:疑為Dieulafoy病應(yīng)快速清除胃內(nèi)積血并用冰鹽水或去甲腎上腺素水沖洗,然后重新觀察胃底胃體,如發(fā)現(xiàn)胃底黏膜局限性缺損、淺潰瘍或糜爛,見小動(dòng)脈破裂出血或其表面血塊附著以及破裂血管殘端等特征可確診。
在反復(fù)嘔血,胃鏡未能確診的病人可選擇性血管造影,經(jīng)腹動(dòng)脈插管至腹腔動(dòng)脈造影可檢出0.5ml/min出血點(diǎn),在局部發(fā)現(xiàn)造影劑呈點(diǎn)狀或線狀外溢、曲張血管或動(dòng)脈畸形等病變。
隨著內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展與改善,Dieulafoy病已從外科治療為主轉(zhuǎn)為內(nèi)鏡下治療,包括電灼、激光、微波、注射硬化劑、噴灑止血藥止血、血管栓塞,止血成功率80%~100%,所有保守治療對(duì)其無效。
總結(jié):本病為胃腸道血管變異,系腸系膜動(dòng)脈進(jìn)入胃腸道管壁時(shí)會(huì)逐漸變細(xì),到粘膜層時(shí)變成毛細(xì)血管網(wǎng),本病患者血管進(jìn)入腸壁時(shí)有個(gè)別分支不會(huì)變細(xì),而變?yōu)楹銖絼?dòng)脈,若發(fā)生潰瘍時(shí)可導(dǎo)致該動(dòng)脈破裂而發(fā)生嚴(yán)重的消化道出血,我在讀研究生時(shí)曾經(jīng)親歷以老年恒徑動(dòng)脈患者因十二指腸潰瘍發(fā)生致命性大出血,即使兩路輸血亦不能穩(wěn)定血壓,隨后即為其進(jìn)行DSA造影,發(fā)現(xiàn)十二指腸近段有一恒徑動(dòng)脈,腸腔面管壁破裂,造影時(shí)可見造影劑如“水泵樣”向十二指腸噴出,經(jīng)用鋼圈栓塞后學(xué)壓立即回升。后患者長(zhǎng)期存活。本病又稱“杜氏潰瘍“


Dieulafoy病的診治
Dieulafoy病系指胃黏膜下恒徑動(dòng)脈畸形破裂出血,以往認(rèn)為本病比較罕見,因?qū)ζ湔J(rèn)識(shí)不足,診斷非常困難,故病死率較高。有學(xué)者統(tǒng)計(jì)了1966年以前的文獻(xiàn),顯示其死亡率達(dá)61.0%。近年來由于斷方法的改進(jìn),尤其是急診胃鏡檢查的開展,對(duì)本病的認(rèn)識(shí)大大提高,并發(fā)現(xiàn)本病并不罕見,約占上消化道出血病因的l%~2%。Dieulafoy病的發(fā)病原因目前尚不清楚,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是先天性胃黏膜下恒徑動(dòng)脈發(fā)育不良、畸形:也有學(xué)者認(rèn)為本病是后天獲得性的,是胃黏膜下肌層異常蠕動(dòng)、收縮.使黏膜下恒徑動(dòng)脈受壓,血流受阻.壓力增加導(dǎo)致動(dòng)脈迂曲、拉長(zhǎng),一旦受到外界刺激即發(fā)生破裂出血。
一、關(guān)于診斷
急診胃鏡檢查是確診Dieulafoy病最有效的方法。本專題l4例患者初次行胃鏡檢查時(shí)均被誤診,有7例雖經(jīng)反復(fù)多次胃鏡檢查仍未能確診,后經(jīng)手術(shù)才明確診斷。說明即使是在近幾年。其誤診率仍然較高。要提高本病的診斷率,首先要提高對(duì)它的認(rèn)識(shí)。掌握其病史特點(diǎn)、內(nèi)鏡下形態(tài)特征和急診胃鏡檢查方法。Dieulafoy病的病史特點(diǎn):本病多見于中老年人,尤其是高血壓和動(dòng)脈硬化者.但也有兒童發(fā)病的報(bào)道。筆者遇到的年齡最小的患者為2l歲,大多數(shù)患者出血前無任何癥狀,無明顯誘因。出血多以大量嘔血為主。常伴黑便,可出現(xiàn)休克癥狀,并且在短期內(nèi)反復(fù)發(fā)作。少數(shù)患者以黑便為主要表現(xiàn),長(zhǎng)期(數(shù)月至數(shù)年)反復(fù)發(fā)生。Dieulafoy病的內(nèi)鏡下形態(tài)特點(diǎn):本病病灶較小,直徑多<10 mm,呈孤立性淺表糜爛或潰瘍,中央和基底部有小血管顯露,少數(shù)僅能見到一隆起的小血管結(jié)節(jié)。其發(fā)生部位80%位于賁門下6 cm的范圍內(nèi),包括胃小彎、胃大彎、胃底和前后壁,其他部位如十二指腸球部也有發(fā)生。因在出血停止間期檢查極易漏診,故最好選擇在出血期行胃鏡檢查,此時(shí)可觀察到病灶活動(dòng)性滲血或噴射狀出血.或有血凝塊附著,對(duì)診斷很有幫助。但有時(shí)在出血期因?yàn)檠龎K遮蓋病灶,也易造成誤診和漏診。故急診胃鏡檢查未見明顯出血灶時(shí),應(yīng)用生理鹽水,最好是含l:10 000腎上腺素的冰鹽水進(jìn)行胃內(nèi)沖洗,吸盡胃內(nèi)液體.一般均能顯露病灶而得以確診。
選擇性腹腔動(dòng)脈造影也可診斷Dieulafoy病。該方法在設(shè)備和技術(shù)上要求較高。且必須在出血期進(jìn)行.每分鐘出血量達(dá)0.5 ml才能得到陽性結(jié)果,故一般很少應(yīng)用。
二、關(guān)于治療
內(nèi)科常規(guī)治療對(duì)Dieulafoy病是必需的.但往往只能起暫時(shí)性的止血效果,多數(shù)患者可在短期內(nèi)復(fù)發(fā),故應(yīng)首選急診內(nèi)鏡止血治療,內(nèi)鏡下止血成功的關(guān)鍵是能清楚地觀察到出血病灶。內(nèi)鏡止血治療的方法很多,局部注射血管收縮劑(即腎上腺素生理鹽水溶液)可取得暫時(shí)止血效果.但復(fù)發(fā)出血率很高;注射硬化劑,如無水酒精、魚肝油酸鈉和乙氧硬化醇等均有止血成功的報(bào)道。此外.內(nèi)鏡下微波、激光和氬離子電凝器等治療均可達(dá)到止血效療。推薦采用內(nèi)鏡下金屬夾鉗夾止血。該方法屬機(jī)械性止血。其作用類似于血管縫合結(jié)扎,只要能見到出血病灶。用本法止血均可取得成功,且療效持久,創(chuàng)傷小,無相關(guān)并發(fā)癥。一旦內(nèi)鏡止血治療失敗,應(yīng)盡早行手術(shù)治療。手術(shù)方法有局部血管結(jié)扎、鍥形切除或胃大部切除,但切忌行盲目的胃大部切除術(shù)。本專題中就有l(wèi)例患者因未切除病灶而于術(shù)后不久復(fù)發(fā)出血。近年來隨著內(nèi)鏡技術(shù)的完善和外科手術(shù)方式的改進(jìn),以及對(duì)本病認(rèn)識(shí)的提高,Dieulafov病的病死率已降到很低。  

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