本文原載于《中華胃腸外科雜志》2017年第1期

短腸綜合征（short bowel syndrome，SBS）的治療包括腸外／腸內(nèi)營養(yǎng)支持治療、改善癥狀與促進(jìn)腸道適應(yīng)的藥物治療、增加腸道有效吸收面積和針對(duì)SBS并發(fā)癥的手術(shù)治療、以及出現(xiàn)嚴(yán)重腸外營養(yǎng)支持（parenteral nutrition，PN）并發(fā)癥時(shí)的小腸移植。面對(duì)個(gè)體差異巨大的SBS患者，臨床醫(yī)師對(duì)于如何制定合理有效的個(gè)體化治療方案往往存在很多困惑。為了使每個(gè)SBS患者得到規(guī)范的診斷與治療，2015年11月27日在南京成立了中國短腸綜合征治療協(xié)作組，依據(jù)國內(nèi)外SBS治療進(jìn)展，由南京軍區(qū)南京總醫(yī)院短腸綜合征治療中心撰寫中國短腸綜合征診療共識(shí)，經(jīng)中國短腸綜合征治療協(xié)作組全體成員共同審閱、討論、修改。同時(shí)建議由上海交通大學(xué)附屬新華醫(yī)院增加兒童SBS診療相關(guān)部分，供廣大臨床醫(yī)師決策時(shí)參考。

SBS是指因各種原因引起廣泛小腸切除或曠置后，腸道有效吸收面積顯著減少，殘存的功能性腸管不能維持患者的營養(yǎng)或兒童生長需求，并出現(xiàn)以腹瀉、酸堿／水／電解質(zhì)紊亂、以及各種營養(yǎng)物質(zhì)吸收及代謝障礙為主的癥候群。疾病的輕重程度及預(yù)后取決于原發(fā)病、殘留小腸的長度、部位、是否保留回盲瓣與結(jié)腸、以及腸適應(yīng)過程是否良好等。

國內(nèi)發(fā)病率根據(jù)中國短腸綜合征治療協(xié)作組參與中心的數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)有逐年上升的趨勢(shì)，但并無全國范圍內(nèi)確切的發(fā)病率統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)。成人SBS的常見原發(fā)病因有腸系膜血管疾病、克羅恩病、放射性腸炎、外傷和腸瘺等^[1,2]。嬰幼兒最常見的病因包括壞死性小腸結(jié)腸炎、腹裂、腸閉鎖和先天性腸旋轉(zhuǎn)不良等先天性疾病^[1]。

SBS診斷主要依據(jù)既往病史與患者主訴，臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及內(nèi)鏡檢查結(jié)果可作為重要的補(bǔ)充材料。

（一）病史與主訴

既往病史對(duì)SBS診斷極為重要，通過手術(shù)記錄除了可準(zhǔn)確了解腸切除范圍與部位外，還可明確導(dǎo)致腸管廣泛切除的直接病因。值得注意的是各臨床中心腸管測(cè)量方法不同等多種因素，測(cè)得剩余小腸長度可能存在較大差異，對(duì)于手術(shù)記錄中描述的小腸長度也不可盲目信任，還需通過影像學(xué)及內(nèi)鏡檢查予以確認(rèn)。為了減少因測(cè)量方法不同而產(chǎn)生的誤差，中國短腸綜合征治療協(xié)作組推薦統(tǒng)一采用小腸系膜緣軟尺測(cè)量方法。此外，充分了解患者病史長短、性格、職業(yè)、受教育程度、經(jīng)濟(jì)狀況等，也將有助于臨床醫(yī)生做出準(zhǔn)確診斷及制定個(gè)體化治療方案。

（二）臨床表現(xiàn)

腹瀉、脫水、體質(zhì)量減輕和微量元素缺乏等是SBS患者主要的早期臨床表現(xiàn)，以上臨床表現(xiàn)很大程度上與切除腸段的長度和部位有關(guān)^[3]。剩余小腸腸道適應(yīng)后，小腸可出現(xiàn)長度延長、腸腔膨脹、隱窩加深、微絨毛高度增加、黏膜皺襞增厚及腸上皮增生等，這些改變使得小腸吸收面積增加，增強(qiáng)腸道吸收營養(yǎng)和水分的能力^[4]?；啬c對(duì)水分、電解質(zhì)及各類營養(yǎng)物質(zhì)的吸收能力均優(yōu)于空腸，又具有吸收膽鹽和維生素B₁₂的作用，并且腸道蠕動(dòng)相對(duì)緩慢，可減緩腸內(nèi)容物通過^[5]。因此，空腸切除后，剩余的回腸可以部分代償空腸的功能，但回腸切除后，空腸難以彌補(bǔ)回腸的功能。回盲瓣是結(jié)腸和小腸之間的生理屏障，回盲瓣缺失使得腸內(nèi)容物通過時(shí)間縮短，還可引起結(jié)腸細(xì)菌病理性移居至小腸，加重吸收不良和腹瀉。

（三）輔助檢查

1．X線：

初步評(píng)估小腸長度，發(fā)現(xiàn)腸梗阻、腸蠕動(dòng)功能障礙及腸管擴(kuò)張。

2．消化道造影：

可以準(zhǔn)確測(cè)量長度<75 cm的小腸長度及腸腔直徑。

3．CT腸道成像：

準(zhǔn)確測(cè)量SBS患者小腸長度、腸腔直徑及腸道病變。

4．MRI腸道成像：

與CT相比，MRI腸道成像在診斷腸道病變方面更有優(yōu)勢(shì)。

5．內(nèi)鏡：

小腸鏡與結(jié)腸鏡可粗略測(cè)定小腸長度、腸道是否存在潰瘍和其他病變、確定是否存在回盲瓣、吻合口有無狹窄等。放大腸鏡有助于判定腸黏膜適應(yīng)情況及腸道是否存在缺血，同時(shí)評(píng)估腸黏膜絨毛形態(tài)學(xué)^[6]。

6．超聲：

膽汁淤積與膽囊及泌尿系結(jié)石是SBS常見并發(fā)癥，超聲檢查能準(zhǔn)確診斷膽囊結(jié)石與泌尿系結(jié)石；由于SBS患者泌尿系結(jié)石以草酸鹽結(jié)石為主，X線下不顯影，腹部平片、CT和MRI等檢查均易漏診，因此超聲檢查意義更為重要。

7．骨密度：

較長骨平片更能準(zhǔn)確反映骨質(zhì)脫鈣，有效指導(dǎo)維生素D補(bǔ)充及預(yù)防骨折的發(fā)生。

8．實(shí)驗(yàn)室檢查：

應(yīng)包括血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血漿蛋白、脂肪酸、維生素及微量元素濃度監(jiān)測(cè)。

（一）根據(jù)剩余腸管部位分型

根據(jù)SBS患者分型特點(diǎn)、結(jié)合南京軍區(qū)南京總醫(yī)院356例SBS患者研究結(jié)果，將SBS分為Ⅲ型5類，小腸結(jié)腸吻合型、小腸小腸吻合型可根據(jù)剩余小腸是空腸還是回腸為主分為2個(gè)亞型（圖1）^[7]。SBS分型有助于指導(dǎo)臨床治療及進(jìn)行預(yù)后判定。

Ⅰ型SBS是病情最嚴(yán)重的一種類型，普遍存在腹瀉、脫水、體質(zhì)量減輕、維生素和微量元素缺乏等典型SBS臨床表現(xiàn)，難以擺脫對(duì)PN的依賴。

Ⅱ型SBS主要表現(xiàn)為漸進(jìn)的營養(yǎng)不良，殘留的部分結(jié)腸可產(chǎn)生高濃度的胰高血糖素樣肽-2 （Glucagon like peptide 2，GLP-2）和YY肽（Peptide YY，PYY）能提高腸適應(yīng)程度，延長胃排空和腸內(nèi)容物通過時(shí)間，增強(qiáng)空／回腸的吸收能力。這些改變可增加小腸的有效吸收面積，增強(qiáng)其吸收營養(yǎng)和水分的作用^[8]。但由于此型SBS患者存在部分結(jié)腸，會(huì)增加對(duì)草酸鹽的吸收，易出現(xiàn)泌尿系草酸鹽結(jié)石等并發(fā)癥。

Ⅲ型SBS由于回盲瓣的存在通常預(yù)后較好。待剩余腸道充分適應(yīng)后，大多不需要長期依賴PN。由于，回腸對(duì)水、電解質(zhì)、營養(yǎng)物質(zhì)、膽鹽以及維生素的吸收功能，以及GLP-2與PYY等促進(jìn)腸道適應(yīng)的激素分泌功能均顯著優(yōu)于空腸，因此以回腸為主的Ⅱ-B及Ⅲ-B型SBS患者的預(yù)后通常較好^[5]。

（二）根據(jù)剩余腸管長度分型

剩余小腸多長診斷為SBS仍有爭議。為了診斷與治療上的方便，南京軍區(qū)南京總醫(yī)院將SBS分為SBS與超短腸綜合征（super short bowel syndrome，SSBS）。成人SBS：有回盲瓣，小腸長度≤100 cm，無回盲瓣，小腸長度≤150 cm；成人SSBS有回盲瓣，小腸長度≤35 cm，無回盲瓣，小腸長度≤75 cm。兒童SBS：小腸長度≤38 cm。兒童ESBS：小腸長度≤15 cm。ESBS是小腸移植的適應(yīng)證，而一般SBS通過藥物治療、營養(yǎng)支持和非移植的外科手術(shù)，可以脫離長期依賴PN^[9]。

（三）根據(jù)病程分期

SBS患者根據(jù)病程可分為3個(gè)階段，即急性期、代償期和恢復(fù)期^[10]。

1．急性期：

術(shù)后2月左右，SBS患者剩余腸道還未出現(xiàn)腸適應(yīng)，每日腸液排泄量可達(dá)5~ 10 L，容易出現(xiàn)水／電解質(zhì)／酸堿紊亂、感染和血糖波動(dòng)。此階段治療應(yīng)以維持患者內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定為主，PN是其主要治療，但應(yīng)預(yù)防PN導(dǎo)致的肝損害，后者影響SBS長期生存。待腸液排泄量減少后，可開始嘗試腸內(nèi)營養(yǎng)支持治療。

2．代償期：

術(shù)后2月至術(shù)后2年?；颊咭殉霈F(xiàn)腸道適應(yīng)，腹瀉量明顯減少，可根據(jù)患者具體分型情況制定合理的營養(yǎng)支持方案，根據(jù)患者情況積極開展腸康復(fù)治療。

3．恢復(fù)期：

術(shù)后2年以后?；颊咭淹瓿赡c道適應(yīng)，如仍無法擺脫P(yáng)N，應(yīng)以預(yù)防SBS并發(fā)癥為治療重點(diǎn)，同時(shí)根據(jù)患者腸管擴(kuò)張程度選擇性開展非移植手術(shù)治療，以求增加腸道有效吸收面積。

提出上述分期已經(jīng)30余年，近年來隨著SBS治療的進(jìn)步，不在嚴(yán)格拘泥時(shí)間分期，術(shù)后2周即開始腸康復(fù)治療（急性期）。

（一）維持水電解質(zhì)平衡

SBS患者每天需要的液體應(yīng)當(dāng)按少量多次的原則經(jīng)口攝入，嚴(yán)重脫水SBS患者口服補(bǔ)液往往很困難，既要避免攝入高滲液體，也要限制低滲液體攝入，兩者都可以加重機(jī)體水分丟失^[3]。與低滲液體和純水相比，口服補(bǔ)液鹽溶液易于被腸道吸收。存在嚴(yán)重吸收不良的SBS患者，為吸收更多的氯化鈉，會(huì)代償性出現(xiàn)高醛固酮血癥。如果口服補(bǔ)液不能滿足機(jī)體需求，特別是Ⅰ型及部分Ⅱ型SBS患者需要靜脈補(bǔ)液。SBS患者應(yīng)避免飲用有利尿作用的酒精、咖啡等，以免加重水分與電解質(zhì)的丟失。

如果在剩余腸道出現(xiàn)腸適應(yīng)前沒能維持水電解質(zhì)平衡，SBS患者會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂與酸堿失衡，并可能伴有難以糾正的低鎂血癥。糾正水鈉失衡可以改善繼發(fā)性高醛固酮血癥、口服氧化鎂膠囊、避免食物中過量脂肪的攝入都是糾正低鎂血癥的有效方法。此外，通過口服1-α膽鈣化醇來調(diào)節(jié)維生素D水平，以及周期性靜脈注射鎂離子，也可以將血鎂水平恢復(fù)正常^[3]。

（二）藥物治療

1．延緩腸內(nèi)容物通過的藥物：

洛哌丁胺通過與腸道阿片類受體結(jié)合，降低腸道環(huán)形肌和縱行肌的張力，從而發(fā)揮止瀉作用；也可以減少胃酸、膽汁和胰液的分泌，從而減少消化液量；還可以通過增加肛門括約肌的張力，降低嚴(yán)重腹瀉的SBS患者大便失禁的發(fā)生率；此外，由于洛哌丁胺不能通過血腦屏障，不具備其他止瀉藥的中樞性作用，較其他藥物更為安全，通常劑量為每日6~ 24 mg。復(fù)方苯乙哌啶也通過與阿片類受體結(jié)合從而減緩腸道蠕動(dòng)，用于治療多種原因?qū)е碌母篂a。但該藥可以通過血腦屏障，并具有意識(shí)混亂、嗜睡、譫妄和頭暈等中樞不良反應(yīng)。相比于復(fù)方苯乙哌啶，洛哌丁胺的不良反應(yīng)較少且價(jià)格便宜，因此洛哌丁胺是目前控制SBS患者腹瀉的首選用藥^[7]。

2．減少胃腸道分泌藥物：

正常人體消化道每天共分泌各種消化液大約8 L。其中，唾液腺和胃每天大約分泌5 L液體；膽道和胰腺約有1 L；而小腸分泌的腸液約有2 L。再加上每天經(jīng)口進(jìn)食約有2 L液體，消化道的各種液體總量可達(dá)到10 L之多。質(zhì)子泵抑制劑（PPIs）和組胺H₂受體拮抗劑可以減少SBS患者消化液丟失，PPIs比H₂受體拮抗劑更有效。奧曲肽可以有效抑制全消化道多種消化液的分泌，可皮下注射或者靜脈使用^[8]。

（三）營養(yǎng)支持

1．腸內(nèi)／腸外營養(yǎng)支持：

根據(jù)剩余腸管部位、功能與距腸切除手術(shù)時(shí)間長短的不同，SBS患者可出現(xiàn)不同程度的營養(yǎng)不良表現(xiàn)，均需要給予不同形式的營養(yǎng)支持治療。由于各型SBS患者腸道吸收功能不同，營養(yǎng)支持的方式也不盡相同（表1），臨床實(shí)際應(yīng)用中還需根據(jù)SBS患者的自身特點(diǎn)制定個(gè)體化營養(yǎng)支持方案。Ⅲ型患者保留有部分回腸及完整的結(jié)腸，在度過SBS急性期后，隨著腸適應(yīng)的出現(xiàn)此類患者基本上可逐步擺脫P(yáng)N。部分小腸結(jié)腸吻合型患者也可以通過改善飲食方案、控制水電解質(zhì)平衡等措施維持正常營養(yǎng)狀態(tài)。當(dāng)上述兩種治療方案均無法維持患者體質(zhì)量時(shí)，才需要間歇性給予短期PN。如此型患者經(jīng)口服飲食所吸收能量達(dá)不到機(jī)體每日所需能量的1/3時(shí)，則需考慮長期應(yīng)用PN。與Ⅱ型患者不同，Ⅰ型患者由于僅剩余部分空腸，無論治療周期長短，其腸適應(yīng)情況不會(huì)有明顯改善，大部分患者均無法擺脫P(yáng)N。SBS患者需營養(yǎng)支持時(shí)應(yīng)優(yōu)先選擇腸內(nèi)營養(yǎng)支持，如患者剩余小腸過短，通過藥物積極控制腹瀉及腸康復(fù)治療的同時(shí)，也應(yīng)嘗試給予部分腸內(nèi)營養(yǎng)，能量及蛋白質(zhì)不足部分再由PN補(bǔ)充。SBS急性期時(shí)患者腹瀉明顯，水、電解質(zhì)及營養(yǎng)物質(zhì)大量丟失，剩余腸道尚未出現(xiàn)腸適應(yīng)，如此時(shí)即開始腸內(nèi)營養(yǎng)支持，可能會(huì)加重患者腹瀉和營養(yǎng)不良。SBS急性期時(shí)應(yīng)以PN為主，以維持患者內(nèi)環(huán)境及營養(yǎng)狀態(tài)穩(wěn)定為目標(biāo)，待每日腹瀉量或造口液量少于2.5 L以下時(shí)，再開始嘗試腸內(nèi)營養(yǎng)支持^[12]。

2．優(yōu)化飲食方案：

優(yōu)化飲食方案以改善水電解質(zhì)平衡與營養(yǎng)狀態(tài)為主要目標(biāo)，對(duì)于SBS患者非常重要。對(duì)于小腸結(jié)腸吻合型與小腸小腸吻合型SBS患者而言，推薦的飲食方案是少食多餐，能量以碳水化合物（占40%～60％卡路里）和蛋白質(zhì)（占20%～30％卡路里）為主，限制單糖的攝入。過多攝入單糖可以使腸腔處于高滲狀態(tài)，從而加重腹瀉。液體和固體食物應(yīng)該分開攝入。鼓勵(lì)患者高熱量飲食（4 ～6 kCal/d ），這一點(diǎn)非常重要，可以維持在腸道吸收不良狀態(tài)下的能量供給。飲食療法和營養(yǎng)支持與SBS類型相關(guān)（表2）。關(guān)于是否需要限制脂肪攝入的問題一直存有爭議。通常情況下，如果患者保留有結(jié)腸，如Ⅱ型與Ⅲ型患者需限制脂肪攝入，Ⅰ型患者則不必限制脂肪攝入。對(duì)于回腸切除的患者，限制脂肪攝入是一個(gè)最好的選擇，因?yàn)闇p少脂肪攝入可以減輕腹瀉癥狀。理想情況下，減少脂肪攝入可以減少未吸收脂肪與鈣、鎂、鋅的結(jié)合。即便是對(duì)于保留有結(jié)腸的患者，攝入脂肪仍然有其內(nèi)在意義。脂肪可以提供更多的能量，使食物更加可口，降低滲透壓等。不限制脂肪攝入，可以降低發(fā)生必須脂肪酸缺乏的風(fēng)險(xiǎn)^[3]。

（四）腸康復(fù)治療

盡管PN技術(shù)已經(jīng)取得了巨大進(jìn)步進(jìn)步，延長了SBS患者的生存時(shí)間、改善了生活質(zhì)量，但伴隨PN的一系列并發(fā)癥不可避免，且花費(fèi)昂貴。腸康復(fù)治療可以促進(jìn)SBS患者殘留腸道的代償和適應(yīng)，增加水電解質(zhì)和營養(yǎng)物質(zhì)的吸收，以重新恢復(fù)腸道的自主性，最終達(dá)到逐步減少甚至擺脫P(yáng)N依賴的目的。國內(nèi)最早于1997年開始了應(yīng)用膳食纖維、生長激素和谷氨酰胺等促進(jìn)SBS患者腸道康復(fù)，并在治療過程中對(duì)治療方案不斷進(jìn)行改進(jìn)，形成了一套行之有效的治療方案^[6]。美國FDA已批準(zhǔn)將重組人生長激素用于SBS患者的治療，但同時(shí)指出，生長激素的使用應(yīng)該個(gè)體化應(yīng)用于高碳水化合物-低脂飲食、腸內(nèi)及PN、水和各種營養(yǎng)素聯(lián)合治療的患者。使用方式為每日劑量0.1 mg/kg，不超過8 mg/d，經(jīng)皮下注射。FDA僅批準(zhǔn)不超過4周的治療，超過4周的應(yīng)用尚有待進(jìn)一步研究。

谷氨酰胺是人體內(nèi)含量最豐富的非必需氨基酸，同時(shí)也是腸上皮細(xì)胞的主要能量來源，并能促進(jìn)黏膜愈合。谷氨酰胺可以通過促進(jìn)腸上皮細(xì)胞增殖、增加微絨毛長度進(jìn)而促進(jìn)腸適應(yīng)。單用生長激素和（或）聯(lián)合谷氨酰胺治療只能引起體質(zhì)量和機(jī)體組成成分的暫時(shí)性改變。一旦停用，其促進(jìn)營養(yǎng)素和液體吸收的作用將得不到維持，且對(duì)于總的臨床預(yù)后幾乎沒有確切的效果。綜上所述，聯(lián)合應(yīng)用重組人生長激素和谷氨酰胺治療SBS受到限制，推薦在其他治療方案無效的情況下使用^[13]。

替度魯肽（0.05 mg·kg^-1·d^-1）同樣被美國FDA批準(zhǔn)用于改善成年SBS患者腸道吸收功能，但劑量增加到0.1 mg·kg^-1·d^-1時(shí)，腸康復(fù)作用反而不存在。需要注意胰高血糖素樣肽-2可以促進(jìn)腸上皮細(xì)胞的增生，可能具有潛在的促進(jìn)腫瘤增殖的作用^[14]。歐美多個(gè)臨床中心目前推薦SBS患者長期使用替度魯肽，但國內(nèi)尚無任何臨床應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)。

（五）非移植外科手術(shù)

對(duì)于剩余小腸腸管明顯擴(kuò)張（腸管直徑≥4 cm）的SBS患者，連續(xù)橫向腸成形術(shù)（serial transverse enteroplasty procedure，STEP）可顯著延長剩余小腸長度、增加SBS剩余小腸吸收面積、改善對(duì)水電解質(zhì)及各類營養(yǎng)物質(zhì)的吸收能力，截至2010年1月全球已有111例SBS患者接受STEP治療^[15]。與小腸移植手術(shù)例數(shù)減少的趨勢(shì)相反，近年來STEP手術(shù)在全球各大SBS治療中心開展例數(shù)逐年遞增，并已成為SBS患者治療的主要方法之一。南京軍區(qū)南京總醫(yī)院2014年于國內(nèi)首次報(bào)道STEP手術(shù)治療SBS患者，目前共完成10例患者，效果良好^[16]。

（六）小腸移植

由于小腸移植術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥的控制至今未得到明顯改善，全球范圍內(nèi)小腸移植手術(shù)例數(shù)已明顯減少^[17]。但當(dāng)SBS患者出現(xiàn)肝功能衰竭等嚴(yán)重PN并發(fā)癥時(shí)（表3），小腸移植仍是SBS患者唯一可選擇的治療方案。

剩余腸道產(chǎn)生腸適應(yīng)后，部分SBS患者病情相對(duì)穩(wěn)定，可定期門診隨訪。隨訪內(nèi)容應(yīng)包括病史詢問、體格檢查、影像學(xué)檢查（肝膽及泌尿系超聲、骨密度等）和相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查（肝腎功能及各類營養(yǎng)學(xué)指標(biāo)）。如SBS患者無法擺脫P(yáng)N，目前在國內(nèi)還很難有效開展長期家庭PN，建議此類患者應(yīng)住院接受規(guī)范營養(yǎng)支持及相關(guān)藥物治療。

短腸綜合征（short bowel syndrome，SBS）的全球發(fā)病率尚無確切資料。據(jù)報(bào)道，加拿大新生兒SBS的發(fā)病率在活產(chǎn)兒中估計(jì)是十萬分之24.5^[18]；英國SBS年發(fā)病率估計(jì)為百萬分之2~ 3，其中半數(shù)是兒童^[19]；我國的兒科SBS發(fā)病率未見報(bào)道。隨著國內(nèi)醫(yī)療水平與經(jīng)濟(jì)水平的提高，臨床上兒科SBS的病例數(shù)日益增多。為了提高這些患兒的生存率，積極促進(jìn)剩余小腸的代償，進(jìn)一步開展相關(guān)問題的臨床研究，規(guī)范化的診療流程非常關(guān)鍵，因此，經(jīng)借鑒國際相關(guān)指南及國內(nèi)專家討論等形成了中國小兒短腸綜合征診治專家共識(shí)。

本共識(shí)參照多方觀點(diǎn)^{[19,20,21,22]}，將兒科SBS定義為：由于小腸大部分切除、曠置或先天性短腸等，導(dǎo)致小腸吸收能力受限，無法滿足患兒正常生長發(fā)育的需求，需要腸外營養(yǎng)（parenteral nutrition，PN）支持42 d以上者。由于不同年齡、不同原發(fā)病、不同部位殘存腸管之間消化吸收功能差異較大，僅憑長度定義SBS并不合理，因此，近年來，逐漸傾向于根據(jù)剩余小腸是否能滿足腸內(nèi)營養(yǎng)物質(zhì)消化吸收來定義，而不再單純依據(jù)長度進(jìn)行定義^{[18,19,20,21]}。

SBS臨床上可表現(xiàn)為嚴(yán)重腹瀉、水電解質(zhì)紊亂、體質(zhì)量丟失和生長遲滯。根據(jù)病史、PN使用時(shí)間并不難診斷。由于SBS患者的生存率和生存質(zhì)量取決于剩余小腸的代償程度，而剩余小腸的代償與其年齡、剩余小腸長度、部位、是否保留回盲瓣和結(jié)腸，以及進(jìn)食狀況等因素有關(guān)，因此，應(yīng)識(shí)別導(dǎo)致短腸的原發(fā)疾病、了解剩余解剖結(jié)構(gòu)、營養(yǎng)狀況，以此預(yù)測(cè)患兒腸康復(fù)潛能。

1．導(dǎo)致兒科SBS的原因：

由于導(dǎo)致兒科SBS的原因不同，剩余腸管的功能與預(yù)后亦存在差別，如腹裂與腸閉鎖患兒剩余腸管的功能與代償能力往往受損^[19]，因此，應(yīng)注意識(shí)別原發(fā)疾病。臨床上導(dǎo)致嬰幼兒SBS常見的原發(fā)病如下：腸閉鎖、壞死性小腸結(jié)腸炎、腸扭轉(zhuǎn)。其它還包括：腹裂、全消化道型無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥、先天性短腸等。兒童以腸扭轉(zhuǎn)為主。

2．按剩余小腸解剖結(jié)構(gòu)分型：

兒科SBS分為Ⅲ型（考慮到小兒本身小腸不長，細(xì)分亞型意義不大）：Ⅰ型為小腸造口型；Ⅱ型為小腸結(jié)腸吻合型（無回盲瓣）；Ⅲ型為小腸小腸吻合型（保留回盲瓣）。示意圖參見總論部分。

以腸康復(fù)治療為核心，即促進(jìn)腸內(nèi)自主營養(yǎng)，允許脫離PN的過程，通常由飲食、藥物及手術(shù)等多學(xué)科共同完成。治療的基本原則：（1）供給充足的營養(yǎng)以實(shí)現(xiàn)正常的生長發(fā)育；（2）促進(jìn)剩余腸道代償；（3）避免與腸切除和應(yīng)用腸外營養(yǎng)相關(guān)的并發(fā)癥。剩余小腸得到代償是指在脫離PN后，其腸道消化和吸收營養(yǎng)的能力可保證小兒正常生長和維持水、電解質(zhì)平衡。

（一）評(píng)估

消化道功能評(píng)估：通過影像學(xué)方法評(píng)估剩余小腸長度，觀察腸內(nèi)營養(yǎng)（enteral nutrition，EN）的耐受情況評(píng)估消化吸收功能。營養(yǎng)狀況評(píng)估：連續(xù)地精確測(cè)量體質(zhì)量、身高/身長和頭圍變化極為重要。但是，在脫水、水腫等情況下，建議監(jiān)測(cè)中上臂圍和三頭肌皮褶厚度。

（二）分階段治療

1．第一階段：

急性期。此階段以PN為主，盡早開始EN，首要目標(biāo)是穩(wěn)定液體電解質(zhì)平衡。在病情允許情況下，應(yīng)盡早給予營養(yǎng)支持。EN以微量喂養(yǎng)開始，逐漸緩慢加量。術(shù)后早期往往伴隨高胃泌素血癥，需要進(jìn)行抑酸治療。腸道丟失量應(yīng)額外補(bǔ)充液體和電解質(zhì)溶液。

2．第二階段：

代償期。該階段應(yīng)逐漸提高EN應(yīng)用比例，逐步撤離PN，主要目標(biāo)為促進(jìn)剩余腸管的最大代償能力。但應(yīng)注意腸道耐受性，識(shí)別喂養(yǎng)不耐受，定期評(píng)估營養(yǎng)狀況。由于SBS患兒腸道吸收情況不盡相同，當(dāng)腸內(nèi)供給熱卡不能完全吸收時(shí)，逐步撤離PN過程中不可按增加的EN熱卡等量減少。代償期可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，直至剩余腸管達(dá)到最大代償能力。

3．第三階段：

穩(wěn)定期。剩余腸管的代償能力已接近極限，以撤離PN為起始點(diǎn)，由EN提供全部熱卡所需，逐漸增加經(jīng)口攝入量與種類?，F(xiàn)有報(bào)道中，小兒SBS最終能獲得腸道代償，保留回盲瓣者中，剩余小腸長度最短僅10 cm；無回盲瓣者中，最短為15~ 38 cm^[23]。加強(qiáng)定期隨訪，監(jiān)測(cè)營養(yǎng)指標(biāo)，主要目標(biāo)為減少SBS遠(yuǎn)期并發(fā)癥的發(fā)生。

（三）營養(yǎng)治療

1．腸外營養(yǎng)：

推薦經(jīng)周圍置入中心靜脈（PICC ）或深靜脈置管（CVC）途徑。需長期PN者建議予以非單一大豆油來源的脂肪乳劑。根據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)^{[24,25,26,27,28]}推薦：當(dāng)肝功能受損時(shí)，建議采用含魚油的脂肪乳劑。營養(yǎng)液應(yīng)含有各種維生素和微量元素，以及鈉、鉀、氯、鈣、鎂、磷、鐵等。對(duì)于回腸末端切除的患者，應(yīng)特別注意補(bǔ)充維生素B₁₂和脂溶性維生素（A、D、E、K）。

熱卡需求：新生兒參考《中國新生兒營養(yǎng)支持臨床應(yīng)用指南2013版》^[29]，嬰、幼兒參見《中國兒科腸內(nèi)腸外營養(yǎng)支持臨床應(yīng)用指南2010版》^[30]。當(dāng)腸內(nèi)營養(yǎng)（enteral nutrition ，EN）攝入不足，予以部分PN時(shí)，理論上應(yīng)補(bǔ)充的熱卡計(jì)算公式為：PN所需熱卡=（1-EN攝入熱卡/EN推薦熱卡）×PN推薦熱卡。然而，由于SBS患兒EN吸收的熱卡較正常腸功能的嬰兒要低，且個(gè)體差異大，因此，PN的實(shí)際供給量需要高于計(jì)算值，以保證良好的體質(zhì)量增長為目標(biāo)。

PN各成分推薦量、常見并發(fā)癥和監(jiān)測(cè)詳見《中國新生兒營養(yǎng)支持臨床應(yīng)用指南2013版》^[29]和《中國兒科腸內(nèi)腸外營養(yǎng)支持臨床應(yīng)用指南2010版》^[30]。

2．腸內(nèi)營養(yǎng)：

腸內(nèi)營養(yǎng)是SBS治療的重點(diǎn)，合理的EN可促進(jìn)腸康復(fù)，盡早脫離PN，縮短住院時(shí)間。腸切除術(shù)后確認(rèn)不存在禁忌證情況下，應(yīng)盡早開始EN，推薦微量喂養(yǎng)（嬰兒喂養(yǎng)量為12~ 25 ml·kg^-1·d^-1，持續(xù)5~ 10 d），以充分利用剩余的腸道，促進(jìn)其代償^[19]。SBS治療早期，采用持續(xù)滴注并以1 ml/hr/d的速度增加可改善對(duì)EN的耐受，減少滲透性腹瀉。當(dāng)持續(xù)滴注的EN熱卡達(dá)到50％所需能量的情況下，可考慮過渡至間歇喂養(yǎng)，包括盡早開始少量經(jīng)口喂養(yǎng)^[19]。完全管飼者也應(yīng)輔以非營養(yǎng)性吸吮。管飼超過3個(gè)月者，應(yīng)予以經(jīng)皮胃造瘺。

嬰兒SBS患者應(yīng)鼓勵(lì)母乳喂養(yǎng)。當(dāng)母乳不可用或母乳不耐受時(shí)，可根據(jù)胃腸道耐受情況，合理選擇要素配方、半要素配方或整蛋白配方^[19]。固體食物添加取決于年齡、腸切除術(shù)式、保留功能腸段的長度及患兒健康狀況。6月齡（早產(chǎn)兒根據(jù)校正月齡）可考慮開始添加固體食物，為防止腹瀉建議每次少量給予^[19]。

EN過程中，需每天記錄嘔吐、腹脹、排便量、大便PH值以及還原糖測(cè)定。及時(shí)識(shí)別喂養(yǎng)不耐受：（1）嘔吐（超過每天3次或者超過每日腸內(nèi)攝入量的20％稱為過量，表示不耐受）；（2）每日排出糞便或造瘺量超過50 ml·kg^-1·d^-1，或出現(xiàn)便血、脫水、體質(zhì)量降低的情況，應(yīng)及時(shí)減少EN量與輸注速度^[19]。

有研究指出，膳食纖維可改善EN的耐受性，在結(jié)腸存在的情況下可考慮使用，但應(yīng)注意糞便或造瘺口排出量^[19]。

（四）兒科常用藥物

1．抑制消化液分泌：

SBS常伴隨高胃泌素血癥，小腸液丟失量大，需要進(jìn)行抑酸治療?？蛇x用質(zhì)子泵抑制劑（PPIs）和組胺H₂受體拮抗劑，PPIs通常比H₂受體拮抗劑更有效。生長抑素類藥物，可以抑制多種促進(jìn)消化液分泌的物質(zhì)，減少水電解質(zhì)的丟失，但由于其影響小腸代償過程、抑制胰酶分泌和膽囊收縮，易出現(xiàn)膽結(jié)石^[31]，且存在價(jià)格昂貴、易快速耐受、皮下注射依從性差等原因，因此，應(yīng)謹(jǐn)慎使用，不作為一線藥物，僅用于大量腸液丟失、吸收不良且對(duì)其他藥物沒有反應(yīng)的患兒。

2．抗生素：

由于小腸細(xì)菌過度生長（small intestinal bacterial overgrowth，SIBO）是SBS常見的并發(fā)癥之一，可使膽鹽解離，引起脂肪瀉，導(dǎo)致黏膜炎癥，不僅引起喂養(yǎng)不耐受，而且增加肝臟并發(fā)癥、感染的機(jī)率，影響預(yù)后，因此，需引起相當(dāng)?shù)闹匾?sup>[32,33]。出現(xiàn)SIBO癥狀時(shí)，可予以口服抗生素治療。

3．抗腹瀉藥物：

可考慮使用消旋卡多曲與蒙脫石散抗腹瀉治療。在無腹脹、麻痹性腸梗阻的情況下，5歲以上兒童可考慮使用洛派丁胺。

4．其他：

實(shí)驗(yàn)研究表明，生長激素（growth hormone ，GH）和谷氨酰胺可增強(qiáng)腸道代償能力^[34,35]，但對(duì)于臨床預(yù)后沒有確切的療效^{[36,37,38,39,40]}。目前在嬰幼兒中應(yīng)用的研究少見報(bào)道，結(jié)果亦不一致^{[41,42,43,44,45]}。因此，在循證依據(jù)尚不足的情況下，不推薦常規(guī)應(yīng)用。

（五）Ⅰ型SBS的特殊處理

Ⅰ型SBS患兒易導(dǎo)致缺鈉，會(huì)導(dǎo)致體質(zhì)量增長停滯、代謝性酸中毒、腸道吸收碳水化合物和液體障礙，因此，應(yīng)充分重視鈉丟失問題^[31]。即使血鈉水平保持正常，當(dāng)尿鈉水平<10 mmol/L，提示機(jī)體出現(xiàn)總體鈉缺乏，應(yīng)及時(shí)加強(qiáng)補(bǔ)鈉治療^[46]。

Ⅰ型SBS且行雙腔造瘺的患兒可考慮腸液回輸，即將從近端造瘺口排出的腸液經(jīng)遠(yuǎn)端造瘺口重新輸入，以充分利用遠(yuǎn)端曠置的腸管，促進(jìn)腸黏膜增殖和代償、避免萎縮^[47]。

Ⅰ型SBS可通過關(guān)瘺手術(shù)改善預(yù)后，關(guān)瘺前需注意對(duì)遠(yuǎn)端腸道情況進(jìn)行評(píng)估。根據(jù)病情，可選擇直接行腸端-端吻合術(shù)、Bishop-Koop術(shù)或Santulli術(shù)關(guān)瘺。關(guān)瘺時(shí)機(jī)因原發(fā)病不同而存在差異，應(yīng)力求個(gè)體化。目前對(duì)于壞死性小腸結(jié)腸炎（NEC）的關(guān)瘺時(shí)機(jī)，國內(nèi)專家共識(shí)建議：造瘺后6~ 12周，患兒體質(zhì)量在3~ 4 kg。

（六）非移植手術(shù)與小腸移植

縱向小腸延長術(shù)（longitudinal intestinal lengthening and tailoring ，LILT）指征：腸腔擴(kuò)張（直徑> 3 cm）至少達(dá)20 cm以上，剩余小腸至少40 cm^[48,49]。連續(xù)橫向腸成形術(shù)（serial transverse enteroplasty，STEP）要求腸腔擴(kuò)張直徑> 4 cm，對(duì)剩余小腸長度則沒有嚴(yán)格要求^[48,49]。小腸移植術(shù)的適應(yīng)證參見總論部分。根據(jù)國內(nèi)外報(bào)道，目前手術(shù)治療尚無理想的遠(yuǎn)期預(yù)后，且技術(shù)難度較高，需謹(jǐn)慎實(shí)施。

SBS治療與隨訪過程中，需密切監(jiān)測(cè)相關(guān)并發(fā)癥（見下表），最重要的2個(gè)并發(fā)癥為導(dǎo)管相關(guān)并發(fā)癥和腸外營養(yǎng)相關(guān)性肝病。若出現(xiàn)相應(yīng)癥狀或依賴PN時(shí)間超過3個(gè)月，應(yīng)盡早轉(zhuǎn)診至有經(jīng)驗(yàn)的治療中心。

建議營養(yǎng)?？崎T診隨訪，進(jìn)行營養(yǎng)評(píng)估和生長發(fā)育監(jiān)測(cè)，包括身高／身長、體質(zhì)量、頭圍、中上臂圍及皮褶厚度等；并檢測(cè)總蛋白、前白蛋白、C反應(yīng)蛋白、血紅蛋白、電解質(zhì)、微量元素及25羥維生素D；必要時(shí)監(jiān)測(cè)鐵蛋白、視黃醇結(jié)合蛋白、葉酸和維生素B₁₂等。

中國短腸綜合征治療協(xié)作組（以下排名按姓氏拼音排序）

蔡威　陳凜　陳知水　遲強(qiáng)　樊海寧　李元新　王旭東　魏來　伍曉汀　徐鵬遠(yuǎn)　尹路　張小橋　趙青川　周巖冰

執(zhí)筆：毛琦　李幼生　黎介壽

參考文獻(xiàn)（略）

（收稿日期：2016-12-30）

（本文編輯：汪挺 ）