肥厚型心肌病主要病理改變是不對(duì)稱性進(jìn)行性心肌肥厚。根據(jù)心肌肥厚的部位和程度的不同，分為兩種類型：(1)以室間隔肥厚為主致流出道阻塞的稱為肥厚梗阻型心肌病；(2)心肌肥厚而無(wú)流出道阻塞的稱肥厚非梗阻型心肌病。

主要臨床表現(xiàn)為呼吸困難、心絞痛、暈厥、心悸、乏力、心臟擴(kuò)大、心尖部和胸骨左緣第３及第４肋間收縮期粗糙的噴射性雜音。本病呈全球性分布，發(fā)病可呈家族性亦可為散發(fā)性，臨床病例中男性多于女性，女性患者癥狀出現(xiàn)較早也較為嚴(yán)重。多數(shù)患者可存活數(shù)十年。在死亡病例中，５０％屬于猝死。
臨床表現(xiàn)
1.呼吸困難； 2.心尖搏動(dòng)強(qiáng)有力心尖部和胸骨左緣第３、４肋間聞及收縮期粗糙的噴射性雜音。
診斷依據(jù)
1.非梗阻型癥狀較少，早期以呼吸困難為主，晚期可有心房顫動(dòng)及心衰。梗阻型者可有勞累后心悸、氣促、乏力，活動(dòng)時(shí)頭暈、暈厥、心絞痛及猝死等。2.心界向左下擴(kuò)大，心尖部抬舉性搏動(dòng)。非梗阻型一般無(wú)雜音，而梗阻型常于胸骨左緣第３、４肋間有收縮期噴射性雜音。 3.心電圖：常見(jiàn)左心室肥厚勞損，不少患者在左胸導(dǎo)聯(lián)和ｉ、ａｖｌ導(dǎo)聯(lián)有異常ｑ波。部分患者合并心室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯或預(yù)激綜合征。 4.超聲心動(dòng)圖：心室間隔厚度／左心室后壁厚度大于１．３，收縮期二尖瓣前葉異常向前運(yùn)動(dòng)，左室流出道有狹窄。 5.左心導(dǎo)管檢查：梗阻型者左心室腔與左室流出道間有收縮期壓力階差，選擇性左心室造影示收縮后期左心室腔狹小呈鞋狀。 
 
難治性肥厚型心肌病的手術(shù)治療（Morrow手術(shù)）：歐美約3000例梗阻型患者接受Morrow手術(shù)，隨訪40年的結(jié)果證明，95％以上接受手術(shù)的梗阻型病例效果良好。雖不是根治方法，但目前專家共識(shí)—－手術(shù)為治療肥厚型心肌病的金標(biāo)準(zhǔn)。手術(shù)死亡率<1％，手術(shù)后能獲得立即、永久的臨床癥狀改善、左室流出道壓力差下降、運(yùn)動(dòng)應(yīng)激反應(yīng)改善，手術(shù)組患者基本與正常人群壽命相同，好于目前任何其他梗阻的治療方法。若患者存在冠心病，可同時(shí)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈搭橋，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)增加。手術(shù)指征：①左室流出道壓力差（休息或激發(fā)）≥50 mm Hg；室間隔厚度）18 mm；無(wú)癥狀患者只有休息壓力差＞75～100 mm Hg，才考慮手術(shù)。②臨床癥狀重，如勞力性呼吸困難，經(jīng)內(nèi)科治療無(wú)改善。目前主張手術(shù)范圍應(yīng)在Morrow手術(shù)的基礎(chǔ)上，適當(dāng)擴(kuò)大。從主動(dòng)脈根瓣部到二尖瓣葉遠(yuǎn)端邊緣3～4 cm擴(kuò)大達(dá)到7～8 cm，切下室間隔上部心肌5～10 g。若存在二尖瓣結(jié)構(gòu)異常，可以同時(shí)進(jìn)行修補(bǔ)或換瓣。