高原性心臟病是指正常人從低海拔地區(qū)移居高原后或長期生活在高原地區(qū)，由于機(jī)體慢性缺氧，使肺血管收縮、管壁肌層增厚、肺循環(huán)阻力增加，并產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓以及心肌缺氧，最終導(dǎo)致右心室肥厚和心力衰竭的一種心臟病。

1.急性高原性心臟病 多發(fā)生于移居高原或在高原出生的小兒(其父母為移居者)，3 歲以內(nèi)的乳幼兒發(fā)病率最高。發(fā)病時(shí)間最常見于進(jìn)入高原后10 天～1年內(nèi)者，呼吸道感染及腹瀉常為其誘因。臨床癥狀小兒及成人有所不同，小兒發(fā)病年齡較早，病情進(jìn)展快，多數(shù)為右心衰表現(xiàn)，初起時(shí)夜啼不眠、煩躁不安、食欲不振、腹瀉、咳嗽等，繼而精神委靡、顏面蒼黃、呼吸困難，常有憋氣、唇紺、消化道功能紊亂，有些出現(xiàn)發(fā)作性暈厥，最終出現(xiàn)右心衰、肝大、尿少、水腫等。2.慢性高原性心臟病 此型多見于移居高原多年的成人，出現(xiàn)心力衰竭，如過度疲勞、感染、精神緊張，或由高原轉(zhuǎn)往更高的海拔地區(qū)，或由平原重返高原等等

疾病描述

海拔高度在3000m 以上，能激發(fā)機(jī)體產(chǎn)生明顯的生物學(xué)效應(yīng)的地區(qū)稱為高原地區(qū)。其特有的氣候條件是大氣壓和氧分壓低，空氣稀薄，引起吸入氣氧分壓、肺泡氣氧分壓低，導(dǎo)致機(jī)體缺氧。海拔愈高，缺氧愈重。高原性心臟病是指正常人從低海拔地區(qū)移居高原后或長期生活在高原地區(qū)，由于機(jī)體慢性缺氧，使肺血管收縮、管壁肌層增厚、肺循環(huán)阻力增加，并產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓以及心肌缺氧，最終導(dǎo)致右心室肥厚和心力衰竭的一種心臟病。當(dāng)機(jī)體進(jìn)入高原后，機(jī)體對(duì)高原環(huán)境的適應(yīng)存在著個(gè)體差異，發(fā)病率也隨著海拔的升高而增加，以移居高原的漢族及婦女移居高原后所生的小孩發(fā)病率較高。本病常年均可發(fā)病，但以冬春季為最多。男性發(fā)病多于女性。

癥狀體征

1.急性高原性心臟病 多發(fā)生于移居高原或在高原出生的小兒(其父母為移居者)，3 歲以內(nèi)的乳幼兒發(fā)病率最高。發(fā)病時(shí)間最常見于進(jìn)入高原后10 天～1年內(nèi)者，呼吸道感染及腹瀉常為其誘因。臨床癥狀小兒及成人有所不同，小兒發(fā)病年齡較早，病情進(jìn)展快，多數(shù)為右心衰表現(xiàn)，初起時(shí)夜啼不眠、煩躁不安、食欲不振、腹瀉、咳嗽等，繼而精神委靡、顏面蒼黃、呼吸困難，常有憋氣、唇紺、消化道功能紊亂，有些出現(xiàn)發(fā)作性暈厥，最終出現(xiàn)右心衰、肝大、尿少、水腫等。年長兒表現(xiàn)類似成人。成人起病較小兒緩慢，常發(fā)生于初入高原的過程中或到達(dá)高原后短期內(nèi)發(fā)病，尤多見于突然從平原到高原者，常因呼吸道感染或體力活動(dòng)后誘發(fā)，出現(xiàn)心悸、氣促、咳嗽、呼吸困難，水腫等，與小兒相比，左心衰癥狀較為明顯，嚴(yán)重者因急性左心衰竭可突然死亡，常因急性心肌缺氧所致。體征：心臟可向一側(cè)或兩側(cè)擴(kuò)大，心前區(qū)聞及1/6～3/6 級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2 音亢進(jìn)，可伴分裂，血壓降低，兩肺可有散在濕啰音，肝臟腫大等。心電圖示右心肥厚伴勞損。

2.慢性高原性心臟病 此型多見于移居高原多年的成人，常合并有紅細(xì)胞增多癥和(或)高原性高血壓。其病理基礎(chǔ)主要是慢性缺氧，臨床主要表現(xiàn)分兩個(gè)階段：

(1)心功能代償期：患者可以長期耐受，無任何自覺癥狀和體征，僅在某些誘因作用下，出現(xiàn)心力衰竭，如過度疲勞、感染、精神緊張，或由高原轉(zhuǎn)往更高的海拔地區(qū)，或由平原重返高原等等，多數(shù)病人心臟有輕度擴(kuò)大，心尖部聞及2/6 級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)，肺部少許濕啰音，平時(shí)可無明顯癥狀，間或可出現(xiàn)頭痛、胸悶、心前區(qū)不適、心悸、氣促、疲乏無力等。

(2)心功能失代償期：隨著病程進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)心悸、氣喘、呼吸困難、發(fā)紺，如伴紅細(xì)胞增多癥，發(fā)紺將更明顯，繼之出現(xiàn)頸靜脈怒張，心界向兩側(cè)擴(kuò)大，心尖區(qū)2/6～3/6 級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音，個(gè)別病人還可出現(xiàn)舒張期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2 音亢進(jìn)或伴分裂，兩肺聞及干、濕啰音，肝臟增大，下肢水腫，杵狀指發(fā)生較少，部分病人可并發(fā)上消化道出血、血栓或栓塞。

疾病病因

缺氧是本病的致病因素，缺氧性肺動(dòng)脈高壓是本病發(fā)生的主要環(huán)節(jié)。高原缺氧引起紅細(xì)胞增多、血液黏滯度增加、總血容量和肺血容量增多以及缺氧對(duì)心肌的直接損害等是致病因素。受涼、吸煙、過度勞累、上呼吸道感染是本病的誘發(fā)因素。

病理生理

大氣壓力隨著海拔的高度升高而降低，氧分壓也發(fā)生相應(yīng)的改變，高原的氧分壓明顯低于平原地區(qū)。缺氧是高原性心臟病的致病因子，機(jī)體由于慢性缺氧，引起肺小動(dòng)脈痙攣，繼而導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓的形成是高原心臟病發(fā)病的主要環(huán)節(jié)。肺動(dòng)脈壓力=肺血管阻力×肺循環(huán)流量＋左心房壓力。本病的發(fā)病機(jī)制，以往認(rèn)為缺氧引起肺小動(dòng)脈收縮，肺動(dòng)脈壓力升高，右心負(fù)荷加重所致。目前認(rèn)為本病的發(fā)生主要與下列三個(gè)因素有關(guān)：肺血管阻力增加使心臟壓力負(fù)荷增加；缺氧引起紅細(xì)胞及血容量增加，血液黏滯度增加，使心臟容量負(fù)荷增加；長期缺氧對(duì)心肌及傳導(dǎo)系統(tǒng)的直接影響。三者又互為因果，相互影響，也可側(cè)重一項(xiàng)或兩項(xiàng)起主要作用，故臨床可表現(xiàn)各種癥狀。現(xiàn)簡要分述如下。

1.肺血管阻力增加 缺氧是引起血管痙攣的重要因素，關(guān)于缺氧引起肺血管收縮的機(jī)制，至今尚未闡明，大致與下列三種因素有關(guān)：

(1)自主神經(jīng)的作用：用α受體阻滯藥可減弱由缺氧所引起的肺血管收縮反應(yīng)，而用β受體阻滯藥則可增強(qiáng)此血管的收縮反應(yīng)，似可證明交感神經(jīng)作用的存在，但更多的試驗(yàn)未能證明交感神經(jīng)有直接作用。

(2)生物活性物質(zhì)：缺氧時(shí)肺小動(dòng)脈周圍之肥大細(xì)胞有脫顆?，F(xiàn)象，這意味著有生物活性物質(zhì)釋放，與此有關(guān)的生物活性物質(zhì)包括組織胺、前列腺素及血管緊張素等。

(3)缺氧對(duì)肺血管平滑肌的直接作用：缺氧可能通過增加肌膜對(duì)Ca2+的通透性，使Ca2+內(nèi)流增多，加強(qiáng)了興奮-收縮耦聯(lián)過程，從而引起血管收縮。缺氧不僅使肺血管有功能上的改變，而且還引起其器質(zhì)性改變，特別是長期缺氧，可引起肺血管管壁增厚，管腔變窄，如再加上血管收縮，管腔內(nèi)徑縮小更明顯，因而肺循環(huán)阻力增加，肺動(dòng)脈壓力升高，右心壓力負(fù)荷加重。

2.心臟容量負(fù)荷增加 長期缺氧刺激造血系統(tǒng)，使紅細(xì)胞增多，血液黏滯度增加，血容量也增加，而且紅細(xì)胞有形態(tài)改變，平均紅細(xì)胞體積增大，這樣使血流緩慢，又為肺血管內(nèi)的血栓形成創(chuàng)造有利條件，使肺血管阻力進(jìn)一步增加，引起右室肥厚。另外，紅細(xì)胞的增多，不僅增加血液黏滯度，同時(shí)也增加了循環(huán)血量，正常肺血管具有很大的擴(kuò)張能力，即使血流量增加2 倍，肺動(dòng)脈壓力可無多大變化，然而在高原缺氧環(huán)境下，肺血管在痙攣的基礎(chǔ)上，肺血流量的增加，也成為促使肺動(dòng)脈高壓形成的一個(gè)因素。

3.缺氧對(duì)心肌的作用 高原地區(qū)的大氣中氧分壓低，機(jī)體內(nèi)動(dòng)脈血氧飽和度下降，動(dòng)脈血氧分壓也降低，盡管心臟的血流灌注是充足的，但仍可因?yàn)檠?A title=醫(yī)學(xué)百科：氧飽和度 rel=summary>氧飽和度的明顯下降而發(fā)生缺氧，缺氧對(duì)機(jī)體能量代謝影響最大，而心肌功能的正?；顒?dòng)，必須有足夠能量的供應(yīng)，在缺氧條件下，心肌的有氧代謝下降，無氧糖酵解增強(qiáng)，心肌對(duì)葡萄糖的攝取增加，對(duì)脂肪酸的攝取下降，并且心肌對(duì)糖及脂質(zhì)的有氧化過程減弱，氧化磷酸化過程受阻，而無氧酵解所產(chǎn)生的能量較有氧氧化過程少得多，因此心肌產(chǎn)能明顯減少，高能磷酸化合物(ATP 及CP)減少，心肌的能量供應(yīng)不足，致使心肌收縮功能及泵功能減退。另外，高原低氧環(huán)境對(duì)心肌結(jié)構(gòu)也有影響，急性缺氧時(shí)，心肌細(xì)胞內(nèi)線粒體合成率暫時(shí)升高，線粒體數(shù)目增多；長期缺氧時(shí)，部分線粒體嵴變平，基質(zhì)蒼白、溶解、凝固和髓鞘樣變，以致線粒體破壞、壞死，心肌供能進(jìn)一步減少，缺氧還使心肌纖維變性、壞死、心肌間質(zhì)水腫，直接影響心室收縮力。還有作者認(rèn)為，在低氧血癥時(shí)，由于能量供應(yīng)不足，使心室舒張期除極的斜率降低，竇房結(jié)纖維自發(fā)性沖動(dòng)的頻率轉(zhuǎn)慢，同時(shí)也降低竇房結(jié)及房室結(jié)的動(dòng)作電位，使心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的興奮及傳導(dǎo)過程發(fā)生改變，而導(dǎo)致心律失常。近年報(bào)道，高原性心臟病不僅影響右心，而且還累及左心。

4.一氧化氮與缺氧 一氧化氮(NO)與缺氧的關(guān)系以及在缺氧環(huán)境NO 產(chǎn)生不足所致的疾病近年來已備受人們的關(guān)注。研究表明，慢性缺氧大鼠離體動(dòng)脈對(duì)乙酰膽堿的舒張反應(yīng)減弱甚至完全喪失。缺氧抑制內(nèi)皮細(xì)胞NOs 的表達(dá)，從而抑制NO 的產(chǎn)生和釋放，內(nèi)源性NO 代謝障礙——NO 釋放抑制，是缺氧患者肺動(dòng)脈高壓形成的主要原因，缺氧越嚴(yán)重，NO 合成釋放量越少，NO 的缺少與肺動(dòng)脈增厚程度相關(guān)。NO 既兼有第二信使和神經(jīng)遞質(zhì)的性能，又是效應(yīng)分子，因而有介導(dǎo)調(diào)節(jié)多種生理功能，如松弛血管平滑肌，抑制血小板聚集，以及細(xì)胞毒性效應(yīng)和免疫調(diào)節(jié)作用等。NO 在調(diào)節(jié)氣管和支氣管的舒縮功能中起重要作用。吸入NO 使肺部血管及支氣管擴(kuò)張迅速改善了肺部的血液循環(huán)和氣體交換，為改善急性高原病患者的全身狀況起到了很好的療效。綜上所述，高原性心臟病的發(fā)生和發(fā)展可歸納為兩個(gè)方面：一是由于低氧引起肺小動(dòng)脈收縮及硬化，致肺動(dòng)脈高壓，右心負(fù)荷加重，繼而肥厚擴(kuò)張，甚至右心衰竭；二是低氧直接對(duì)心肌的影響。兩個(gè)環(huán)節(jié)可能同時(shí)起作用，也可能相互影響。前者可能是以右心改變?yōu)橹鞯母咴孕呐K病的早期表現(xiàn)；后者也可能是以左心改變?yōu)橹鞯母咴呐K病的早期表現(xiàn)，是否還有其他的發(fā)病因素，尚需進(jìn)一步研究闡明。

5.心臟明顯增大 重量增加，有的可達(dá)500g 以上，左右心室均有肥厚及擴(kuò)張，心腔內(nèi)充滿大量凝血塊，常有附壁血栓。光鏡下改變，本病的病理改變基本屬缺血、缺氧的非特異性改變：

①心肌細(xì)胞混濁腫脹是心肌缺氧性改變中最早表現(xiàn)的一種變性；

②脂肪變性也較常見，Sudan Ⅲ染色可見肌纖維中滿布橘紅色顆粒，縱橫排列整齊，分布均勻；

③在心室壁或肉柱的心肌細(xì)胞有空泡變性；

④心肌斷裂，多見于急性高原性心臟病心力衰竭致死的病例；

⑤肌溶性壞死，肌纖維內(nèi)呈現(xiàn)多少不等之肌原纖維消失區(qū)；

⑥心肌壞死后，其再生能力極差，一般均以瘢痕修復(fù)而告終。成人高原性心臟病的改變比較復(fù)雜，可受多種因素影響，臨床表現(xiàn)常因心臟改變及病理生理不同而異。如以肺動(dòng)脈高壓為主者，表現(xiàn)右心負(fù)荷增加及右心功能不全；伴高血壓者，外周阻力增加，左心負(fù)荷加重，心臟改變類似于原發(fā)性高血壓，表現(xiàn)為左心功能不全的癥狀；伴紅細(xì)胞增多癥者，心臟負(fù)荷進(jìn)一步加重，全心擴(kuò)大，心腔內(nèi)充滿大量凝血塊，且有附壁血栓形成，嚴(yán)重影響心功能。一般而言，急性缺氧，嚴(yán)重者可死于急性心衰，但心肌組織學(xué)改變不一定明顯，慢性缺氧心肌改變以上述組織學(xué)改變明顯，右和(或)左心功能不全相繼或同時(shí)存在，最終死于慢性心功能不全。

診斷檢查

診斷：目前對(duì)高原性心臟病尚無特異性診斷方法，但早期診斷，及時(shí)治療是改善預(yù)后的重要環(huán)節(jié)。高原性心臟病一旦出現(xiàn)心力衰竭，診斷并不困難。以下幾項(xiàng)可供診斷參考：

1.病史 移居高原者，如能除外肺源性心臟病及其他原因心臟病時(shí)，應(yīng)考慮本病。

2.體征 心界輕度擴(kuò)大，心尖區(qū)有收縮期吹風(fēng)樣雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2 音亢進(jìn)伴分裂，活動(dòng)后發(fā)紺，肝臟腫大等右心功能不全的體征。

3.X 線顯示右室流出道增寬 肺動(dòng)脈圓錐突出，右下肺動(dòng)脈第一分支增寬≥16mm，兩側(cè)肺血管紋理增多、增粗。

4.心電圖有右室肥厚圖形 電軸右偏，可伴不完全性或完全性右束支阻滯。

5.超聲心動(dòng)圖有肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)。

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血常規(guī) 紅細(xì)胞增多，一般多在0.6×1012/L 以上，血紅蛋白常超過200g/L，血細(xì)胞比容多在0.60 以上。白細(xì)胞基本正常。

2.尿常規(guī) 可出現(xiàn)少量蛋白，紅細(xì)胞也可見。

3.肝功能 可出現(xiàn)肝功能損害，轉(zhuǎn)氨酶升高。

4.動(dòng)脈血氧飽和度 均有不同程度降低，因海拔高度不同而有顯著差異，如海拔在3658m 處測(cè)定正常人為90.27%，而成人患者為84.26%。

其他輔助檢查：

1.X 線檢查 高原性心臟病的X 線表現(xiàn)，主要為肺動(dòng)脈段凸出，有的可呈動(dòng)脈瘤樣隆突，搏動(dòng)增強(qiáng)，右肺下動(dòng)脈干擴(kuò)張，也有中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張而外周分支突然變細(xì)，故呈截?cái)喱F(xiàn)象或呈殘根狀改變。肺門影擴(kuò)大，肺紋增多、增粗或呈網(wǎng)狀。心臟擴(kuò)大者占66.3%～95%，主要以右心為主，心尖上翹或圓凸，也有以右心為主的全心擴(kuò)大，單純左心增大者甚少。小兒常呈球形，搏動(dòng)減弱。上腔靜脈影多增寬。

2.心電圖 主要特征為電軸右偏，極度順鐘向轉(zhuǎn)動(dòng)(V5R/S≤1)，P 波高尖，呈肺型P 波，右室肥厚伴勞損及完全性或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，僅少數(shù)病例顯示雙側(cè)心室肥厚。少數(shù)病人有SⅠ、SⅡ、SⅢ圖形，反映右室肥厚，電軸左偏者少見，少數(shù)呈左束支阻滯圖形，或左室占優(yōu)勢(shì)，心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)ST 段下移和T 波低平、雙向及倒置。

3.超聲心動(dòng)圖 主要為肺動(dòng)脈高壓及右心受累的改變。肺動(dòng)脈高壓常用指標(biāo)為肺動(dòng)脈瓣a 波＜2mm；B-C 斜率增大，有報(bào)道高原性心臟病組為(289.10±45.93)mm/s，而其對(duì)照組為(228.76±49.32)mm/s；RPEP(右室射血前期)延長及RPEI/RVET(右室射血時(shí)間)比值增加，這些指標(biāo)較有意義，可支持高原性心臟病診斷。

4.心導(dǎo)管檢查 測(cè)定肺動(dòng)脈壓力明顯增高，且肺動(dòng)脈壓升高與患者年齡呈反比而與海拔高度及缺氧程度呈正比關(guān)系。因而年齡越小，居住海拔高度越高的小兒發(fā)病率較高。

鑒別診斷

1.慢性肺源性心臟病 世界衛(wèi)生組織已將高原性心臟病歸屬于肺心病中，可見兩病極為相似，故在鑒別上較為困難。一般肺心病都有明顯的慢性肺、胸疾患，紅細(xì)胞增多者較高原性心臟病少見，即使有紅細(xì)胞增多，其程度也較高原心臟病輕。高原性心臟病一般都發(fā)生于移居高原者，不應(yīng)有二氧化碳潴留，故無高碳酸血癥表現(xiàn)。若二者并存，則兼有兩病的表現(xiàn)。

2.冠心病 冠心病與高原性心臟病均可出現(xiàn)心前區(qū)疼痛，心臟擴(kuò)大，尤其是高原性心臟病左心受累的患者可出現(xiàn)急性左心功能不全，則兩病鑒別較困難，但冠心病患者常有易患因素(高血脂、高血壓及糖尿病等)及典型的心絞痛發(fā)作史，心電圖有心肌缺血的表現(xiàn)，201Tl 心肌灌注掃描和運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽性，有條件者可做選擇性冠狀動(dòng)脈造影。

3.風(fēng)濕性心臟病 一般具有風(fēng)濕病的病史，心臟聽診各瓣膜區(qū)有相應(yīng)病變的典型雜音，超聲心動(dòng)圖可顯示瓣膜損害的特征性改變，此外結(jié)合X 線表現(xiàn)、各房室腔擴(kuò)大等，鑒別不十分困難。

4.病毒性心肌炎 病毒性心肌炎常有心前區(qū)不適、胸悶、隱痛及心悸等癥狀，心電圖有ST-T 改變，故需與高原性心臟病作鑒別。病毒性心肌炎可參考下列依據(jù)：

①近期有病毒感染的前驅(qū)病，如上呼吸道感染或腹瀉等發(fā)病后1～3 周內(nèi)出現(xiàn)心臟癥狀及體征；

②上述感染后1～3 周內(nèi)或發(fā)病同時(shí)新出現(xiàn)的各種心律失常；

③近期有明確心肌損害的證據(jù)，如心電圖異常、血清心肌酶譜增高、心臟增大及心功能不全等；

④有陽性病毒學(xué)實(shí)驗(yàn)室證據(jù)；

⑤除外其他原因所致的心肌損害。而高原性心臟病一般表現(xiàn)為慢性心功能不全。

治療方案

1.一般治療

(1)注意休息，避免過勞，重癥者應(yīng)臥床休息。

(2)防治可能誘發(fā)高原性心臟病的因素，進(jìn)入高原前應(yīng)控制上呼吸道感染。

(3)婦女月經(jīng)前醛固酮和抗利尿激素分泌增多，引起鈉、水潴留而誘發(fā)本病，故勿在月經(jīng)前期進(jìn)入高原。

(4)進(jìn)入高原前3 天服用螺內(nèi)酯(安體舒通)20mg，3 次/d 或乙酰唑胺0.25g，3 次/d，可降低本病的發(fā)病率。

2.氧氣療法 為本病的首要治療措施，要早期、充分，癥狀好轉(zhuǎn)后應(yīng)繼續(xù)吸氧一段時(shí)間。常用鼻導(dǎo)管持續(xù)吸氧，一般用2～4L/min，使血氧分壓上升到6.67kPa 以上，血氧飽和度上升到85%以上。

3.心力衰竭的治療

(1)洋地黃制劑的應(yīng)用：本病由于心肌缺氧嚴(yán)重，易發(fā)生洋地黃的毒副作用，劑量宜偏小，選用作用開始快，在體內(nèi)代謝和排泄也快的制劑，常用毛花甙C(毛花甙丙，西地蘭)，待癥狀緩解后改用口服地高辛。

(2)利尿劑：高原性心臟病患者由于慢性缺氧可引起紅細(xì)胞增多，總血容量及肺血容量增多，利尿劑可迅速減少血容量，有效地緩解心衰的癥狀。對(duì)合并有紅細(xì)胞增多的患者，大量利尿可使血液黏滯度增加，病情加重，應(yīng)予注意。一般先口服利尿劑，以免利尿過快過多，無效或有急性左心衰竭時(shí)才考慮肌注或靜脈注射。大量利尿時(shí)要注意電解質(zhì)紊亂，并及時(shí)補(bǔ)充鉀鹽。常用的利尿劑有：

①噻嗪類利尿劑：常用氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)，利尿作用中等強(qiáng)度，常用劑量25～50mg，2 次/d。

②襻利尿劑：利尿作用強(qiáng)。有呋塞米(呋喃苯胺酸，速尿)、依他尼酸(利尿酸鈉)及布美他尼(丁苯氧酸，丁脲胺)等，其中以呋塞米(呋喃苯胺酸)最常用?？诜?0～40mg，2～3 次/d，重度心衰可靜脈注射。

③保鉀利尿劑：有螺內(nèi)酯(安體舒通)和氨苯蝶啶，利尿作用弱，大多與上述利尿劑聯(lián)用以加強(qiáng)利尿效果，防止低鉀血癥。腎功能不全者慎用，不宜與卡托普利(巰甲丙脯酸)聯(lián)用。

(3)血管擴(kuò)張劑的應(yīng)用：高原缺氧引起肺小動(dòng)脈收縮，肺動(dòng)脈壓力升高，擴(kuò)血管治療可使肺動(dòng)脈壓力下降，降低右心室后負(fù)荷，心排血量增加。但擴(kuò)血管藥可影響動(dòng)脈壓，甚至使動(dòng)脈血氧分壓下降，應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。此外，高原性心臟病的晚期，大多數(shù)肺血管狹窄或閉塞，擴(kuò)血管藥不能降低肺循環(huán)阻力，此時(shí)更容易引起低血壓，故在疾病的早期使用血管擴(kuò)張劑才能取得較好的療效。高原性心臟病患者在確定使用血管擴(kuò)張劑治療前，盡可能作右心導(dǎo)管檢查以檢測(cè)肺血管對(duì)藥物的反應(yīng)性。如果肺血管對(duì)血管擴(kuò)張劑的反應(yīng)良好，則療效較佳。常用的血管擴(kuò)張劑有以下幾類：

①鈣拮抗藥：該類藥物能阻滯血管平滑肌細(xì)胞膜的鈣通道而松弛血管平滑肌，降低肺動(dòng)脈高壓，使心輸出量增加。常用硝苯地平10mg，3 次/d。本藥可反射性地使心率加快，對(duì)心衰患者宜從小劑量開始。

②血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：通過抑制血管緊張素轉(zhuǎn)換酶的活性，使血管緊張素與醛固酮的生成減少，外周血管擴(kuò)張，阻力下降，可緩解心衰癥狀。常用制劑有卡托普利(巰甲丙脯酸)、依那普利(苯丁脂脯酸)等。卡托普利常用量12.5～25mg 口服，3 次/d。

③直接作用于血管平滑肌藥物：常用的藥物有硝普鈉、硝酸甘油和長效硝酸制劑等。硝普鈉具有直接、均衡地?cái)U(kuò)張動(dòng)脈血管和靜脈血管作用，使體循環(huán)和肺循環(huán)阻力下降。為避免血壓過低，宜從小劑量開始，先以12.5μg/min 靜滴，無效時(shí)每5～10min 增加5～10μg，直至出現(xiàn)療效或副作用。該藥對(duì)體動(dòng)脈壓下降比肺動(dòng)脈壓下降明顯，作用時(shí)間短，故限制了其使用。硝酸甘油對(duì)靜脈作用明顯，使血管擴(kuò)張，肺動(dòng)脈壓下降，常用量10～200μg/min，靜滴。

④交感神經(jīng)系統(tǒng)阻滯劑：如哌唑嗪、酚妥拉明，可阻滯α腎上腺素能受體，使血管擴(kuò)張，肺動(dòng)脈及外周血管阻力下降。

⑤前列腺素：前列腺素E1(PGE1)、E2(PGE2)和依前列醇(前列環(huán)素，PGI2)具有抗血小板聚集和擴(kuò)張血管作用，降低外周血管和肺循環(huán)阻力，使肺動(dòng)脈壓下降，心輸出量增加。PGE1 劑量為0.01～0.02μg/(kg?min)靜滴；PGI2 可以4～16ng/(kg?min)靜滴。

⑥氨茶堿：有強(qiáng)心利尿和輕度降低肺動(dòng)脈壓的作用，常用量0.125～0.25g加于10%葡萄糖液中緩慢靜滴。

4.抗凝治療 對(duì)合并紅細(xì)胞增多癥和肺血栓栓塞患者，可使用抗凝和抗血小板聚集藥物?？鼓齽?A title=醫(yī)學(xué)百科：華法林 rel=summary>華法林(warfarin)6mg 口服，1 次/d，要求凝血酶原時(shí)間較正常延長1.5 倍?？寡“寰奂幬镉?A title=醫(yī)學(xué)百科：阿司匹林 rel=summary>阿司匹林、噻氯匹定(抵克力特)、雙嘧達(dá)莫(潘生丁)等。

5.腎上腺皮質(zhì)激素 可降低機(jī)體應(yīng)激反應(yīng)和毛細(xì)血管通透性，對(duì)嚴(yán)重缺氧、頑固性心衰、并發(fā)肺水腫者均宜使用。

6.促進(jìn)心肌能量代謝藥物 二磷酸果糖(FDP)、三磷腺苷(ATP)、泛癸利酮(輔酶Q10) 和細(xì)胞色素C 等，能改善心肌缺氧和能量供應(yīng)，保護(hù)心肌細(xì)胞。

7.支持療法 補(bǔ)充各種維生素，糾正貧血和營養(yǎng)不良等合并癥。

8.移地治療 對(duì)病程長、有反復(fù)發(fā)作、在高原上治療效果不佳或有心衰的患者，可轉(zhuǎn)至平原地區(qū)治療，不宜重上高原。

并發(fā)癥

急性高原性心臟病病情進(jìn)展迅速可出現(xiàn)急性左心衰，繼而出現(xiàn)右心衰竭等表現(xiàn)；慢性高原性心臟病可有高血壓、右心衰等并發(fā)癥。

預(yù)后及預(yù)防

預(yù)后：小兒高原性心臟病預(yù)后比較嚴(yán)重，綜合國內(nèi)外873 例資料，經(jīng)治療無效而死亡者131 例，病死率為15%。死亡主要原因?yàn)閲?yán)重的心力衰竭或合并重癥肺炎。年齡越小、營養(yǎng)差者病死率高。有的晚期病例，雖轉(zhuǎn)至平原治療，但由于繼發(fā)肺小動(dòng)脈硬化及肺血管血栓形成所致的不可逆病變，仍難免死于肺動(dòng)脈高壓及右心衰竭。非晚期病例，轉(zhuǎn)至平原地區(qū)，經(jīng)積極治療后，多數(shù)臨床癥狀很快改善，體征消失，X 線隨訪，經(jīng)20 天治療后心臟明顯縮小，一般需3 個(gè)月以上開始逐漸復(fù)原，有的需1～2 年，這些病例均屬肺血管改變尚處于功能期或器質(zhì)性改變的早期階段，尚可逆轉(zhuǎn)，故必須強(qiáng)調(diào)早期診斷，早期治療，將改變預(yù)后。成人病例預(yù)后一般較好，經(jīng)治療或轉(zhuǎn)至海拔較低地區(qū)處1～2 年后癥狀及體征減輕或消失。但亦有病程遷延數(shù)年，嚴(yán)重影響勞動(dòng)力，最終因心力衰竭，缺氧性腦病或并發(fā)感染死亡。成人高原性心臟病起病及病程進(jìn)展緩慢，尤其肺血管病變形成過程較長，故為預(yù)后較好原因之一。

預(yù)防：

1.在進(jìn)入高原前要做好必要的準(zhǔn)備工作，防治可能誘發(fā)高原性心臟病的因素，尤其要控制上呼吸道感染。

2.進(jìn)入高原前3 天可服用螺內(nèi)酯20mg，3 次/d 或乙酰唑胺0.25g，3 次/d，可降低本病的發(fā)病率。

3.進(jìn)入高原的初期要注意休息，防止過勞，必要時(shí)可臥床休息或吸氧。

流行病學(xué)

高原性心臟病是海拔3000m 以上高原地區(qū)的一種常見病。由于本病的發(fā)病率隨著海拔的升高而增加，故各地報(bào)道的發(fā)病率差異較大，一般漢族移居至高原及平原地區(qū)的婦女移居高原后所生的小孩發(fā)病率較高。因?yàn)楹０斡?，氣壓愈低，氧分壓也低，機(jī)體因缺氧及對(duì)高原的不適應(yīng)或其他因素，產(chǎn)生各種不同的高原性心血管疾病，包括高原性心臟病、高原性肺水腫、高原性血壓異常癥等。

特別提示

在進(jìn)入高原前要做好必要的準(zhǔn)備工作，防治可能誘發(fā)高原性心臟病的因素，尤其要控制上呼吸道感染。進(jìn)入高原前3 天可服用螺內(nèi)酯20mg，3 次/d 或乙酰唑胺0.25g，3 次/d，可降低本病的發(fā)病率。進(jìn)入高原的初期要注意休息，防止過勞，必要時(shí)可臥床休息或吸氧。