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10．肝豆狀核變性 肝豆狀核變性是因遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。該病患者，因腸道對銅的吸收超過正常，致使大量的銅鹽慢性沉積，從而引起肝、腦、腎等組織的損害。其臨床表現(xiàn)為進行性加劇的肢體震顫，肌張力增高和構(gòu)音障礙等，甚至四肢屈曲攣縮，吞咽困難，唾涎外流，精神癡呆，少數(shù)病人可發(fā)生局限性癲癇或偏癱，甚至出現(xiàn)精神異常。病程大多呈慢性，如不及時治療，多持續(xù)進展，甚至因肝功能衰竭而死。治療本病目前尚缺少療效高而副作用少的理想藥物，有條件時，應首先考慮肝移植。如無可能，則限于對癥治療，可分減少銅攝人和增加銅排出兩個方面。肝豆狀核變性的主要癥狀是肢體震顫，肌張力增高和構(gòu)音障礙等，這與中醫(yī)學的"內(nèi)中風"非常相似。可因肝腎陰虛，肝失所養(yǎng)，木失調(diào)達，虛風內(nèi)動所致。治療以滋養(yǎng)肝腎，鎮(zhèn)肝熄風為主。首選鎮(zhèn)肝熄風湯。 鎮(zhèn)肝熄風湯加減：生龍骨15克(先煎)，生牡蠣15克(先煎)，生龜板15克(先煎)，石決明15克(先煎)，代赭石30克(先煎)，懷牛膝30克，白芍12克，玄參10克，杜仲10克，天麻10克，益母草9克，茵陳10克，日1劑，分2次溫服。 頭暈較重者，加草決明12克，菊花9克；干咽干者，加石斛12克，麥冬12克。 根據(jù)《新中醫(yī)》，1996，(9)：54～55，于鴻鈞報道：用中醫(yī)治療肝豆狀核變性，取得了較滿意的療效。處方：生地15克，代赭石15克，麥芽15克，益母草15克，生龍骨30克，生牡蠣30克，珍珠母30克，當歸12克，杭白芍12克，天麻10克，生龜板10克，牛膝10克，陳皮10克、山梔子10克，天門冬10克，朱砂3克(沖服)。肢體乏力，舌紅，苔膩者，加補腎健脾之品。 |
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