骨髓增生異常綜合征MDS是發(fā)生在多潛能造血+細(xì)胞階段的異質(zhì)性克隆性疾病, 以造血細(xì)胞不可逆的數(shù)量和質(zhì)量異常為特點(diǎn), 表現(xiàn)以貧血、感染或出血及較高的白血病轉(zhuǎn)化率。導(dǎo)師周永明主任醫(yī)師, 多年從事血液病的研究, 學(xué)驗(yàn)俱豐, 采用健脾補(bǔ)腎、活血解毒中藥治療MDS多有心得, 現(xiàn)介紹如下。

1 病因病機(jī)

通過臨床觀察和治療經(jīng)驗(yàn)總結(jié), 周師提MDS病變主要部位在腎與脾, 精枯氣乏為本、毒蘊(yùn)血癖為標(biāo)是其主要病機(jī)。周師認(rèn)為, 腎健則精髓充實(shí), 精能化血,陰血才旺。脾健則氣血生化正常, 精血化生源泉不竭。本病脾腎雙虧, 不得相協(xié), 精不化血, 血不生精, ’腎陽不化氣, 血不載氣, 導(dǎo)致精枯氣乏, 陰血兩虛。而本病或因感受六淫之邪或因七情內(nèi)傷或因勞損脾腎, 邪氣乘虛內(nèi)伏少陰或太陰, 蘊(yùn)而化熱, 久而成毒, 熱毒耗氣傷精,使精枯氣乏愈烈, 則氣不行血而血停, 精不榮血而血枯, 終致血疲, 形成MDS的虛、毒、痊的三個(gè)病理階段。, 清任指出? “ 蘊(yùn)毒在內(nèi)燒煉其血, 血受煉燒, 其血必凝” , 說明廠因毒致瘓的變化?！夺t(yī)門法律》? “ 虛勞之證, 金匾敘以血痹之下, 可見勞則必勞其精血也。營血傷, 則內(nèi)熱起” , 指出了虛勞引起內(nèi)熱的病理, 又進(jìn)一步說? “ 營行日遲, 衛(wèi)行日疾, 首血為衛(wèi)氣所迫, 不能內(nèi)守而脫出于外, 或吐或帆, 或出二陰之竅” , 明確了血虛內(nèi)熱后引起血證的變化?？傊? 周師認(rèn)為,MDS應(yīng)屬中醫(yī)“ 虛勞” 病范疇, 虛以脾腎為主, 臨床常見神疲懶言, 體倦乏力, 頭目眩暈, 而色萎黃??無華, 自汗, 舌淡暗, 舌胖有齒痕, 脈虛或細(xì). 毒主要表現(xiàn)為內(nèi)熱或發(fā)熱, 以及動(dòng)血諸癥和由本病演化出的皮膚病、口腔潰瘍、癰、癤等. 癖主要體現(xiàn)面暗肌瘦、身上有癖斑疲點(diǎn)等。

2 辨證施治

周師宗“ 治病必求其本” , 強(qiáng)調(diào)以健脾補(bǔ)腎活血, 佐以解毒為治療大法. 又主張辨病與辨證相結(jié)合, 詳辨MDS病之亞吧和證之兼夾變化, 靈活用藥, 配伍得當(dāng),方可收功。據(jù)此擬改良生血合劑為基本方, 基本方如下? 黃茂、黨參、熟地黃、當(dāng)歸、冤絲子、丹參、三七、白花蛇舌草、半枝蓮等。此方以黃茂、黨參、熱地黃、免絲子等健脾補(bǔ)腎. 以當(dāng)歸、丹參、三七等活血、養(yǎng)血、調(diào)血. 以白花蛇舌草、半枝蓮等清熱解毒。臨證時(shí), 據(jù)病之兼夾變證, 靈活化裁? 脾腎陰虛型者加生地黃、熟女貞子、炒牡丹皮等. 脾腎陽虛型者加補(bǔ)骨脂、巴戟大等. 陰陽兩虛者加拘祀子、巴戟天等。難治性貧血型RAS、環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞增多性難治性貧血型RAEB, 患者加制半夏、制何首烏、炒牡丹皮, 部分患者加用安雄10mg 每日2-3 次, 或賽斯平100mg 每日3 次. 原始細(xì)胞增多性難治性貧血型RAEB、轉(zhuǎn)化型原始細(xì)胞增多性難治性貧血型RAEB-T; 患者加白花蛇舌草、半枝蓮、蛇毒等, 或配合小劑量化療??高三尖杉醋堿0.5-2mg靜脈滴注, 3-5天. 阿糖胞苷15-30mg每日皮下注射, 7天-3 周。部分患者加用促分化劑維甲酸鉀30-40mg/d, 分次口服。對精血虧虛明顯, 貧血嚴(yán)重者加鹿角膠、阿膠、龜甲膠、酥鱉甲等血肉有情之品. 血紅蛋白低于50g/L者, 可每2周加輸去自紅細(xì)胞2U. 出血明顯者, 加用犀角地黃湯或茜草根、仙鶴草、白第根等. 發(fā)熱咽痛、咳嗽咯痰合并感染者, 加用柴胡、黃答、浙貝母、金銀花、連翹等, 或暫用抗生素對癥治療. 久病、熱毒余邪傷胃Α 幾者, 用竹茹、紫蘇梗、陳皮、炒麥芽等和胃助消之品。

3 典型病例

例1 王某某, 男19歲?；颊咧髑舯强Х磸?fù)發(fā)作2月, 確診MDS-RA，3 月余,于2003年8 月3 日就診患者于就診前2個(gè)月尤明顯誘因出現(xiàn)鼻此數(shù)次, 伴周身乏力, 遂至當(dāng)?shù)啬翅t(yī)院做血象示： 三系減少,骨髓象：粒系減少明顯. 有核增生明顯, 粒紅增生, 粒紅見巨 幼變, 巨核增生減低. 骨髓病理Ε：增生性病變? 診斷為MDS-RA, 給予對癥治療3 個(gè)月, 效果不明顯既往有“ 苯化物”接觸史?，F(xiàn)查血常規(guī)示： 白細(xì)胞2.4×106/L,血紅蛋93g/L, 血小板46×109/L 。門診查體? 神志清楚, 貧血貌, 全身皮膚可見散在癖點(diǎn), 瞼結(jié)膜、指甲蒼白, 無鼻、牙釀出血, 淋巴結(jié)無腫大, 雙肺未聞及干、濕性羅音, 心腹未見異常。中醫(yī)四診所見? 面色蒼白, 口唇淡紅, 全身乏力, 煩躁易怒, 氣短易汗, 食欲尚可, 口渴不欲飲< 皮膚散在痕點(diǎn), 二便調(diào), 舌淡胖有齒痕、苔薄白, 脈弦細(xì)數(shù)。周師乙氣為, 患者系MDS-RA 中醫(yī)辨證為精虧氣虛, 血疲毒蘊(yùn)證。治以改良生血合劑加雞血藤15g, 炒牡丹皮12g 制何首15g, 山茱英10g 山藥15g, 炒積殼12g , 白豆寇3 g,生山楂15g 。治療14日,患者自覺癥狀好轉(zhuǎn). 用藥月余, 未再鼻蛆, 對癥加減用藥至2004年3 月, 查血常規(guī)? 白細(xì)胞5.4×106/L , 血紅蛋白130g/L, 血小板94×109/L, 基本治愈, 囑其服中成藥工號生血靈片、補(bǔ)腎生血I號糖漿以鞏固療效。

例2 ? 高某某, 女, 54歲。患者主訴發(fā)熱2年, 白細(xì)胞減少3 年余, 于2003 年8月18日初診。患者于人院前2年無明顯原因出現(xiàn)發(fā)熱, 頭暈乏力, 至外院查血常規(guī)提示自細(xì)胞減少, 血白細(xì)胞1.3×106/L 超示? 脾大. 骨髓象示? 骨髓欠增生, 粒系部分伴有成熟障礙表現(xiàn), 予鱉肝醇、利血生、強(qiáng)地松等對癥治療近2 年, 無效。2002年7 月在某醫(yī)院兩次骨髓象檢查示? 增生明顯活躍, 粒? 紅=0.28：1 , 原始細(xì)胞4.5% , 紅系有明顯脫核遲緩現(xiàn)象, 外周血檢查? 原始細(xì)胞4.0%, 偶見幼紅細(xì)胞。診斷為MDS-RA 給予維甲酸、莫特龍等治療1 年, 自覺癥狀愈加嚴(yán)重, 血常規(guī)? 白細(xì)胞1.0×109/L , 單一核0.04, 中性0.29 , 淋巴0.67 , 為求進(jìn)一步診治來我院。骨髓檢查? 原始細(xì)胞20% , 診斷為MDS-RA ,?？滔拢?時(shí)熱時(shí)冷, 時(shí)有咳嗽， 頭脹, 腰膝酸軟, 汗出, 口干口渴, 寐差, 納可, 二便調(diào)。門診查體? 神志清楚, 面色晦暗, 形體肥胖, 雙下肢紫紋密布。鞏膜無黃染, 淺表淋巴結(jié)未觸及, 扁桃體無紅腫, 4 度增大, 咽部粘膜無明顯充血, 見濾泡增生。雙肺呼吸音低, 未聞及羅音, 心率106 次/分, 律齊, 心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音, 脾肋下3‘ , 質(zhì)中, 肝肋下未及, 余無陽性體征。中醫(yī)四診? 發(fā)熱惡寒, 精神尚振, 面色晦暗, 氣怯聲短, 頭暈乏力, 頭脹, 腰膝酸軟, 汗出, 口干口渴, 咳嗽咯痰, 痰鉆量少, 夜寐欠安< 納可< 二便調(diào), 舌暗紅、苔黃膩, 脈細(xì)數(shù)而軟。周師認(rèn)為, 患者系MDS-RA,& 3 , 中醫(yī)辨證為陰陽兩虛, 血瘓毒蘊(yùn)證, 中藥治療以改良生血合劑加炒牡丹皮10g , 川芎6g, 制半夏12g , 制何首烏15g, 山茱萸10g, 山藥15g, 補(bǔ)骨脂15g , 巴戟天15g , 炒杏仁9g 桔梗6g , 連翹15g, 蒲公英30g, 陳皮10g , 砂仁（后下）3 g。治療14 日, 患者自覺癥狀好轉(zhuǎn), 體溫漸趨正常. 用藥月余, 自覺諸癥狀皆消。于是在上方基礎(chǔ)上, 調(diào)整溫陽養(yǎng)陰藥, 加強(qiáng)清熱解毒、固護(hù)胃氣之品等調(diào)整用藥2月余后, 查血常規(guī)? 白細(xì)胞2.6×109/L , 血紅蛋白122g/L,血小板151×109/L , 中性0.50, 淋巴0.33, 囑其繼服中藥及中成藥生血III 號合劑、生血再生片, 以進(jìn)一步改善癥狀及生活質(zhì)量。