16.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（簡稱PNH）是獲得性紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的慢性血管內(nèi)溶血。臨底上以青壯年多見，男性顯著高于女性。起病緩慢，常以貧血或血紅蛋白尿為首發(fā)癥狀，血紅蛋白尿發(fā)作常在睡眠后明顯，輕者尿呈葡萄酒色，重者呈醬油色。血紅蛋白尿發(fā)作間歇長短不一，有的始終無血紅蛋白尿發(fā)作，但常有含鐵血黃素尿，發(fā)作時可有發(fā)熱、黃疸、腰腹痛等急性溶血癥狀。皮膚粘膜可有輕度出血，部分有肝脾輕度腫大。常并發(fā)靜脈血栓及膽石癥。部分與再生障礙性貧血并存，稱再障——陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（AA-PNH）綜合征。后期有些可轉(zhuǎn)化為急性白血病、再生障礙性貧血或骨髓纖維化。

本病的誘發(fā)因素是輸血、感染、酸性藥物、過度勞累、情緒波動和手術(shù)等。

本病診斷的主要依據(jù)是臨床上以睡眠后發(fā)生陣發(fā)性血紅蛋白尿。實(shí)驗室檢查有慢性溶血表現(xiàn)，紅細(xì)胞和血紅蛋白減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，白細(xì)胞通常減少，血小板正?；驕p少。約半數(shù)患者有血細(xì)胞減少。骨髓象有核細(xì)胞增生活躍，以紅細(xì)胞系統(tǒng)為主，部分有增生低下。酸化血清試驗陽性是確診本病的重要條件。尿內(nèi)含鐵血黃素試檢陽性有重要輔助診斷價值。

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對本病尚無特殊療法，以支持和對癥治療為主，避免誘發(fā)溶血的因素。

人病多屬于中醫(yī)的“虛勞”、“血證”、“黃疸”等范疇。臨床癥狀常錯雜互見，大致急性期以濕熱內(nèi)蘊(yùn)為主，慢性期以氣陰兩虛、脾腎兩虛為主，各型多技有血瘀。急性期治療時應(yīng)“急則治其標(biāo)”，以清熱利濕為主，慢性期“緩者治其本”，多以補(bǔ)虛為主。有血瘀見證。則宜用活血化瘀之品。

1.[處方名稱]清活補(bǔ)益方

[功能主治]（l）方功能清熱利濕，活血化瘀。（2）方功能調(diào)氣行血，健脾補(bǔ)腎。主治陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

[處方組成]（l）綿茵陳30克、白花蛇舌草30克、茯苓10克、澤瀉12克、豬苓10克、薏仁12克、白蔻仁10克、藿香6克、蒼術(shù)10克、厚樸6克、紅花6克、丹參10克、側(cè)柏葉15克，水煎服。（2）黨參15克、白術(shù)10克、茯苓10克、當(dāng)歸10克、白芍10克、綿茵陳12克、白花蛇舌草15克、益母草15克、菟絲子10克、紅花6克、丹參10克、破故紙10克，水煎服。癥情穩(wěn)定后以全腐丸、烏雞白鳳丸善后。

[辨證加減]濕熱重加金錢草：脾虛加黨參、淮山藥；心神不安加百合；血虛加熟地、阿膠。

[療程療效]治療1例男性患者，經(jīng)西醫(yī)治療，未奏顯效。服用本方35劑，諸癥消失，血和和尿液檢查恢復(fù)正常，病情穩(wěn)定，未發(fā)現(xiàn)溶血。

[處方來源]河南省內(nèi)黃縣人民醫(yī)院王振錄。

[處方備注]臨床證明，少量紅花能生血養(yǎng)血，大量則能活血祛瘀；一味丹參，功同四物。紅花、丹參合用，養(yǎng)血祛瘀，無傷正之弊。本方辨治靈活，隨證選藥，正邪兼顧，則收佳效。本方名由編者所擬。

2.[處方名稱]活血益氣方

[功能主治]功能活血化瘀，益氣扶正。主治陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

[處方組成]當(dāng)歸10克、生地10克、紅花10克、白術(shù)10克、陳皮10克、桃仁12克、黨參12克、茯苓12克、枳殼6克、赤芍6克、柴胡6克、川芎6克、牛膝6克、黃芪30克、桔梗0.5克、甘草3克，水煎服。

[辨證加減]無

[療程療效]治療1例，服藥2劑后，尿色轉(zhuǎn)淡；3劑后未再出現(xiàn)典型醬油色尿；12劑后網(wǎng)織紅細(xì)胞由8.4%降為0.4%，紅血球由135萬／立方毫米升至498萬／立方毫米，增生性貧血骨髓象恢復(fù)正常；續(xù)服30劑，隨訪2年，未見復(fù)發(fā)。

[處方來源]陜西省西安市東郊第一職工醫(yī)院劉向善。

[處方備注]劉氏認(rèn)為，本病多有高凝狀態(tài)，并有血栓形成傾向。目前西醫(yī)對于本病的抗凝治療有出血和增加溶血的危險而多限制。而中藥的活血化瘀治療則無類似副作用?；钛鲋委煵粌H能解除PNH患者的高凝狀態(tài)，還可能因其免疫抑制作用而減輕溶血，使病情緩解。本方名由編者所擬。

3.[處方名稱]健脾補(bǔ)血方

[功能主治]功能健脾益氣補(bǔ)血。主治陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

[處方組成]黃芪50克、白術(shù)15克、龍眼肉15克、紅參15克、白芍15克、生地15克、陳皮15克、木香10克、川芎10克、升麻10克、當(dāng)歸20克、大棗7枚，水煎服。

[辨證加減]腹脹加烏藥15克；鞏膜肌膚黃染加茵陳30克。

[療程療效]治療1例男性患者，服藥13劑后，自覺癥狀好轉(zhuǎn)，續(xù)服10劑后，鞏膜、皮膚黃染消失，黃疸指數(shù)恢復(fù)正常，面色轉(zhuǎn)潤澤，血紅蛋自由6克%提高到7.7克%，自覺癥狀消失。共服85劑，隨訪1年余，血紅蛋白尿一直未復(fù)發(fā)。

[處方來源]遼寧省大連市中醫(yī)醫(yī)院李開樂等。

[處方備注]本例乃因勞倦而傷脾，氣血無以生化，臟腑經(jīng)絡(luò)無所稟受而致病。治以人參、黃芪、白術(shù)健脾益氣；當(dāng)歸、川芎、白芍、生地、龍眼肉、大棗養(yǎng)血補(bǔ)血；烏藥、陳皮、木香理氣醒脾；亦加升麻提補(bǔ)中氣、茵陳以祛黃疸，終獲良效。

4.[處方名稱]參鹿杞丸

[功能主治]功能補(bǔ)腎陽，益氣養(yǎng)血。主治陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

[處方組成]老山參30克、鹿茸15克、熟地25克、枸杞25克、仙靈脾15克、白芍25克、黃芪15克、白術(shù)15克、當(dāng)歸15克、川芎15克、茯苓20克、天冬20克、陳皮20克、炙甘草20克，共研末煉蜜為丸，每丸重1O克。日服2-3丸。

[辨證加減]后期陽萎加金醫(yī)腎氣丸，1日2～3丸。

[療程療效]治療1例，服藥1年半后，血紅蛋白由30%升至52%，癥狀好轉(zhuǎn)而愈。

[處方來源]張亭楝

[處方備注]方中鹿茸補(bǔ)精壯陽，養(yǎng)治一切虛勞損傷；仙靈脾益精補(bǔ)氣助腎陽，枸杞補(bǔ)腎益精滋腎陽，二者陰陽相濟(jì)，相得益彰。其中尤應(yīng)特別提出人參一味用東北野生之老山參，效果較好，本方名由編者所擬。

5.[處方名稱]陣睡尿方

[功能主治]（l）方功能清利濕熱，補(bǔ)腎；（2）方功能益脾腎，補(bǔ)氣血。主治陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

[處方組成]（l）黃柏10克、白茅根15克、旱蓮草15克、茜草根15克、杜仲15克、車前草15克、茵陳20克、薏仁20克、扁豆20克、桑寄生20克、熟地20克，水煎服。（2）白術(shù)  5克、黨參15克、黃芪15克、茯苓15克、淮山藥15克、杜仲15克、仙茅12克、枸杞子12克、淫羊藿12克、炙甘草10克，水煎服。

[辨證加減]無

[療程療效]治療2例，1例服藥1月，尿潛血及含鐵血黃素試驗由陽性轉(zhuǎn)為陰性，酸溶試驗轉(zhuǎn)陰，癥狀消失，觀察年余未見復(fù)發(fā)；另1例服藥2個月，共50劑，自覺癥狀大減，尿含鐵血黃素試驗由陽性轉(zhuǎn)為陰性，血象明顯改善（血紅蛋自由3克%升到7克%，紅細(xì)胞由145萬／立方毫米升至245萬／立方毫米。

[處方來源]廣東省廣州華僑醫(yī)院鄧祿清等。

[處方備注]方用黃柏、車前草、茵陳、白茅根、薏仁等清利濕熱；佐以柔寄生、杜仲培補(bǔ)腎氣，氣化則濕化，濕化熱情，其黃自遠(yuǎn)；仙茅、枸杞子、淫羊藿補(bǔ)腎益髓，生機(jī)得助，氣血漸多，得收捷效。