25.硬皮病

本病是以皮膚進行性浮腫、硬化，最后發(fā)生萎縮為特征的一種結(jié)締組織病，臨床上分局限性和系統(tǒng)性硬皮病兩種。局限性者硬化只限于皮膚，呈片狀、帶狀或點狀損害，多發(fā)生于頭額、面頰及四肢等部位。系統(tǒng)性者根據(jù)病情輕重，又分肢端性和彌漫性兩型，實質(zhì)上兩者屬同一病，主要不同點在于肢端性硬皮病開始于手、足、面部等處，受累范圍相對局限，進展較緩，預后較好。

本病的臨床表現(xiàn)，早期皮膚緊張變厚，皺紋消失，呈非凹陷性水腫，皮色蒼白或淡黃。隨著病情發(fā)展，皮膚變硬，表面蠟樣光澤，不能用手捏起，患處皮膚無汗，毛發(fā)脫落，色素沉著，間有感覺異常，并可產(chǎn)生手指伸屈受限，面部表情固定，口眼張閉困難，胸部緊束感。病至晚期皮膚萎縮變薄，如羊皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦產(chǎn)生萎縮及硬化，緊貼于骨骼，指端及關(guān)節(jié)處易出現(xiàn)難愈性潰瘍。內(nèi)臟受累則有吞咽困難、嘔吐、腹瀉、心律不齊、心力衰竭、呼吸困難、肌肉萎縮而無力、關(guān)節(jié)炎、高血壓等癥狀，嚴重時可因急性腎衰竭而死亡。

現(xiàn)代醫(yī)學認為本病屬自身免疫性疾病，可能與遺傳因素、血管運動神經(jīng)障礙、膠原代謝異常、病灶感染有關(guān)。

本病診斷主要依據(jù)皮膚硬化、萎縮、特殊面容、吞咽困難、肺臟受損等。實驗室檢查有部分患者抗核抗體陽性。病理檢查示膠原纖維腫脹，增殖硬化，小血管內(nèi)膜增厚，管腔狹窄或閉塞，汗腺位置上移，毛發(fā)皮脂腺減少或消失。X線檢查可見肺食道及骨關(guān)節(jié)異常。

現(xiàn)代醫(yī)學對本病尚無特效療法，主張去除感染灶，加強營養(yǎng)，注意保暖，加強體育鍛煉。還可酌情選用按摩、推拿、蠟療、水療、音頻電療等物理療法。

硬皮病在祖國醫(yī)學中多屬皮痹、虛勞的范疇。其皮病機制為脾腎陽虛，衛(wèi)外不固，腠理不密，加上風寒濕邪乘虛而入，阻于經(jīng)絡(luò)肌表血脈之間，以至氣血運行不利，營衛(wèi)失和，出現(xiàn)皮膚硬化如革狀，筋失所養(yǎng)，則口限開闔不利，手僵足挺，重則狀如尸蠟。總之，本病外因與風、寒、濕邪氣有關(guān)，內(nèi)因與脾腎陽虛、營衛(wèi)氣血不和有關(guān)。

1.[處方名稱]一味丹參方

[功能主治]功能活血化瘀，鎮(zhèn)靜安神。主治系統(tǒng)性硬皮病。

[處方組成]丹參，制成注射液，每安瓿2毫升，相當于原生藥4克。每次用8-16毫升加入低分子右旋糖酐或5-10％葡萄糖溶液500毫升內(nèi)靜脈滴注，每日1次。10-20天為l療程，連續(xù)或間歇應(yīng)用。

[辨證加減]無

[療程療效]16例硬皮病患者平均治療43.3天，顯著好轉(zhuǎn)者6例，占37.5％；好轉(zhuǎn)5例，占31.3％?？傆行蕿?8.8％。

[處方來源]上海醫(yī)科大學附屬中山醫(yī)院秦萬章。

[處方備注]丹參入心肝兩經(jīng)，具有活血化瘀、鎮(zhèn)靜安神的作用，古人有“丹參一味，功同四物”之說，歷來被視為活血養(yǎng)血的要藥。秦氏依據(jù)丹參的活血化瘀原理治療硬皮病，取得了一定的療效，并發(fā)現(xiàn)劑量相對加大，療效似有提高的趨向。部分患者用藥后有皮膚發(fā)熱、皮色潮紅的現(xiàn)象，有時尚有頭脹暈及出汗。實驗研究表明，丹參具有調(diào)節(jié)血管功能，改善血液循環(huán)和抗炎作用。臨床觀察表明，復方丹參注射液(丹參、冰片)亦有同樣效果。在緩解階段可間歇應(yīng)用肌肉注射或復方丹參片口服，以鞏固療效。

2.[處方名稱]歸芎方

[功能主治]功能活血化瘀。主治各型硬皮病。

[處方組成]當歸、川芎、紅花、葛根等份制成片劑，每片含生藥1克，每次服4-8片，每日3次。

[辨證加減]無

[療程療效]治療414例硬皮病患者，取得較好療效，其中系統(tǒng)性硬皮病118例，顯效率為40.7％，總有效率為96.6%；局限性硬皮病296例，顯效率為44.9％，總有效率為97.6％。

[處方來源]北京市協(xié)和醫(yī)院苑勰。

[處方備注]本組硬皮病患者用歸芎方治療3年取得較好臨床療效，大部分患者顯示初步療效的時間為2-4周。值得提出的是196例局限性帶狀型硬皮病患者經(jīng)治療顯效率為42.1％，有效率54.7％，而以往文獻中對該型病例罕有療效滿意者。采用本方治療硬皮病費用低，副作用小，為長期治療提供了可能性?，F(xiàn)代醫(yī)學研究證實，該藥有改善血液循環(huán)及膠原纖維代謝、調(diào)節(jié)纖維母細胞功能的作用。本方名由編者所擬。

3.[處方名稱]烏枝方

[功能主治]功能祛邪化痰，補益肝腎。主治系統(tǒng)性硬皮病。

[處方組成]制川烏9克、制草烏9克、桂枝9克、羌活4.5克、獨活4.5克、秦艽6克、炒防風6克、漢防己9克、伸筋草12克、連翹12克、白芥子1.5克、生黃芪12克、全當歸9克、桑寄生9克、川牛膝9克、玄參9克，水煎服。

[辨證加減]雷諾氏癥者去玄參加附子、丹參、澤蘭，漏蘆；肌肉關(guān)節(jié)酸麻痛者加澤蘭、丹參、白薇、貫眾；咳嗽加麻黃、前胡、桔梗；尿蛋白陽性者加白術(shù)、黑料豆、玉米須、米仁根；肝臟損害者加黃芩、香附、丹皮。

[療程療效]本方治療4例系統(tǒng)性硬皮病，均獲滿意療效，患者恢復正常生活。

[處方來源]上海市黃浦區(qū)中心醫(yī)院余人則。

[處方備注]本方系老中醫(yī)丁濟南之方。方中以制川烏、制草烏和桂枝之大辛大熱為主，有逐風、寒、濕三邪達正本清源之勸，佐以防風、防已、秦艽、羌活、獨活、伸筋草增其祛風之效，復以白芥子、連翹消痰散結(jié)，又藉生黃芪、全當歸行氣血，桑寄生、牛膝益肝腎而培本。本方名由編者所擬

4.[處方名稱]桃益參紅湯

[功能主治]功能活血化瘀。主治各型硬皮病。

[處方組成]丹參15克、雞血藤15克、澤蘭9克、川郁金9克、益母草9克、蘇木9克、川芎9克、熟地15克、桃仁9克、紅花9克、赤芍9克、當歸9克，水煎服。

[辨證加減]內(nèi)服藥同時可配用川烏9克、草烏9克、炮姜6克、雞血藤15克、川桂枝9克、草紅花15克、伸筋草15克、透骨草15克，煎湯外洗，每日1次?；蛴蒙鲜鰞?nèi)服方藥渣泡洗皮損處。

[療程療效]經(jīng)123例硬皮病患者3個月以上的時間治療，顯效者53例，有效者67例，總有效率達97.56％。

[處方來源]上海醫(yī)科大學附屬中山醫(yī)院秦萬章。

[處方備注]硬皮病的臨床表現(xiàn)多為血瘀見證，因此活血化痰法是治療本病的一種重要法則。秦氏通過實驗研究和臨床觀察發(fā)現(xiàn)，活血化瘀法對硬皮病有良好作用。它能改善血流，調(diào)節(jié)血液循環(huán)和血管神經(jīng)功能，改善硬皮病的膠原代謝及內(nèi)分泌功能，其中改善血液循環(huán)(特別是微循環(huán))和結(jié)締組織代謝可能是發(fā)揮作用的主要環(huán)節(jié)。

5.[處方名稱]雙蛇雙參方

[功能主治]功能溫陽通絡(luò)，活血化瘀，調(diào)和營衛(wèi)，扶正祛邪，主治系統(tǒng)性硬皮病。

[處方組成]黃芪15克、黨參15克、當歸15克、丹參15克、赤芍9克、川芎9克、紅花6克、桂枝6克、雞血藤9克、肉桂3克、仙靈脾9克、甘草6克，水煎服。

[辨證加減]心悸或脈結(jié)代者加棗仁、茯神、遠志；肺虛氣急氣短者加沙參、麥冬、桔梗、川貝母；吞咽困難者加旋復花、代赭石、陳皮、枳殼；腎陰虛者加女貞子、旱蓮草、玄參；脾虛便溏者加白術(shù)，淮山藥、陳皮、茯苓；肢端潰瘍者加元胡或乳香、沒藥。

[療程療效]治療180例系統(tǒng)性硬皮病患者，顯效36例，好轉(zhuǎn)109例，總有效率為80.6％。

[處方來源]上海市虹口區(qū)新港地段醫(yī)院蘇立德。

[處方備注]蘇氏除用中藥外還配以西藥治療，如病情急劇者加小劑量D-青霉胺，合并心包炎者加皮質(zhì)類固醇激素，細胞免疫功能減低者加免疫核糖核酸或轉(zhuǎn)移固子。根據(jù)病情還可酌選其他西藥輔助治療。本方名由編者所擬。

6.[處方名稱]戟羊蓯蓉方

[功能主治]功能溫陽扶脾通痹。主治脾腎陽虛、寒濕痹塞型硬皮病。

[處方組成]黨參15克、茯苓15克、生黃芪15克、炒苡仁15克、土炒白術(shù)10克、淡蓯蓉10克、陳皮10克、巴戟天10克、淫羊藿15克、丹參12克、山藥20克、橘絡(luò)6克，水煎服。

[辨證加減]心悸氣短者加高麗參、冬蟲夏草；肢端青紫冰冷者加雞血藤、紅藤、片姜黃；食少、嘔吐、吞咽困難者加半夏、刀豆子、竹茹、橘皮；肢體浮腫者加漢防己、蒼術(shù)皮、扁豆皮；皮膚硬化者加桃仁、制川烏、制草烏、皂刺、川芎、甲珠；皮膚萎縮者加龜膠、鹿角膠；潰瘍?nèi)站貌灰资諗空呒影滋`、赤小豆。

[療程療效]治療25例硬皮病，臨床治愈13例，占52%，好轉(zhuǎn)9例，占36％，總有效率為88％。

[處方來源]湖北省武漢市中醫(yī)醫(yī)院徐宜厚。

[處方備注]徐氏認為硬皮病初起在肺，損及皮毛，繼而在脾，損及肌肉，終止在腎，損及筋骨，是一組從上而下的痹證虛勞綜合征，故治療當以溫陽扶脾通痹為主，又寓驅(qū)邪于補正之中。使患者病情逆轉(zhuǎn)與康復。本方名由編者所擬。(

7.[處方名稱]軟化硬皮方

[功能主治]功能活血化瘀，調(diào)和營衛(wèi)，補氣養(yǎng)血，溫補腎陽。主治全身性硬皮病。

[處方組成]黨參15-30克、黃芪15-30克、桂枝9克、熟地30克、赤芍9克、紅花9克、首烏30克、雞血藤30克、丹參15克、陳皮9克、香附9克、鹿角膠12克、甘草6克，水煎服。

[辨證加減]陽虛畏寒酌加附子、肉桂；脾虛便溏加五味子或白術(shù)；關(guān)節(jié)痛加秦艽、桑寄生、烏梢蛇；便秘加當歸、桃仁；指端潰瘍疼痛加玄胡或乳香、沒藥；陽萎加仙靈脾；脈結(jié)代者甘草改用炙甘草。

[療程療效]治療100例全身性硬皮病，基本痊愈者8例，顯效者43例，有效者40例，療程最短者3個月，最長者9年，一般多為1年左右。

[處方來源]天津醫(yī)學院附屬醫(yī)院王德馨。

[處方備注]本方治以腎陽虛衰、氣血不足為本，又顧及風寒之邪外襲之標，或標本并重，或有偏頗，并以主方為基礎(chǔ)，靈活配方遣藥治療全身性硬皮病，可取得較好療效。根據(jù)病情可酌選西藥輔助治療。本方名由編者所擬

8.[處方名稱]積雪甙方

[功能主治]功能清熱解毒，活血通絡(luò)，軟堅散結(jié)。主治硬皮病。

[處方組成]從積雪草中提取積雪甙，制成片劑，每片含積雪甙6毫克，每次服3-4片，每日3次，療程一般為6個月-1年。

[辨證加減]無

[療程療效]治療100例硬皮病患者，癥狀及體征明顯好轉(zhuǎn)，內(nèi)臟功能及實驗室檢查亦有明顯改善，顯效33例(系統(tǒng)性硬皮病11例，局限性硬皮病22例)，占33％；好轉(zhuǎn)49例(系統(tǒng)性硬皮病24例，局限性硬皮病25例)，占49％，總有效率82％(系統(tǒng)性硬皮病有效率77.3％，局限性硬皮病有效率35.5％)。

[處方來源]上海市虹口區(qū)新港地段醫(yī)院蘇立德。

[處方備注]積雪甙系積雪草的提取物，能抑制成纖維母細胞的增殖，對上皮細胞具有激活作用，使其細胞生發(fā)層活化。臨床觀察表明，該藥能改善硬皮病患者的癥狀及體征，并能改善體液免疫和細胞免疫功能，而且對局限性硬皮病的療效較系統(tǒng)性硬皮病略佳。如能結(jié)合積雪甙霜外用，或以丹參針劑、復方丹參針劑肌肉或靜脈注射，或以復方丹參片口服，療效則更好。(

9.[處方名稱]肌生方

[功能主治]功能滋補強身，扶正固本。主治硬皮病。

[處方組成]靈芝，制成注射液，每支2毫升。每日肌注2-4毫升，連用1-4個月為1療程，必要時可繼續(xù)使用數(shù)療程。

[辨證加減]無

[療程療效]治療25例硬皮病患者，其中彌漫性硬皮病12例，顯效6例，好轉(zhuǎn)4例；局限性梗皮病13例，顯效4例，好轉(zhuǎn)7例。總有效率為84％。所有病例用藥1年半，未發(fā)現(xiàn)任何副作用。

[處方來源]江蘇省揚州醫(yī)學院附屬醫(yī)院謝晶暉。

[處方備注]靈芝甘平，無毒，在中藥中謂之珍品，具有滋補和扶正固本之功能?！侗窘?jīng)》曾記載：“靈芝，主耳聾，利關(guān)節(jié)，保神，益精氣，堅筋骨，好顏色?！爆F(xiàn)代醫(yī)學研究證明，靈芝有鎮(zhèn)靜解痙，降低血清膽固醇，減少血栓形成，促進腎上腺皮質(zhì)功能。硬皮病的發(fā)病關(guān)鍵是脾腎陽虛，因此以靈芝扶正固本，培補正氣，從而達到正勝邪去之目的?；颊哂盟幒蟀Y狀改善，實驗室檢查大多恢復正常。本方名由編者所擬