硬皮病
    硬皮病是一種以皮膚及各系統(tǒng)硬化的結(jié)締組織疾病。祖國醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)《內(nèi)經(jīng)．痹論
篇》中有“皮痹”的記載，類似本病。如“以秋遇此者為皮痹。”隋《諸病源候論．風(fēng)濕
痹候》說：“風(fēng)濕痹病之狀，或皮膚頑厚，或肌肉酸痛。”清《醫(yī)宗金鑒。雜病心法要訣．
痹入藏府證》說：“久病皮痹，復(fù)感于邪，見胸滿面煩，喘咳之證，是邪內(nèi)傳于肺，則為
肺痹也。”其特征為皮膚腫脹、發(fā)硬，后期發(fā)生萎縮，可伴有內(nèi)臟損害。
    [病因病機(jī)]
    1  寒凝經(jīng)脈  腠理空虛，衛(wèi)外不固，風(fēng)寒侵襲，阻于皮肉經(jīng)脈之間，痹塞不通。發(fā)
為皮痹。
    2  氣滯血瘀  氣血不和，營衛(wèi)失調(diào)，運(yùn)行受阻，以致氣滯血瘀，停留于經(jīng)絡(luò)、血脈
而發(fā)病。
    3  脾腎陽虛  陰陽失調(diào)，脾腎陽虛，肌膚失于溫煦，日久則肌肉萎縮不用，堅(jiān)硬如
皮革而成。
    上述病因相互影響，互為因果。寒凝經(jīng)脈，痹阻不通，導(dǎo)致氣滯血瘀；氣滯血瘀則
陽氣不通，不能溫煦四末，反之，陽氣不通則推動(dòng)無力，又可導(dǎo)致氣血停滯，外邪乘虛
而入。在疾病發(fā)展過程中，由于臟腑功能紊亂，可出現(xiàn)郁而化火，或瘀久化熱，或陰損
及陽等寒熱并作，虛實(shí)夾雜，使病情日趨嚴(yán)重。
    西醫(yī)學(xué)對本病病因及發(fā)病機(jī)理尚不清楚，但大多認(rèn)為與遺傳、感染、結(jié)締組織代謝
異常、血管異常、免疫異常等因素有關(guān)。

    [辨病]
    1臨床表現(xiàn)
    1．1  局限性硬皮病  初起皮損為紫紅色斑，慢慢擴(kuò)大至一定程度即長久不變，顏色
漸變淡，皮膚發(fā)硬，可呈點(diǎn)滴狀、斑片狀、帶狀分布，毳毛脫落，局部不出汗，后期皮
膚萎縮，色素減退。    ，
    本病一般無自覺癥狀，有的可發(fā)生輕微的瘙癢和刺痛，逐漸知覺遲鈍，無明顯全身
癥狀。少數(shù)可自行痊愈，遺留萎縮的痕跡。    、
    臨床上根據(jù)皮損形態(tài)及分布情況分為4型：①點(diǎn)滴狀硬皮?。浩p為黃豆大小，密
集而不融合的發(fā)硬小斑點(diǎn)，呈白色或象牙色，表面光滑，四周有色素沉著，久則可發(fā)生
萎縮。好發(fā)于頸、胸、肩、背、臀等部位。②斑片狀硬皮?。洪_始為淡紅色或紫紅色斑
塊，呈橢圓形或不規(guī)則形，大小不定，逐漸擴(kuò)大，中間顏色亦隨之變淡(淡黃色或象牙
色)，皮損微凹，境界清楚，周圍有紫暈環(huán)。以后皮膚萎縮硬化，彈性消失，表面光滑，
干燥如皮革樣，毳毛脫落，局部不出汗，皮損上有黃褐色的色素沉著。進(jìn)展緩慢。消退
后可遺留白色萎縮性疤痕。好發(fā)于頭面、軀干等部位。⑧帶狀硬皮?。浩p呈凹陷性條
狀分布，似刀砍狀，有時(shí)皮損下肌肉、骨骼也可萎縮。好發(fā)于頭面、四肢、軀干。發(fā)生
于額部的可由頭皮向前方伸延，甚至引起顏面部偏側(cè)萎縮；發(fā)生于脅肋間的呈束帶狀分
布。多見于兒童患者。④泛發(fā)性硬皮?。杭创竺娣e、大小不等的片狀皮膚硬化斑．常從
軀干開始，先為大面積斑片狀硬化，后不斷出現(xiàn)新的皮損。逐漸波及全身皮膚。發(fā)于面、
手足部的似肢端硬皮??；發(fā)于軀干四肢的類似系統(tǒng)性硬皮病，但無內(nèi)臟損害。有少數(shù)患
者可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性硬皮病。   
  1．2  系統(tǒng)性硬皮病  
  1．2．1  前驅(qū)癥狀  發(fā)病前常有不規(guī)則發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛或神經(jīng)痛，體重下降，而以雷諾
現(xiàn)象最為多見。主要表現(xiàn)為手指輕度發(fā)紺直到典型的色澤變化。如蒼白、青紫和發(fā)紅。雷
諾氏現(xiàn)象可早于皮損數(shù)月或數(shù)年，可自動(dòng)緩解卻多次復(fù)發(fā)。女性者常有月經(jīng)不調(diào)。或子
宮疾病，或生殖器機(jī)能不全等病史。
    1。2。2  皮損  可分為浮腫期、硬化期、萎縮期。浮腫期：在皮損首發(fā)部位出現(xiàn)彌漫
性紅斑和實(shí)質(zhì)性浮腫，按之無凹陷，皮膚緊張發(fā)亮似蠟狀，正常皺紋消失，呈淡黃色或
黃褐色，或蒼白色或正常膚色．發(fā)病前常有感覺異常，如刺痛、微痛、麻木或蟻行感等。
硬化期。皮膚浮腫處漸變硬，呈蠟黃色而有光澤，皮膚不能被手捏起，可伴有色素異常
(色素沉著和色素脫失并存)，知覺遲鈍，毛發(fā)脫落。萎縮期：皮膚萎縮變薄，如羊皮紙
樣或僵如皮革，日久成木板狀硬化。
    本病皮損常對稱性地從四肢或自末端向中心發(fā)展，頭、面、軀干開始全身緩慢地進(jìn)
行性擴(kuò)大加重。    ．
    根據(jù)首發(fā)部位不同，可有不同的典型表現(xiàn)、面部表情淡漠如假面具狀，鼻尖細(xì)如鷹
嘴，口唇變薄、收縮，周圍呈放射狀皺紋，口裂狹小，張口困難。牙齒脫落，手指變硬、
變細(xì)、變尖，指關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，呈鳥爪狀，活動(dòng)困難，胸部有緊束感；狀如披甲，呼吸
表淺、困難．    ，
    l。2．3  系統(tǒng)損害  系統(tǒng)性硬皮病可侵犯內(nèi)臟各器官，但以消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)多見，
其他如泌尿、循環(huán)、神經(jīng)、內(nèi)分泌等系統(tǒng)也可受累。內(nèi)臟損害可發(fā)生于皮膚癥狀之前或

  無皮膚損害的內(nèi)臟硬皮病。
    (工)消化系統(tǒng)  食道病變是最常見的早期癥狀，表現(xiàn)為吞咽困難，或食后感胸骨后
  疼痛，或泛惡嘔吐；胃腸道病變可見上腹部疼痛，腹脹、納差、腹瀉和便秘交作；慢性
  肝臟損害也較常見。
    (2)呼吸系統(tǒng)  可有間質(zhì)性肺炎，肺纖維化，支氣管擴(kuò)張，少數(shù)有肺氣腫，表現(xiàn)為
  咳嗽、呼吸困難、肺活量降低。
    (3)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)  包括骨、關(guān)節(jié)、肌肉病變。多數(shù)患者早期有關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)，
  大小關(guān)節(jié)同時(shí)受累，關(guān)節(jié)腫脹、甚至畸形；后期出現(xiàn)末節(jié)指骨或其他病變骨骼的骨質(zhì)疏
  松和吸收，而致骨骼短縮、狹小，甚至骨折。肌肉的損害：早期為多發(fā)性肌炎，表現(xiàn)為
  肌肉疼痛、壓痛、肌無力；后期表現(xiàn)為纖維化、肌萎縮、肌硬化。
    (4)循環(huán)系統(tǒng)  主要引起心肌、心包、心內(nèi)膜炎癥，表現(xiàn)為心悸、心慌、呼吸困難，
  甚至出現(xiàn)心絞痛，心力衰竭。
    (5)泌尿系統(tǒng)  少數(shù)患者腎臟受累，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型。如出現(xiàn)急性腎功
  能衰竭、氮質(zhì)血癥、惡性高血壓時(shí)，稱硬皮病腎危象，死亡率高。
    (6)神經(jīng)系統(tǒng)  一般損害周圍神經(jīng)和植物神經(jīng)，表現(xiàn)為指趾麻木，感覺異常，神經(jīng)
  衰竭。
    (7)內(nèi)分泌系統(tǒng)  表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)、性欲減退或消失等．
    1。2。4  臨床常見的特殊類型。①肢端硬化癥。是系統(tǒng)性硬皮病的一種特殊類型。其
  臨床特點(diǎn)是皮膚硬化僅發(fā)于肢端，可累及面部，雷諾現(xiàn)象明顯，肢端皮膚硬化、萎縮，而
  致僵硬、畸形、活動(dòng)障礙，并可發(fā)生指(趾)端潰瘍、壞疽、甚至脫落。內(nèi)臟一般不受
  累，病程進(jìn)展緩慢，有時(shí)可以自然恢復(fù)。有的可侵犯內(nèi)臟變成系統(tǒng)性硬皮病。②良性硬
  化癥：是肢端硬化癥較為良性的異型，臨床以皮膚鈣質(zhì)沉著，雷諾現(xiàn)象，指(趾)皮膚
  硬化，毛細(xì)血管擴(kuò)張等四種表現(xiàn)為特征，又稱CRS7綜合征(以四種表現(xiàn)的第一個(gè)英文
  字母命名)。若伴有食道功能障礙者，則稱CRES了綜合征。病程緩慢，一般不侵犯內(nèi)臟
  系統(tǒng)，預(yù)后較好。
    1．2．5  實(shí)驗(yàn)室檢查  輕度貧血，血中嗜酸性白細(xì)胞增多，血沉加快，血中纖維蛋白
  原含量明顯增加，丙種球蛋白增高，血液凝固性增強(qiáng)。部分患者類風(fēng)濕因子陽性，抗核
  抗體陽性。
    工．2．6  X線檢查  ①食道蠕動(dòng)減弱或消失，食道擴(kuò)張，下l／3處常見狹窄，嚴(yán)重者
  可見畸形；胃腸鋇劑通過時(shí)間延長，結(jié)腸擴(kuò)大，并可見憩室形成。②關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)
  節(jié)面的骨硬化；指端骨質(zhì)疏松、吸收。③心臟擴(kuò)大，心包積液。④軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積
  陰影。
    1．2．7  其他檢查  ①心電圖示有心房纖維顫動(dòng)，期前收縮，低電壓，房室傳導(dǎo)阻滯，
。S—T段偏移及T波平坦等改變。②肌電圖示波幅減弱，動(dòng)作電位平均持續(xù)階段縮短，多
  相向比例增高．⑧血流圖示肢端血流速度減慢，血流量減少，血管彈性減弱。
    2  診斷要點(diǎn)
    2．1  本病可發(fā)生于任何年齡，但以青、中年女性為多見，男女性別之比約為l，3一
    l1。
    2。2  本病皮損好發(fā)于頭面、四肢、軀干；系統(tǒng)性硬皮病可侵犯內(nèi)臟各器官，但以消

化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)多見。
    2．3  特征性皮損  局限性硬皮病初起皮損為紫紅色斑，慢慢擴(kuò)大，顏色漸變淡，皮
膚發(fā)硬。毳毛脫落，局部不出汗，后期皮膚萎縮，色素減退。系統(tǒng)性硬皮病可分為浮腫
期、硬化期、萎縮期。肢端硬化癥皮膚硬化僅發(fā)生于肢端。良性硬化癥是以皮膚鈣質(zhì)沉
著、雷諾現(xiàn)象、指(趾)端皮膚硬化、毛細(xì)血管擴(kuò)張為特征；若伴有食道功能障礙者，則
稱CREST綜合征。
    2。4  系統(tǒng)損害  系統(tǒng)性硬皮病可侵犯內(nèi)臟各器官，但以消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)多見。
循環(huán)系統(tǒng)、泌尿、神經(jīng)、內(nèi)分泌等系統(tǒng)也可累及。
    2．5  實(shí)驗(yàn)室檢查  輕度貧血，血中嗜酸性白細(xì)胞增多、血沉加快，血中纖維蛋白原
含量明顯增加，丙種球蛋白增高，血液凝固性增強(qiáng)。
    2．6  本病大多數(shù)無內(nèi)臟損害，病情進(jìn)展緩慢，預(yù)后較好；若侵及內(nèi)臟，呈彌漫性分
布，則病情進(jìn)展快，預(yù)后差，有生命危險(xiǎn)。
    3  鑒別診斷
    3。1  雷諾病  有肢端蒼白、青紫、疼痛等癥狀，但無皮膚硬化及內(nèi)臟損害等系統(tǒng)性
硬皮病的表現(xiàn)。但有少數(shù)雷諾病可代表硬皮病最輕型，并可發(fā)展成為系統(tǒng)性硬皮病，應(yīng)
注意檢查和隨訪觀察。
    3．2  成人硬腫病  皮膚腫脹發(fā)硬如木質(zhì)樣，但發(fā)病自頸部開始，逐漸向兩肩、軀干
發(fā)展，手足很少受累。有自愈傾向，愈后不遺留皮膚萎縮，也無雷諾病及內(nèi)臟損害。
    3．3  皮肌炎  雖有雷諾現(xiàn)象、皮膚硬化、皮下鈣質(zhì)沉著，但其特點(diǎn)是以上眼瞼為中
心的特殊水腫性淡紅色斑、皮疹常對稱分布，上有細(xì)小糠秕狀鱗屑．或合并癌癥。有明
顯肌無力、疼痛、腫脹及壓痛。24小時(shí)尿肌酸含量顯著增高，有診斷意義。
    3．4  新生兒硬化癥  為新生兒受寒冷后引起的廣泛性皮下脂肪凝固硬化。多見于早
產(chǎn)兒和體虛的新生兒，于出生后4—20天內(nèi)發(fā)病。先發(fā)于下肢、臀部，尤其是腓腸肌部
位，然后再累及全身。皮損為白色或青紫色的皮膚硬化斑，似板樣，對稱分布，表面光
滑，發(fā)冷，有蠟樣光澤。體溫、呼吸、脈搏較正常新生兒低，預(yù)后差。
    3．5  全身粘液性水腫  為甲狀腺機(jī)能低下所致，皮損為非凹陷性水腫、增厚、干燥，
有細(xì)薄鱗屑，但無皮膚萎縮，常伴有精神癡呆及其他甲狀腺功能低下的癥狀，基礎(chǔ)代謝
率低。
    [辨證]
    置  寒凝經(jīng)脈證  相當(dāng)于局限性硬皮病初期和系統(tǒng)性硬皮病的浮腫期。肢端青紫、蒼
白，遇寒加劇，皮紋消失，緊張變厚，呈非凹陷性水腫，皮色蒼白或黃褐，皮損處感覺
刺痛或麻木，或伴骨節(jié)疼痛，無汗，舌質(zhì)淡紅，脈濡。
    2  氣滯血瘀證  相當(dāng)于局限性硬皮病后期和系統(tǒng)性硬皮病的硬化期。皮膚變硬，有
蠟樣光澤，捏起困難，色素異?；蛴忻?xì)血管擴(kuò)張，肌膚甲錯(cuò)，毛發(fā)干枯脫落，口唇青
紫而薄，婦女月經(jīng)量少或閉經(jīng)，或有血尿，或胸悶如披甲，或皮下有包塊和結(jié)節(jié)，舌質(zhì)
紫暗或有瘀點(diǎn)、瘀斑，脈象細(xì)澀。
    3  脾腎陽虛證  相當(dāng)于系統(tǒng)性硬皮病萎縮期。皮膚菲薄如羊皮脂狀，緊貼于骨，面
色如土，表情淡漠。呈假面具樣，鼻尖如削，唇薄色白，牙根外露，松弛易落，眼瞼不
合，手如鳥爪，骨節(jié)隆起，伴畏寒肢冷，納呆，便溏，心悸氣急，腰酸肢軟，月經(jīng)不調(diào)，

陽痿遺精，性欲減退或消失，舌淡胖，苔薄，脈沉細(xì)無力。   
    [治療}   
    1  內(nèi)治法 
    1．1  辨證論治
    1。1．1  寒凝經(jīng)脈證  抬宜溫經(jīng)散寒，和營通絡(luò)。方以陽和湯合當(dāng)歸四逆湯加減。常
用藥：凈麻黃、熟地、白芥子、炮姜、當(dāng)歸、桂枝、赤白芍(各)、細(xì)辛、丹參、羌活、
僵蠶、甘草。
    加減法；寒甚者，加獨(dú)活、威靈仙；風(fēng)濕甚者，加桑寄生、秦艽。
    1。1．2  氣滯血瘀證  治宜行氣活血，化瘀通絡(luò)。方以桃紅四物湯加減。常用藥。桃
仁、紅花、當(dāng)歸、赤芍、生地、丹參、桂枝、三棱、莪術(shù)、雞血藤、八月札、益母草。
    加減法：氣滯明顯者，加郁金、。青木香，伴血虛者，加阿膠、制首烏。
    1．1．3  脾腎陽虛證  治宜溫補(bǔ)腎陽，健脾益氣。方以四君子湯合二仙湯加減。常用
藥：黨參、白術(shù)、茯苓、仙靈脾、仙茅、鹿角膠、巴戟天、肉蓯蓉、鎖陽、、菟絲子、丹
參、當(dāng)歸、黃芪、甘草．
    加減法。氣虛重者，加太子參，血虛明顯者，加阿膠、熟地、雞血藤；腎陽虛者，加
附子、肉桂；尿中有蛋白者，加大薊根、土茯苓。
    1。2  成藥、驗(yàn)方
    1．2．1。  右歸丸、附桂八味丸、金鹿丸、十全大補(bǔ)丸均可辨證選用，每次4．5g，每日
2次(吞服)。
    1．2．2  復(fù)方胎盤片。每次4片，每日3次(吞服)。   
    1．2．3  丹參注射液8"~16m]加入低分子右旋糖酐500ml內(nèi)靜脈滴注，每日1次，10
天為1療程，‘間隔10天，如無不良反應(yīng)．，可連用3個(gè)療程。也可用丹參注射液肌肉注射，
每次4ml，每日2次。連用1個(gè)月．
　  1。2．4  當(dāng)歸注射液、紅花注射液、毛冬青注射液可選用，每次2~4mI，每日2次，
肌肉注射。   
    1．3  西藥治療  重癥患者有內(nèi)臟損害肘應(yīng)用．
    1。3。1  皮質(zhì)類固醇激素  皮質(zhì)類固醇激素對系統(tǒng)性硬皮病早期的炎癥、水腫、關(guān)節(jié)
痛等癥狀有效。一般常用強(qiáng)的松每日20~40mg，分3—4次口服，待病情控制后，可逐
漸遞減劑量。一般維持量每日5—10mg。   
    1。3．2．免疫抑制劑  常用硫唑嘌呤、一環(huán)磷酰胺，每日75—100mg，分3次．(吞服)。
若與皮質(zhì)激素合并應(yīng)用，常可提高療效和減少皮質(zhì)激素用量．   
    1．3。3  結(jié)締組織形成抑制劑  常用D一鹽酸青霉胺，每日lg，分3—4次口服，連服
2—3周。本品對腎有刺激，并能抑制骨髓，出現(xiàn)白細(xì)胞和血小板減少。
  1．3．4維生素E，每次20mg，1日3次口服。   
    2  針灸治療   
    2。1  針刺  取曲池、足三里、中脘、大椎、氣海、腎俞、脾俞、肺俞等穴位。
    2．2  梅花針  在患處輕輕敲打，每日1次。  
    z．3  耳穴  取耳、肺、枕、內(nèi)分泌、腎上腺、肝、脾、腦點(diǎn)。
    3外治法

    3。1  用回陽玉龍膏調(diào)和黃蠟內(nèi)(黃蠟2408加入上藥90g，隔火燉溫)敷貼患處，上
藥1劑，可連用2周，也可用蜜調(diào)敷，再加熱烘療法。
    3．2  紅靈酒搽擦患處，每次10分鐘，每曰2次。
    3．3  川楝子60g，花椒30g。食鹽炒后布包，乘熱時(shí)熨，每日2次。
    3．4  伸筋草30g，透骨草、祁艾各15g，乳香6g，沒藥6g。煎水熱洗患處。
    3。5  蠟療、水療、透熱電療均可應(yīng)用。
    [預(yù)防與護(hù)理]
    1  吃富有營養(yǎng)的食物，以增強(qiáng)抵抗力．
    2  防止冷凍和外傷。
    [現(xiàn)代研究]
    l  臨床研究
    1．1  辨證施治  徐宜厚等認(rèn)為浮腫期屬皮痹，是衛(wèi)弱肺虛，寒阻肌膚(5例)，治宜
益氣固衛(wèi)，溫陽散寒。人參6~10g(另煎兌入)或重用沙參30g，核桃、炙黃芪各lOg，
桔梗6g．桂枝4．5g，生熟地各12g，天冬、麥冬、白術(shù)、茯苓各15g，生甘草、五味子
各6g。硬化期(18例)是脾腎陽衰、寒濕痹塞，治宜溫陽健脾，通絡(luò)活血．黨參、生黃
芪、茯苓，炒苡仁各15g，炒白術(shù)、淡蓯蓉、巴戟天、陳皮各lOg，淫羊藿、丹參各12g，
山藥20g，橘絡(luò)6g。萎縮期(7例)是元?dú)馓撉?，血阻孫絡(luò)，治宜扶正固本，理氣通絡(luò)。
黨參、炒白芍各12g，黃芪、丹參各15g，三棱、莪術(shù)、上肉桂、甲珠各4。5g，炙甘草、
路路通各lOg，山藥30g，生熟地各20g，橘絡(luò)3g。配合外治法，浮腫期用透骨草12g，石
菖蒲、川烏、草烏各lOg，蘄艾葉、紅花、伸筋草、桂枝各15g，加水5000ml，煎煮30
分鐘，乘熱熏洗，外敷毛巾持續(xù)10--15分鐘，每日l一2次；硬化期用紅花、桂枝各lOg，
50％酒精200~300ml，密閉浸泡7天，過濾取汁，微微加溫，倒5一lOml藥灑于手掌中，
趁熱溫熨，輕巧按摩患處，約10~30分鐘，以皮膚色紅并有灼熱感為度，隔日1次。灸
法；用于偏陽虛者，取穴①大椎，腎俞；②命門，脾俞；③氣海，血海，④膈俞，肺俞．
每次取1組穴位，隔丁桂散灸3—5壯，每周灸3次。連續(xù)治療2個(gè)月后，臨床治愈13例，
好轉(zhuǎn)9例，無效3例。
    1．2  復(fù)方治療  劉世金用黨參、茯苓各lOg，蒼術(shù)、當(dāng)歸各lOg，炮姜4．5g，忍冬
藤15g，桂枝9g，炙甘草3g。腎虛，加淫羊藿、補(bǔ)骨脂；脾虛，加山楂、大棗等．治愈
3例。樊紹能用桂枝、麻黃各5~lOg，細(xì)辛3-5g，威靈仙、當(dāng)歸尾各lOg，紅花6~lOg，
羌活、獨(dú)活、生川烏、草烏各5g，黃芪、熟地各15~20g。腎陽不足，加肉蓯蓉、菟絲
子各lOg；肝硬太甚，加穿山甲珠lOg。外用：歸尾、肉桂各60g，干姜、紅花、山花椒
各30g，樟腦、細(xì)辛各15g，加95％酒精1000ml，浸泡l周后，局部搽熱為度，治愈2例。
    1．3  單方驗(yàn)方
    1．3．1  積雪甙  為中藥積雪草中提取的一種有效成分，實(shí)驗(yàn)證明能抑制成纖維細(xì)胞
的合成，軟化結(jié)締組織。蘇立德等用積雪甙治療硬皮病100例，其中局限性硬皮病55例，
系統(tǒng)性硬皮病45例。積雪甙片每片6mg，每次3-4片，每日3次，口服。療程一般為
6個(gè)月一1年，最長者3年。結(jié)果顯效33例(系統(tǒng)性硬皮病u例，局限性硬皮病22
例)，好轉(zhuǎn)49例(系統(tǒng)性硬皮病24例，局限性硬皮病25例)，無效18例(系統(tǒng)性硬皮
病10例，局限性硬皮病8例)，總有效率為82％。

    1。3．2  丹參  具有活血化瘀的作用，歷來被視為活血養(yǎng)血的要藥．研究表明丹參具
有調(diào)節(jié)血管功能，改善血液循環(huán)和抗炎作用。秦萬章等采用丹參注射液每次8—16ml，加
入低分子右旋糖酐或5％一lO％葡萄糖溶液500ml內(nèi)靜脈滴注。共治療硬皮病16例，總
有效率為68．8％。
    1。4  中西醫(yī)結(jié)合治療  張曼華等采用中西醫(yī)結(jié)合治療24例系統(tǒng)性硬皮病，中藥用
基本方；黃芪、黨參、桃仁、紅花、當(dāng)歸、川芎，赤芍、丹參、桂枝、雞血藤，進(jìn)行加
減治療；西藥用：小劑量皮質(zhì)激素(強(qiáng)的松每日10—15mg或隔日15mg)或加小劑量免
疫抑制劑(常用硫唑嘌呤，每天50mg)。結(jié)果。顯效10例，有效工3例，無效l例。
    2  實(shí)驗(yàn)室研究  朱明娟等觀察了治療前后肢體血流圖的改變．病人服藥后，自覺手
足發(fā)熱，肢體血流圖也觀察到末梢循環(huán)改善，一般服藥后3—7天可見血流圖波幅升高，
流入容積速度加快。活血化瘀藥物治療硬皮病，可能先改善血液循環(huán)、血管舒縮功能，改
變組織的缺氧缺血狀態(tài)，以影響膠原代謝?，F(xiàn)已證實(shí)“通脈靈”對常壓缺氧，減壓缺氧，
缺血缺氧，氫化物所致組織缺氧均具有明顯的保護(hù)作用，能改善心肌微循環(huán)，擴(kuò)張外周
血管，即有利于膠原合成和分解代謝平衡，電鏡也觀察到治療后閉合血管開放循環(huán)改善。
異常血漿成分不再繼續(xù)向組織漏出，原來漏出的血漿性物質(zhì)被吸收到血管內(nèi)或由組織細(xì)
胞直接清除，從而異常血漿形成膠原的途徑被切斷。當(dāng)然，也不排除藥物直接影響結(jié)締
組織代謝的可能。
    [述評]
    硬皮病是結(jié)締組織病，屬中醫(yī)“痹證”范疇。辨證施治有良好效果，活血化瘀藥的
應(yīng)用較為顯著。如丹參注射液、脈絡(luò)寧等的靜脈滴注，具有見效快、療程短的優(yōu)點(diǎn)，加
用積雪甙內(nèi)服、外用能提高療效。實(shí)驗(yàn)研究證實(shí)：積雪甙能抑制成纖維母細(xì)胞的增殖，對
結(jié)締組織基質(zhì)和纖維成分也有抑制作用，其他用溫經(jīng)散寒、健脾補(bǔ)腎、軟堅(jiān)散結(jié)、益氣
通絡(luò)等方法，均能改善臨床癥狀。