類天皰瘡
    類天皰瘡是一種以表皮下水皰為主的慢性老年性皮膚病。又稱大皰性類天皰瘡。因
其皮損類似于天皰瘡，故名類天皰瘡。其特征是在紅斑上或者正常皮膚上出現(xiàn)緊張性大
皰，皰壁較厚，呈半球形，不易破裂，尼氏征陰性，預(yù)后較好。
    本病多見于老年人，但青壯年、兒童亦可患病，女性多于男性。病程長，預(yù)后較好。
    (病因病機(jī))
    脾虛失運(yùn)，濕熱內(nèi)生，蘊(yùn)積肌膚所致。
    西醫(yī)學(xué)目前認(rèn)為與自身免疫有關(guān)，在活動(dòng)期患者的血清中可查到循環(huán)抗基底膜帶
抗體。
    [辨病]
    1  臨床表現(xiàn)  皮疹為在紅斑上或正常皮膚上出現(xiàn)緊張性水皰，皰壁較厚，呈半球形，

不易破裂，皰液清亮透明，偶有血皰。有的中心消退呈環(huán)形紅斑樣損害，皰破后露出糜
爛面，在無繼發(fā)感染的情況下，很快愈合，留下色素沉著斑。尼氏征陰性，但在炎性紅
斑上壓迫水皰，有時(shí)可能移動(dòng)，而正常皮膚決無擦脫現(xiàn)象?？谇徽衬ず苌偈芾邸１静p
害主要分布在頸、腋、腹股溝和四肢的屈側(cè)，但往往泛發(fā)。
    自覺癥狀瘙癢明顯。小部分患者在發(fā)疹前可有怕冷、發(fā)熱、關(guān)節(jié)酸楚、胃納不香、苔
薄黃膩、脈滑數(shù)等癥狀。預(yù)后良好，但可反復(fù)發(fā)作。
    2  診斷要點(diǎn)
    2．1  好發(fā)于老年人，女性多于男性。
    2。2  本病損害主要分布在頸、腋、腹股溝和四肢的屈側(cè)。
    2。3  皮損為在紅斑上或正常皮膚上出現(xiàn)緊張性水皰，皰壁較厚，呈半球形，不易破
裂，皰液清亮透明，偶有血皰。尼氏征陰性。
    2。4  自覺癥狀瘙癢明顯。小部分患者在發(fā)疹前可有怕冷、發(fā)熱、關(guān)節(jié)酸楚等癥狀。
    2．5  病程長，預(yù)后較好，但可反復(fù)發(fā)作。
    3  鑒別診斷
    3．1  大皰性多形紅斑  本病發(fā)病急劇，伴有高熱等全身癥狀，好發(fā)于足背、前臂與
面部，口腔粘膜亦常受累．皮損有時(shí)可見虹膜樣損害。
    3。2  皰疹樣皮炎  皮損主要為成群的丘疹及水皰，水皰較小多呈環(huán)狀排列，主要發(fā)
于四肢伸側(cè)、肩胛、臀部等處，不侵犯粘膜。碘試驗(yàn)陽性。
    3．3  天皰瘡  皮損多在外觀正常的皮膚上出現(xiàn)水皰，皰壁薄而松弛，易于破裂形成
糜爛及結(jié)痂。尼氏征陽性。可見于任何部位，常侵犯粘膜。
    [辨證]
    1  脾虛濕熱證  紅斑水皰，皰壁較厚，不易破裂，破后糜爛，或伴有怕冷，發(fā)熱，
胃納不香，苔薄黃膩，脈滑數(shù)．
    2  血熱夾濕證  水皰周圍色紫，夾有血皰、血痂，伴有苔薄舌紅，脈弦數(shù)。
    [治療}
    1  內(nèi)治法
    1．1  辨證論治
    l。1。1  脾虛濕熱證  治宜健脾益氣，清熱利濕。方以參苓白術(shù)散加減。黨參、白術(shù)、
淮山藥、生黃芪、蒲公英、銀花、土茯苓、白鮮皮、車前子(包)、六一散(包)。
    加減法：發(fā)熱者，加銀花、黃芩、板藍(lán)根；有血皰者，加丹皮、仙鶴草、白茅根；瘙
癢甚者，加白鮮皮、苦參片、徐長卿。
    1．1．2  血熱夾濕證  治宜涼血利濕。方以涼血地黃湯加白茅根、紫草等。
    1．2  西藥治療
    1．2。1  皮質(zhì)類固醇激素  一般作為治療的首選藥物，以潑尼松最為常用。輕者每日
30,'-,60mg，重者每日60~80mg．若在3—5天內(nèi)皮損無明顯進(jìn)步，則應(yīng)及時(shí)增加潑尼松
用量，增加劑量應(yīng)為原劑量的40％一50％。
    1。2．2  免疫抑制劑  當(dāng)有服用類固醇皮質(zhì)激素的禁忌癥，或服用了大劑量皮質(zhì)激素
仍不能控制皮損時(shí)，應(yīng)采用免疫抑制劑，常用環(huán)磷酰胺，每日lOOmg、硫唑嘌呤每日100—
150mg。

    1．2．3  氨苯砜  輕者可首選氨苯砜，一般一次50mg，每日2—3次。重者與皮質(zhì)激
素合并使用，以減少激素量。
    2  外治法  黃柏搽劑涂后，再外撲青黛散。
    [預(yù)防與護(hù)理]
    1’注意休息．
    2  預(yù)防全身和局部繼發(fā)感染。
    3  給予高蛋白、高維生素、低鹽飲食。
    [現(xiàn)代研究]
    1臨床研究
    1．1  辨證施治  朱仁康等將天皰瘡類疾患分成4型治療：①熱毒熾盛證：發(fā)病急驟，
水皰、膿皰迅速擴(kuò)展增多，可泛發(fā)，不斷新起，皮色赤如丹。兼見身熱夜甚，甚則壯熱
口渴，皮面灼熱，唇焦齒燥，煩躁不安，便干尿黃，舌質(zhì)紅絳，苔黃燥，脈數(shù)。治宜清
熱解毒，氣營兩清．方選清瘟敗毒飲加金銀花、秦艽、車前子。②心火脾濕證：燎漿水
皰，反復(fù)新起，皰壁松弛，未破不堅(jiān)，皮毛脆弱，擦則起皰破爛，皰破津爛不易愈合，甚
則口糜舌爛。兼見心煩不眠，胃納呆滯，腹脹便溏，甚則惡心嘔吐，體重下降，舌尖紅，
苔黃膩，脈濡數(shù)．治宜健脾除濕，清心益肺，方選清脾除濕飲加懷山藥、生黃芪、沙參、
扁豆衣，或用健脾除濕湯加減。⑧濕熱受風(fēng)證：皮損成群成攢，锨紅成片，水皰上身較
多，壁厚較堅(jiān)，飽滿而不易破，破后亦易愈合，除水皰外，間見紅疹、膿皰、血皰。自
覺瘙癢無度。兼見肢節(jié)重痛，口干尿黃，煩癢難眠，舌紅，苔薄膩，脈浮數(shù)或兼滑。治
宜清熱疏風(fēng)，佐以解毒除濕。用天皰瘡方加減，或用消風(fēng)散合導(dǎo)赤散化裁。④傷陰耗氣
證：重者見于病之進(jìn)展期，遍體層層脫屑，狀如酥餅；輕者見于恢復(fù)期，新皰已少，皰
干結(jié)痂，干燥脫屑，入夜癢甚。兼見口干咽燥，面紅低熱，便干尿少，或有頭暈、乏力、
氣短諸證，舌光或裂，脈細(xì)澀。治宜養(yǎng)陰益氣，潤燥生津。方選滋陰養(yǎng)榮湯加減。病之
恢復(fù)期余毒未盡，氣陰兩傷者，用解毒養(yǎng)陰湯加減。
    1。2  單方驗(yàn)方  楊光華用普濟(jì)消毒飲治療獲效，其方藥組成：炒黃芩6g，炒黃連6g，
牛蒡子10g，玄參10g，桔梗10g，板藍(lán)根10g，山豆根10g，馬勃6g，連翹12g，升麻6g，
僵蠶12g，柴胡9g，陳皮10g，薄荷3g，甘草6g。結(jié)果服藥7劑后水皰全部結(jié)痂，未見
新水皰，守方繼服2劑，皮損消退，留色素沉著而告痊愈。李金科采用利濕清熱法治愈
類天皰瘡工例，藥用黃柏25g，茵陳30g，滑石20g，蒼術(shù)15g，懷牛膝、茯苓、豬苓各
12g，澤瀉、白芷、地膚子、白鮮皮、車前子、木通、大腹皮、竹葉各9g。有的用蒼術(shù)膏、
白術(shù)膏內(nèi)服。
    2  實(shí)驗(yàn)研究  曾凡欽運(yùn)用正常人皮膚及分離正常人皮膚為底物的兩種間接免疫熒
光方法，對20例大皰性類天皰瘡血中循環(huán)抗基底膜抗體進(jìn)行研究．發(fā)現(xiàn)傳統(tǒng)的IIF法陽
性率為65％(13／20)，分離皮膚IIF法陽性率為100％(20／20)．分離皮膚法不單敏感性
明顯高于傳統(tǒng)方法，且能知道抗體在基底膜的結(jié)合部位，比傳統(tǒng)方法更有助于類天皰瘡
和幾種表皮下大皰病的鑒別診斷。張學(xué)軍等用免疫印跡檢測36例大皰性類天皰瘡(BP)
患者血清中類天皰瘡抗體(BPAb)。結(jié)果表明，32例(89％)BP血清與正常人皮膚熱分
離表皮的提取物中230kD、190kD、165kD、145kD和u5kD多肽反應(yīng)，其中16例(44％)
血清與230kD和165kD多肽同時(shí)反應(yīng)，7例(19％)血清單獨(dú)與230kD多肽反應(yīng)，9例

(25％)血清單獨(dú)與165kD多肽反應(yīng)。對照組正常人血清，EBA和尋常型天皰瘡血清陰
性反應(yīng)。
    [述評]
    本病和天皰瘡的區(qū)別，主要前者皰壁較厚，尼氏征陰性，口腔粘膜損害輕，一般預(yù)
后良好．中等量的皮質(zhì)類固醇激素即可控制病情，中西醫(yī)結(jié)合治療，則療效更佳．