硬 皮 病

　　硬皮病是一種以皮膚硬化增厚和全身膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織疾病，除累及全身皮膚外，
還可侵犯血管、肌肉、關(guān)節(jié)和內(nèi)臟。臨床表現(xiàn)以皮膚腫脹、發(fā)硬、后期萎縮為特征。臨床可分為局限性
和系統(tǒng)性兩種。任何年齡均可發(fā)病，多見于30—50歲，女為男的3—4倍。
　　根據(jù)硬皮病的臨床表現(xiàn)，歸屬于中醫(yī)學(xué)“皮痹”、“肌痹”、“血痹”、“皮痿”之范疇。《素問。痹論》“痹在于
骨則重，在于肉則不仁，在于皮則寒”的論述對(duì)本病的歸屬指明了方向?！督饏T要略》在病因和脈象方面提
出了筋骨脆弱、腠理不固的人，抗病力弱，稍為勞作，更易陽(yáng)氣虛虧，即使是微風(fēng)之邪，也足以引起本病的產(chǎn)
生?！栋Y因脈治》對(duì)本病之臟腑證候有了進(jìn)一步的描述：“邪在肺，煩滿喘嘔，逆氣上沖，右肋刺痛；邪在心，
脈閉不通，心下鼓暴，嗌干善噫，心下痛；邪在腎，腰痛，小便時(shí)時(shí)變色；邪在脾，四肢怠惰，大便時(shí)瀉，不能飲
食；邪在腸，氣窒小腹，中氣喘爭(zhēng)，時(shí)發(fā)飧泄；邪在胃，食人即痛，不得下咽，或時(shí)作嘔?！鄙鲜雒}癥，頗似系統(tǒng)
性硬化癥的內(nèi)臟損害?？偟恼f(shuō)來(lái)，由于該病不是常見病、多見病，中醫(yī)歷代文獻(xiàn)歸屬于“痹證”范疇，但記述
不詳盡，因而對(duì)病因病理的認(rèn)識(shí)較為籠統(tǒng)。
　　目前國(guó)內(nèi)外醫(yī)學(xué)界對(duì)本病的治療頗感棘手，尚無(wú)較好的治療方法，屬于一種難治性疾病。隨著現(xiàn)代科
技的發(fā)展，臨床經(jīng)驗(yàn)的積累，近年來(lái)多數(shù)醫(yī)家認(rèn)為，在病情進(jìn)展期，出現(xiàn)內(nèi)臟損害時(shí)，應(yīng)用中西醫(yī)結(jié)合治療，
穩(wěn)定期以中醫(yī)藥為主的治療，可以提高療效，減少副作用。 ，
　　[病因病理] ．
　　(一)中醫(yī)學(xué)認(rèn)識(shí)
　　中醫(yī)學(xué)認(rèn)為，該病是正虛邪干的結(jié)果。正如《類證治裁。痹證》所述：“諸痹……良由營(yíng)衛(wèi)先虛，腠理不
密，風(fēng)寒濕乘虛內(nèi)襲。正氣為邪所阻，不能宣行，因而留滯，氣血凝澀，久而成痹?！蓖庖蚴秋L(fēng)、寒、濕邪雜合
而至，內(nèi)因與肺、脾、腎三臟關(guān)系密切。肺主氣屬衛(wèi)，合皮毛而潤(rùn)澤肌膚。肺的宣發(fā)功能可以把水谷精微宣
發(fā)至皮膚、毛發(fā)和肌肉而發(fā)揮滋養(yǎng)作用。肺氣虛損，毛膚失柔潤(rùn)，則抗御外邪能力低下，外邪侵入，經(jīng)皮毛
而犯肺，如《素問。痹證》曰：“五藏皆有所舍，病久而不去者，內(nèi)舍于其合也，……皮痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍
于肺?！北静∈紕t出現(xiàn)皮毛憔悴、枯槁，若失治誤治，犯肺則為喘咳。脾主運(yùn)化，主四肢，肌肉，水谷精微經(jīng)脾
運(yùn)化，濡養(yǎng)四肢肌肉、皮毛及臟腑。若脾失健運(yùn)，水濕不化，則出現(xiàn)腹脹、嘔吐、腹瀉或便溏；脾虛氣血生化
無(wú)源，肌膚失養(yǎng)則面色萎黃，甚則皮毛枯槁。脾虛水濕內(nèi)停則水腫。腎主骨藏精，命門之火所在，腎精受
損，則腎陽(yáng)溫煦生化作用及生殖功能低下，表現(xiàn)為畏寒肢冷、腰膝酸軟、夜尿清長(zhǎng)、陽(yáng)萎早泄、月經(jīng)不調(diào)、皮．
膚板硬萎縮、干燥無(wú)華、頭發(fā)枯脫等癥。
　　總之，本病的發(fā)生發(fā)展是由于營(yíng)衛(wèi)先虛、衛(wèi)外不固，外邪侵襲，阻于皮膚肌肉之間，以致營(yíng)衛(wèi)不和，氣血
凝滯，經(jīng)絡(luò)阻隔，痹塞不通所釀成?；蛞蚍纹⒛I等臟器功能失常，或陽(yáng)虛寒凝而致榮衛(wèi)行澀，經(jīng)絡(luò)失疏，經(jīng)
絡(luò)阻隔，氣血凝滯而發(fā)病。如《諸病源候論》曰：“痹者……其狀肌肉頑厚，或肌肉酸痛．?！?。氣虛則受風(fēng)濕而
成此病，日久不愈入于經(jīng)絡(luò)，搏于陽(yáng)經(jīng)，亦變?nèi)硎肿悴凰??！?/P>

　　(二)西醫(yī)學(xué)認(rèn)識(shí) ． √
　　西醫(yī)學(xué)對(duì)本病病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，部分患者有明顯的家族史，有的患者發(fā)病前有細(xì)菌或病毒感
染史或接觸化學(xué)品(如聚氯乙烯、合成樹脂等)史。目前關(guān)于本病的發(fā)病機(jī)制有如下學(xué)說(shuō)。
　　1．膠原代謝異常學(xué)說(shuō) 現(xiàn)已證明患者的成纖維細(xì)胞合成膠原的活性明顯增強(qiáng)，促使皮膚、臟器變硬。
　　2．自身免疫學(xué)說(shuō) 發(fā)現(xiàn)患者血液中常有抗Scl一70抗體(抗堿性非組蛋白核蛋白抗體)、抗著絲點(diǎn)抗
體、抗RNP抗體等多種自身抗體，它們可直接或間接損傷內(nèi)皮細(xì)胞，并促使成纖維細(xì)胞代謝紊亂，誘導(dǎo)成
纖維細(xì)胞的增殖。 、
　　3．血管異常學(xué)說(shuō) 患者常有小動(dòng)脈攣縮及血管內(nèi)膜增生狹窄，表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象及甲皺襞微循環(huán)改
變。
　　4．細(xì)胞因子學(xué)說(shuō) 已發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子~(7CF．8)、血小板衍化生長(zhǎng)因子(PDG F)等能促進(jìn)成纖維細(xì)
胞合成膠原纖維加速?；颊哐杏羞^多的白介素一1(IL．1)、白介素。2(IL一2)、腫瘤壞死因子受體(TNF—R)、
白三烯等，可能損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞。
　　目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，本病可能是遺傳因素結(jié)合外界刺激因素引起自身免疫異常，在自身抗體及細(xì)胞因
子作用下導(dǎo)致膠原增厚及血管損害而形成一系列病變。
　　(三)中西醫(yī)結(jié)合研究
　　迄今為止，關(guān)于本病病因病理的中西醫(yī)結(jié)合研究尚未見報(bào)道，有待進(jìn)一步探討。
　　[臨床表現(xiàn)]
　　(一)局限性硬皮病
　　是指對(duì)稱性皮膚增厚局限于肢體遠(yuǎn)端和面部，但無(wú)內(nèi)臟受累的表現(xiàn)。皮損形狀不一，根據(jù)形態(tài)不
同，分硬斑病、帶狀硬皮病、點(diǎn)狀硬皮病3種。
　　1。硬斑病 硬斑病在局限性硬皮病中最為常見，約占60％。根據(jù)病變形態(tài)及范圍又分為斑狀硬斑
病和泛發(fā)性硬斑病。斑狀硬斑病初起為圓形、橢圓形或不規(guī)則的淡紅色或紫紅色的水腫性片狀損害。數(shù)
周或數(shù)日后漸擴(kuò)大且硬化，呈淡黃色或象牙色。表面干燥平滑，有蠟樣光澤，觸之有皮革樣硬度，其上
毛發(fā)脫落，不出汗，有時(shí)伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張。進(jìn)展緩慢，數(shù)年后硬度減輕，漸漸變成白色或淡褐色萎縮
性疤痕。局部感覺遲鈍?？砂l(fā)生于任何部位，好發(fā)于額部、面部、乳房及臀部。
泛發(fā)性硬斑病罕見，其皮損的性質(zhì)、發(fā)生和發(fā)展類似斑狀硬斑病，但其特點(diǎn)為損害數(shù)目多，皮損廣
泛，可達(dá)數(shù)十塊，分布不對(duì)稱。皮損最后變?yōu)榘枷菪缘咨奈s斑片。好發(fā)于胸腹及四肢近端，面、
頸、頭皮、前臂、小腿受累相對(duì)較少。常合并關(guān)節(jié)痛、腹痛、神經(jīng)痛、偏頭痛和精神障礙，偶可轉(zhuǎn)變?yōu)?BR>系統(tǒng)性硬皮病。
　　2．帶狀硬皮病 帶狀硬皮病多見于兒童和青年，好發(fā)于額部和四肢。皮膚損害呈凹陷性條索狀分
布，狀如刀傷，毛發(fā)脫落，有時(shí)皮膚損害下的肌肉、骨骼也可萎縮。發(fā)于額部可由頭皮向前方伸延，以
至引起顏面部偏側(cè)萎縮。發(fā)于脅肋間則呈束帶狀。
　　3．點(diǎn)滴狀硬皮病 此型皮損比較少見，可發(fā)生于頸÷胸、肩、背等處，通常損害為綠豆或黃豆大
小，但偶有5分硬幣大，呈集簇性或線狀排列，是一種表面光滑發(fā)亮，呈珍珠母或象牙色的略凹陷且發(fā)
硬的小斑點(diǎn)，周圍繞以紫紅色暈或色素沉著，時(shí)間久可發(fā)生萎縮。 ’
　　(二)系統(tǒng)性硬皮病
　　1．皮膚表現(xiàn) 早期手指腫脹，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累較少。皮膚病變由肢
體遠(yuǎn)端起始向近端進(jìn)展，皮膚逐漸變硬、增厚，最后緊貼于皮下組織(硬化期)。
皮膚病變可分為水腫、硬化和萎縮3種。
　　(1)水腫期 表現(xiàn)為皮膚變厚、繃緊、皺紋消失，顏色蒼白或淡黃，皮溫偏低，出汗減少，皮表可
出現(xiàn)小的皸裂，指尖脂肪墊消失。在局限型皮膚病變患者早期水腫出現(xiàn)在手指、手背和面部，以后向上
肢、頸、肩等處蔓延，彌漫型者則往往由軀干部先發(fā)病，然后向周圍擴(kuò)展。此期可持續(xù)數(shù)月。
　　(2)硬化期 皮膚損害繼續(xù)發(fā)展，腫脹漸消減，呈樣板硬化，與皮下組織緊密粘連，皮紋消失，出

現(xiàn)黃褐色蠟樣光澤，有色素沉著或色素脫失斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張。面部表情喪失，狀如假面，口唇變薄，
周圍有放射狀裂紋，口縮小，張口困難，指端紫紺，屈側(cè)有點(diǎn)狀角化，指(趾)可變形，萎縮，甚至脫
落。知覺遲鈍，毛發(fā)脫落。
　　(3)萎縮期 皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，有時(shí)皮下組織及肌肉亦可發(fā)生萎縮及硬化，皮紋消失，毛
發(fā)脫落，皮膚光滑而細(xì)薄，緊貼于骨骼，指端及關(guān)節(jié)處易發(fā)生頑固性潰瘍，亦可出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張，以
及皮下組織鈣化。
　　2．雷諾現(xiàn)象 硬皮病人90％有明顯雷諾現(xiàn)象，雷諾現(xiàn)象的出現(xiàn)是血管痙攣和指動(dòng)脈結(jié)構(gòu)異常的表
現(xiàn)。當(dāng)病人遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)，會(huì)出現(xiàn)手足指(趾)皮膚毛細(xì)血管前動(dòng)脈和動(dòng)靜脈分流的關(guān)閉引起皮膚
蒼白、繼而紫紺的變化。刺激結(jié)束(轉(zhuǎn)暖)后，血管痙攣解除，皮膚轉(zhuǎn)為潮紅，伴麻木、燒灼、刺痛
感，通常需10一15分鐘，指(趾)變?yōu)檎ｎ伾虺拾郀睢?BR>　　3．肌肉、關(guān)節(jié)及骨病變 肌肉受累并不少見，癥狀包括肌無(wú)力、彌漫性疼痛。有些病例可似多發(fā)
性肌炎的臨床表現(xiàn)，肌肉受累明顯者可發(fā)生肌萎縮。先有關(guān)節(jié)的紅腫痛者約占12％，在病程中發(fā)展成
關(guān)節(jié)改變的占46％，表現(xiàn)自輕度活動(dòng)受阻至關(guān)節(jié)強(qiáng)直以致攣縮畸形。手的改變最為常見，手指可完全
僵硬，或變短和變形。指端骨的吸收可呈截切狀表現(xiàn)。
　　4．內(nèi)臟病變
　　(1)消化系統(tǒng) 舌的活動(dòng)可因系帶攣縮受限，齒因根尖吸收而變疏松，食管受累相當(dāng)常見(45％一
90％)，表現(xiàn)為吞咽困難，多伴有嘔吐、胸骨后或上腹部飽脹或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃腸道
受累可有食欲不振、腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替出現(xiàn)等。
　　(2)心血管系統(tǒng) 約61％的患者有不同程度的心臟受累。心肌炎、心包炎或心內(nèi)膜炎均有發(fā)生。
臨床表現(xiàn)為氣急、胸悶、心絞痛及心律失常，嚴(yán)重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部損害導(dǎo)致肺源性
猝死。心電圖有異常表現(xiàn)。
　　(3)呼吸系統(tǒng) 肺部受累時(shí)可發(fā)生廣泛性肺間質(zhì)纖維化，肺活量減少，臨床表現(xiàn)咳嗽和進(jìn)行性呼吸
困難。
　　(4)泌尿系統(tǒng) 腎臟受累約占75％，可發(fā)生硬化性腎小球炎，出現(xiàn)慢性蛋白尿、高血壓及氮質(zhì)血
癥，嚴(yán)重時(shí)可致急性腎功能衰竭。
　　(5)神經(jīng)精神系統(tǒng) 少數(shù)病人有多神經(jīng)炎(包括顱神經(jīng))、驚厥、癲癇樣發(fā)作、性格改變、腦血管
硬化、腦出血，以及腦脊液中蛋白增高和腦電圖異常。 ．
　　其他，在手指或其他關(guān)節(jié)周圍或肢體伸側(cè)的軟組織內(nèi)可有鈣質(zhì)沉積；部分病例在本病活動(dòng)期有間歇
性不規(guī)則發(fā)熱、乏力和體重減輕等全身癥狀。
　　有作者把鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、肢端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張稱為CRST綜合征，同時(shí)有食道受累者稱
為CRES7綜合征，認(rèn)為是系統(tǒng)性硬皮病的亞型，預(yù)后較好。
　　[并發(fā)癥]
　　局限性硬皮病很少出現(xiàn)并發(fā)癥，系統(tǒng)性硬皮病由于可累及所有內(nèi)臟，內(nèi)臟病變所引起的一系列癥狀
是硬皮病發(fā)展的延續(xù)，產(chǎn)生的并發(fā)癥多種多樣，肺間質(zhì)纖維化、肺動(dòng)脈高壓和高血壓腎危象是威脅硬皮
病病人生命的最嚴(yán)重的并發(fā)癥。
　　[輔助檢查]
　　1．免疫學(xué)檢測(cè)
　　(1)抗核抗體陽(yáng)性(70％一90％)。
　　(2)抗SCL．70抗體陽(yáng)性(25％一60％)，為彌漫型標(biāo)志抗體。
　　(3)50％一90．％的CREST患者可找到抗著絲點(diǎn)抗體(為標(biāo)志抗體)。
　　(4)血清丙種球蛋白增高。
　　(5)類風(fēng)濕因子陽(yáng)性(30％)。

　　(6)循環(huán)免疫復(fù)合物陽(yáng)性(50％)：
　　(7)(：3及C4降低。
　　(8)部分病例血中可找到LE細(xì)胞。
　　2。皮膚組織病理檢查 早期真皮中、下層的膠原纖維束腫脹和均質(zhì)化，血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。
以后真皮的膠原纖維束肥厚硬化，血管壁內(nèi)膜增生，毛囊、皮脂腺、汗腺明顯減少。晚期表皮萎縮，膠
原纖維增多導(dǎo)致密度變厚變性，血管減少，皮膚附屬器萎縮。
　　3．X線檢查 肺、食道、心、骨、關(guān)節(jié)可有相應(yīng)的X線改變。 ‘
　　4．毛細(xì)血管鏡檢查 甲根皺襞微血管袢數(shù)明顯減少，血管支擴(kuò)張彎曲，血流遲緩，有紅細(xì)胞聚集，
能反映內(nèi)臟硬化嚴(yán)重程度。
　　5．其他檢查
　　(1)部分病例可有24小時(shí)尿肌酸增高(合并多發(fā)性肌炎或皮肌炎時(shí))。
　　(2)血沉加快。
　　[診斷要點(diǎn)]
　　1．局限性硬皮病 診斷主要依據(jù)皮膚的特征性形態(tài)改變，即局部皮膚的腫脹、繃緊、硬化，有蠟
樣光澤，呈象牙色改變，或伴偏面萎縮，即可以診斷，組織病理學(xué)改變有參考價(jià)值。
　　2．系統(tǒng)性硬皮病
　　(1)雷諾現(xiàn)象、疲勞和骨骼肌痛等是硬皮病最常見的首發(fā)癥狀，可持續(xù)數(shù)月。
　　(2)當(dāng)雷諾現(xiàn)象出現(xiàn)于年齡較大的病人、雷諾現(xiàn)象較嚴(yán)重、甲皺毛細(xì)血管檢查異常和硬皮病相關(guān)抗
體陽(yáng)性時(shí)，對(duì)硬皮病的診斷有早期提示作用。
　　(3)提示硬皮病診斷的第一線索是皮膚增厚，常從手指和手的腫脹開始。
　　(4)硬皮、雷諾現(xiàn)象、內(nèi)臟受累及特異性抗核抗體的出現(xiàn)是硬皮病診斷的主要依據(jù)。
　　[鑒別診斷]
　　1。局限性硬皮病 需與下列疾病鑒別。
　　(1)斑萎縮 早期損害為大小不一的圓形或不規(guī)則形淡紅色斑片，以后漸萎縮，呈皮色或青白色，
微凹或隆起，表面起皺，觸之不硬。
　　(2)萎縮性硬化性苔蘚 皮損為淡紫色發(fā)亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，
表面有毛囊角質(zhì)栓，有時(shí)發(fā)生水皰，逐漸出現(xiàn)皮膚萎縮。
　　2．系統(tǒng)性硬皮病 需與下列疾病鑒別。
　　(1)成人硬腫病 皮損多從頭顱開始向肩背部發(fā)展，真皮深層腫脹和僵硬。局部無(wú)色素沉著，亦無(wú)
萎縮及毛發(fā)脫落表現(xiàn)，有自愈傾向。
　　(2)混合性結(jié)締組織病 患者具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發(fā)性肌炎等病的混合表
現(xiàn)，包括雷諾現(xiàn)象，面、手非凹陷性浮腫，手指呈臘腸狀腫脹、發(fā)熱、非破壞性多關(guān)節(jié)炎、肌無(wú)力或肌
痛等癥狀。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗體均可呈高滴度陽(yáng)性反應(yīng)。
　　[防治方法]
　　硬皮病的病因尚未明了，大多數(shù)病情為進(jìn)展緩慢，治療主要為減輕癥狀與控制病情進(jìn)展。目前雖無(wú)
特效療法，但部分病例在長(zhǎng)時(shí)間治療后可停止發(fā)展或緩解，因而強(qiáng)調(diào)早期診斷和早期治療，本病早期是
治療該病和預(yù)防內(nèi)臟受累取得顯著效果的最佳時(shí)期?？偟脑瓌t穩(wěn)定緩進(jìn)期以中醫(yī)綜合治療為主，急性進(jìn)
行期特別是重要臟器受損時(shí)，應(yīng)中西醫(yī)結(jié)合治療。
　　一、一般措施
　　(1)注意保暖，特別在天氣轉(zhuǎn)冷時(shí)，要注意保護(hù)雙手和雙足，可戴棉手套、厚襪子保護(hù)；此外，全

身穿著溫暖也很重要，要戴帽子和多穿衣。
　　(2)避免過度疲勞和防止外傷。
　　(3)戒煙和避免妊娠。 ，
　　(4)教育病人了解本病，堅(jiān)持長(zhǎng)期治療，保持樂觀情緒，并要取得家屬配合，防止精神刺激。
　　(5)適當(dāng)體育鍛煉，防止關(guān)節(jié)僵直和肢體的萎縮，如參加太極拳、氣功等健身運(yùn)動(dòng)。
　　二、飲食調(diào)護(hù)
　　應(yīng)進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素飲食，保持全身一般健康情況，并選用下列食療方服用。
　　l。參棗干姜湯 取紅參lOg，干姜8g，大棗3枚，加紅糖適量，水煎服，每周1—2次。本食療方
可溫陽(yáng)祛寒，適用于雷諾現(xiàn)象，尤其在天氣寒冷時(shí)。
　　2．田七參龜湯 取人參、田七各lOg，陳皮3g，加水魚250g，燉湯食之，每周1—2次。本食療方
可益氣活血、滋陰，屬高熱量、高蛋白飲食，適用于脾胃陽(yáng)虛、寒凝經(jīng)脈者。便溏時(shí)忌用。
　　3。蟲草雞湯 冬蟲夏草15~20g，桂圓肉lOg，大棗15g，雞1只，燉食之。可滋肺補(bǔ)腎、養(yǎng)血益
神，適用于肺脾虧虛病人。
　　三、辨證論治　　　使用方法：先對(duì)癥選用藥方，并按提示辯證加減，然后進(jìn)入方劑數(shù)據(jù)庫(kù)查閱其藥理、煎法、服法等；再進(jìn)入中藥數(shù)據(jù)庫(kù)根據(jù)病人的具體病情、體質(zhì)對(duì)所選的藥方進(jìn)行加減，才得到有效的藥方，還要查閱三反九畏；服藥后還要根據(jù)“療效評(píng)定”再次判斷所用的藥方的療效。

　　(一)局限性硬皮病
　　1．風(fēng)寒濕阻
　　主癥：初起皮損多呈紫紅色，逐漸擴(kuò)大，膚表光滑，數(shù)日后色澤變淡，皮損變硬，局部毫毛稀少，
汗出亦少；后期則皮膚萎縮，色素減退；輕微瘙癢或刺痛；部分靜止不再發(fā)展，少數(shù)自行痊愈。脈沉
澀，舌質(zhì)淡，苔薄。 ．
　　治法：祛風(fēng)化濕，散寒通絡(luò)。
　　方藥：獨(dú)活寄生湯加味。獨(dú)活、川芎、當(dāng)歸、赤芍各lOg，丹參、雞血藤、伸筋草各15—30g，黃
芪、黨參各9g，川牛膝、細(xì)辛、桑枝各6g，桑寄生12g。方中以獨(dú)活為君，取其理伏風(fēng)，佐以細(xì)辛發(fā)
散陰經(jīng)風(fēng)寒，搜剔筋骨風(fēng)濕，防風(fēng)祛風(fēng)邪以勝濕，人參、茯苓補(bǔ)氣健脾，桂枝溫通血脈，寄生、杜仲、
牛膝祛風(fēng)濕兼補(bǔ)肝腎，當(dāng)歸、川芎、地黃、赤芍養(yǎng)血又活血，甘草調(diào)和諸藥。綜合全方，標(biāo)本兼顧，祛
邪扶正。加減：風(fēng)寒較重者加紫蘇15g，桂枝、防風(fēng)各lOg，以助細(xì)辛祛風(fēng)寒頑邪；風(fēng)濕較重者加威靈
仙20g，羌活、五加皮各15g。
　　2。陽(yáng)虛血瘀
　　主癥：病程日久，局部損害僵硬或者麻木，伴有畏寒怕冷，指端輕度冰冷或腫脹或蒼白，舌淡苔
薄，脈沉細(xì)。 、
　　治法：益氣溫陽(yáng)，活血通絡(luò)。 ．
　　方藥：黃芪桂枝五物湯加減。黃芪30g，桂枝、當(dāng)歸、桃仁各lOg，桑枝、赤芍、丹參、生地黃各
15g，雞血藤、益母草各20g，蜈蚣2條，干姜6g。方中黃芪補(bǔ)氣，配赤芍、桃仁、丹參以益氣活血，
桂枝宣通陽(yáng)氣，配當(dāng)歸，辛甘化陽(yáng)，溫通血脈，配芍藥，內(nèi)疏厥陰，外和營(yíng)衛(wèi)，雞血藤、益母草則補(bǔ)血
活血，干姜乃助陽(yáng)之品，加蜈蚣取其搜風(fēng)剔絡(luò)之功。加減：陽(yáng)虛重者加仙靈脾、草烏，桂枝改為肉桂；
皮硬者加牡蠣、鱉甲以軟堅(jiān)散結(jié)。
　　(二)系統(tǒng)性硬皮病
　　1．外邪侵襲
　　主癥：四肢或胸前皮膚發(fā)現(xiàn)片狀或條狀皮損，似蠟狀緊張而發(fā)硬，手捏不緊，痛癢不顯或膚色黯
褐，指(跖)端青紫，口唇色沉，逢寒尤重?？捎叙W刺痛、麻木、蟻行感，關(guān)節(jié)疼痛，膚表少汗，毛
發(fā)脫落，舌質(zhì)淡紅，苔薄白，脈浮緊。
　　治法：益氣和營(yíng)，祛風(fēng)除濕，溫經(jīng)散寒。
　　方藥：蠲痹湯加味。羌活、防風(fēng)、姜黃、當(dāng)歸各12g，赤芍15g，黃芪20g，生姜3g，桂枝9g，獨(dú)

活lOg，甘草5g。方中黃芪益氣；甘草和中，當(dāng)歸、赤芍、桂枝和營(yíng)活血，羌活配獨(dú)活祛全身上下之風(fēng)
而利關(guān)節(jié)，合防風(fēng)則祛風(fēng)勝濕，以姜黃走血行氣佐之，和營(yíng)衛(wèi)，達(dá)腠理，共祛風(fēng)、寒、濕邪。加減：風(fēng)
濕之證較重者加威靈仙、海桐皮、秦艽以助羌活、獨(dú)活祛風(fēng)利水；風(fēng)寒證較重者加荊芥、細(xì)辛以助桂
枝、防風(fēng)、生姜祛風(fēng)散寒。
　　2．氣滯血瘀
　　主癥：四肢皮膚變硬，皺紋不明顯，皮損處色素加深，或夾有色素減退斑，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，肌膚
甲錯(cuò)，毛發(fā)干枯脫落，手指屈伸困難，口唇青紫變薄，面色晦黯，口干不欲飲，月經(jīng)不調(diào)，舌質(zhì)瘀斑或
紫暗，脈細(xì)澀。
　　治法：理氣活血，通絡(luò)蠲痹。
　　方藥：桃紅四物湯加味。生地黃、熟地黃、雞血藤、絡(luò)石藤、紅藤各30g，當(dāng)歸、赤芍各12g，川
芎、桃紅、紅花、三棱、莪術(shù)、香附、枳殼、郁金、八月扎各9g。方中桃紅、紅花、川芎、當(dāng)歸、赤
芍以活血見長(zhǎng)，地黃配當(dāng)歸則能補(bǔ)血，雞血藤、絡(luò)石藤、紅藤通絡(luò)，共奏活血通絡(luò)之功，佐以三棱、莪
術(shù)破血，香附、枳殼、郁金理氣，全方則可理氣活血、通絡(luò)蠲痹。加減：皮膚或關(guān)節(jié)脹痛甚者加乳香、
沒藥；氣虛較重者去地黃加黃芪、黨參。
　　3．寒凝瘀阻
　　主癥：皮膚漫腫色白，酸痛而硬，表面溫度偏低，肢端青紫、蒼白，遇寒或情緒激動(dòng)時(shí)加劇，面色
咣白，小便清，舌質(zhì)淡，苔白，脈遲細(xì)或沉細(xì)。
　　治法：溫經(jīng)散寒，和陽(yáng)通滯。 ．
　　方藥：陽(yáng)和湯加味。熟地黃、黃芪各20g，鹿角膠、羌活、獨(dú)活各lOg，麻黃、桂枝、赤芍各8g，
丹參、雞血藤各15g，炮姜、甘草、炒白芥子各5g。方中鹿角膠填精補(bǔ)髓，強(qiáng)壯筋骨，藉血肉有情之品
助熟地以養(yǎng)血。寒凝阻滯，非溫通經(jīng)脈不足以解散寒凝，故以炮姜、桂枝溫中有通，麻黃開腠理以達(dá)
表，白芥子祛皮里膜外之痰，與溫補(bǔ)藥共用，可補(bǔ)而不膩。甘草有化毒之功。佐以赤芍、當(dāng)歸、丹參活
血，羌活、獨(dú)活祛風(fēng)勝濕。全方組成，既能補(bǔ)血活血，又可解散陰寒。加減：氣虛加黃芪、人參以補(bǔ)氣
行血；寒痰頑固不化者加法半夏、制南星以助白芥子溫化寒痰。
　　4。肺脾兩虛 ．
　　主癥：周身皮膚痹硬或干枯、萎縮，毛發(fā)脫落，伴有面色痿黃，倦怠乏力，納食不振，進(jìn)食困難，
胃脘滿悶，腹瀉便溏，舌質(zhì)淡紅，苔白，脈濡弱。
治法：甘溫扶脾，培土生金。
　　方藥：參苓白術(shù)散加減。高麗參lOg(另煎兌人)，炒白術(shù)、炒扁豆、薏苡仁、茯苓各15g，丹參、
山藥各30g，炙甘草、砂仁(后下)、陳皮、干姜、艾葉各6g，桔梗、雞內(nèi)金各lOg。本方以四君子補(bǔ)
脾胃之氣為主，配以扁豆、苡仁、山藥之甘淡，輔助白術(shù)，既可健脾，又能滲濕，加砂仁、干姜、艾葉
之辛溫芳香醒脾，佐四君更能促進(jìn)運(yùn)化，桔梗載藥上行達(dá)于上焦以益肺，即培土生金。陳皮化痰，丹參
活血，痰瘀得化，上下氣機(jī)貫通，肺脾之虛得補(bǔ)。加減：肢端青冷加紅藤、姜黃、桑枝、桂枝；食少、
嘔吐、吞咽困難加竹茹、代赭石；肺腎氣陰不足加紫河車、蛤蚧；脾陽(yáng)不足加黃芪、白豆蔻。
　　5。脾腎陽(yáng)虛
　　主癥：皮膚變薄，緊貼于骨，眼瞼不合，鼻尖如削，口唇縮小，張口困難，舌短難伸，表情喪失，
狀如假面，手如鳥爪。伴有畏寒肢冷，面色胱白，便溏溺清，腰酸膝軟，月經(jīng)不調(diào)，陽(yáng)萎遺精。舌質(zhì)淡
胖，苔白，脈細(xì)弱。
　　治法：溫補(bǔ)腎陽(yáng)，健脾益氣。
　　方藥：金匱．腎氣丸加減。熟地黃、山藥、山茱萸、澤瀉、茯苓、牡丹皮各20g，肉桂3g(焗服)，
熟附子lOg，黃芪、丹參各30g。方中六味地黃丸壯水之主，以制陽(yáng)光，加入肉桂、熟地黃補(bǔ)水中之火，
以鼓舞腎氣，水火并補(bǔ)，陰陽(yáng)協(xié)調(diào)，邪去正復(fù)。配合黃芪、丹參益氣活血，其效乃現(xiàn)。加減：脾陽(yáng)虛重
者加干姜、人參以溫中回陽(yáng)，補(bǔ)脾益氣；腎陽(yáng)虛重者加鹿茸(另燉)、巴戟天以壯腎陽(yáng)，益腎陰。
　　以上方藥，水煎，每日 1劑，需長(zhǎng)期服用，待病情穩(wěn)定后，可制成丸藥續(xù)服之以鞏固療效。

關(guān)于硬皮病的辨證論治，由于中、西醫(yī)對(duì)該病的病因病理認(rèn)識(shí)仍欠清晰，因而對(duì)該病的辨治思路和
法則分歧較大。盡管如此，各地總結(jié)了許多成功的經(jīng)驗(yàn)，取得了一定共識(shí)，主要有如下兩方面：
　　(1)辨證分型治療 有人主張分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病二大類。前者有寒濕痹阻和陽(yáng)虛血
瘀2型；后者分為風(fēng)濕外襲、腎陽(yáng)不足、寒邪外襲、血瘀經(jīng)脈、久痹及肺、心血瘀阻、脾腎虛弱7個(gè)證
型。陰沁偉等根據(jù)本病的臨床表現(xiàn)和病機(jī)轉(zhuǎn)化總結(jié)出二期證治法：①緩慢進(jìn)展期(分4型論治)：寒凝
腠理、脾腎陽(yáng)虛型用陽(yáng)和湯加味；寒侵經(jīng)絡(luò)、肺衛(wèi)不宣型用荊防敗毒散加味；寒熱錯(cuò)雜、肝郁血瘀型用
丹梔逍遙散加味；氣血雙虛、脈絡(luò)痹阻型用血府逐瘀湯加味。②急性發(fā)作期：藥用當(dāng)歸、玄參、甘草、
金銀花、郁金、夏枯草等滋陰降火、清熱解毒、疏肝理氣。李廣瑞等將本病分為3期論治：①浮腫期：
治宜清熱解毒、活血化瘀，用硬皮病工方(當(dāng)歸、玄參、忍冬藤、丹參等)；②硬化期：治宜溫腎健脾、
散寒通絡(luò)、活血軟堅(jiān)，用硬皮病Ⅱ方(麻黃、制附子、當(dāng)歸、白術(shù)等)，亦適用于局限性硬皮病無(wú)明顯
萎縮癥狀者；③萎縮期：治宜補(bǔ)益肝腎、益氣養(yǎng)血，用硬皮病Ⅲ方(獨(dú)活、桑寄生、白芍、枸杞子等)，
亦適用于局限性硬皮病皮膚萎縮者。
　　鄭開梅等強(qiáng)調(diào)分型治療均應(yīng)體現(xiàn)壯腎陽(yáng)、補(bǔ)命火、活血化瘀，并分為3型：脾腎陽(yáng)虛、陰寒凝滯
型，藥用菟絲子、鹿角膠、巴戟天、淫羊藿、山藥、生地、山茱萸、川斷、黨參、黃芪、白術(shù)、路路
通、王不留行、炮姜、炙甘草。外邪侵襲、筋脈阻滯型，藥用當(dāng)歸、川芎、羌活、獨(dú)活、炙麻黃、桂
枝、制川烏、制草烏、鬼箭羽、桑寄生、烏梢蛇、茯苓皮、白鮮皮、絲瓜絡(luò)、制附子、黨參、炙甘草。
瘀血阻滯、筋脈痹阻型，藥用黃芪、桃仁、紅花、川I芎、熟地、當(dāng)歸、沒藥、三棱、莪術(shù)、穿山甲、地
龍、秦艽、豬薟草、制附子、炙甘草。以上各型均配合外敷回陽(yáng)玉龍膏，觀察治療73例，痊愈lO例，
顯效21例，有效34例，無(wú)效8例，總有效率為89．04％。
　　(2)活血化瘀治則研究 按中醫(yī)辨證理論，硬皮病存在“血瘀證”是顯而易見的。近年來(lái)，很多學(xué)
者對(duì)活血化瘀治療硬皮病的機(jī)制進(jìn)行了大量的實(shí)驗(yàn)和臨床研究。上海醫(yī)科大學(xué)中山醫(yī)院皮膚科李明等人
發(fā)現(xiàn)丹參制劑對(duì)體外培養(yǎng)的系統(tǒng)性硬皮病患者的皮膚成纖維細(xì)胞及正常人皮膚成纖維細(xì)胞的增殖都具有
顯著的抑制作用，提出丹參可非選擇性地抑制系統(tǒng)性硬皮病患者的纖維細(xì)胞。高慧等人將丹參注射液加
人體外培養(yǎng)的人成纖維細(xì)胞培養(yǎng)基中，觀察其對(duì)成纖維細(xì)胞增殖的影響，結(jié)果提示高濃度丹參注射液有
顯著抑制成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)的作用，并認(rèn)為丹參在硬皮病的治療中可能是多種藥理作用同時(shí)發(fā)揮效果，如
擴(kuò)張血管的作用能緩解系統(tǒng)性硬皮病的血管痙攣，活血化瘀作用可避免因貧血引起的血管內(nèi)皮細(xì)胞損害
導(dǎo)致的內(nèi)皮細(xì)胞過度增生等。血漿內(nèi)皮素(ET)是一種有強(qiáng)縮血管作用的物質(zhì)，李文維等人發(fā)現(xiàn)硬皮
病患者血中E了明顯高于正常人，經(jīng)復(fù)方丹參注射液治療后ET顯著降低。
　　李明等人為探討活血化瘀治療系統(tǒng)性硬皮病(PSS)的藥理機(jī)制，以體外培養(yǎng)的PSS病人的皮膚成
纖維細(xì)胞為研究對(duì)象，采用MTT方法對(duì)21種活血化瘀中藥的水溶性提取物對(duì)該細(xì)胞增殖的影響進(jìn)行
了研究。結(jié)果顯示：117種藥物對(duì)細(xì)胞增殖具有明顯抑制作用，其中以赤芍、丹參、紅花、丹皮、茜草、．
乳香、蘇術(shù)、沒藥、牛膝和澤蘭的抑制作用顯著，且分別呈量效關(guān)系和時(shí)間效應(yīng)關(guān)系。本研究結(jié)果可為
今后PSS治療時(shí)中藥組方選藥提供依據(jù)。
　　蘇立德以積雪草(即落得打)的提取物積雪草苷片治療局限性硬皮病有效率為85．5％，治療系統(tǒng)
性硬皮病有效率為80％，積雪草的功效為活血消腫、清熱解毒。據(jù)研究，積雪草苷能抑制纖維母細(xì)胞
增殖，動(dòng)物試驗(yàn)提示可使酸性粘多糖和膠原量明顯降低，對(duì)結(jié)締組織基質(zhì)和纖維成分具有抑制作用。李
詠梅等以活血化瘀為主分3型治療：寒濕血瘀型(相當(dāng)于初期)以陽(yáng)和湯合當(dāng)歸四逆湯加減；氣滯血瘀
型(相當(dāng)于硬化期)以桃紅四物湯加減；陽(yáng)虛血瘀型(相當(dāng)于萎縮期)以二仙湯合右歸丸加減。50例
中顯效21例，有效22例，無(wú)效7例，總有效率為86％。其中寒濕血瘀證15例，均為顯效；氣滯血瘀
證17例有效；陽(yáng)虛血瘀證]8例，有效1l例，無(wú)效7例。說(shuō)明本病早期診治的重要性。
　　必須強(qiáng)調(diào)，雖然活血化瘀為主治療硬皮病有效，但是不可否認(rèn)中醫(yī)學(xué)的“虛寒”和“血瘀”是硬皮
病發(fā)病過程中不可分割的兩大因素，因此“溫陽(yáng)”和“活血”常常配合使用?，F(xiàn)代藥理已證實(shí)溫陽(yáng)藥可
以增強(qiáng)免疫活性，活血藥可以改善血管循環(huán)，兩者配合，相益得彰．

　　四、專病專方
　　1．當(dāng)歸四逆湯 當(dāng)歸、桂枝、芍藥、通草、川芎各10g，黃芪15g，細(xì)辛3g，全蝎2條，甘草5g，
大棗5枚。并隨證加減：如皮膚變薄或變硬，加烏梢蛇、地鱉蟲、蟬蛻、地龍等；若膚色變深或肌膚甲
錯(cuò)者加桃仁、紅藥、穿山甲、地鱉蟲、水蛭等；病邪內(nèi)舍于脾，合理中湯；內(nèi)舍于肺，合補(bǔ)肺湯。病人
每日服藥1劑，煎2次內(nèi)服，2個(gè)月為1療程。
　　2．補(bǔ)陽(yáng)還五湯 黃芪30g，當(dāng)歸20g，地龍、赤芍、木瓜各15g，川芎10g，桃仁、紅花各8g，仙
茅、巴戟天各12g，蜈蚣2條，肉桂2g，甘草5g。并隨證加減：氣虛甚者黃芪增至60一90g，加黨參
30g；寒甚者加制附子lOg。每天1劑，煎兩次內(nèi)服，30天1療程，證實(shí)有效。
　　3．黃芪桂枝五物湯 黃芪、雞血藤、海桐皮各30g，桂枝、白芍各12g，生姜3g，大棗3枚。偏于
氣虛加黨參、白術(shù)；偏寒凝陽(yáng)虛加附子、鹿角霜；偏于痰濕者加白芥子、僵蠶、薏苡仁、王不留行、丹
參。臨床觀察48例，總有效率78．7％。
　　4．葛根湯 葛根30~60g，桂枝10—20g，麻黃、生姜各6—10g，白芍、甘草、大棗各15—30g。
每日l(shuí)劑，水煎2次，早晚分服，煎第3汁熏洗患處，工5天為工療程。主要用于治療局限性硬皮病，
療效尚佳。
　　5．硬皮速軟湯 附片、桂枝、熟地各20g，生黃芪、黨參、當(dāng)歸、生姜各30g，炒白術(shù)、山茱萸、
茯苓、紅花各15g，陳皮、升麻、柴胡各lOg，甘草6g。病變部位偏下肢易升麻為懷牛膝15g。1日1
劑，水煎服，30天為1療程。邱志濟(jì)等自擬此方治療本病100例，療效頗佳。
　　6．活血蠲痹湯 獨(dú)活、防風(fēng)、當(dāng)歸各lOg，桑寄生、丹參、伸筋草、海風(fēng)藤各15g，雞血藤30g。
局部疼痛者加延胡索、川芎；氣虛者加黨參、黃芪；脾虛者加四君子湯；腎陽(yáng)不足者加肉桂、附片、鹿
角霜、淫羊藿；濕重者加薏苡仁、防己；血瘀者加桃仁、紅花；皮損較大者加昆布、海藻、炙鱉甲等。
水煎服，每日1劑，1個(gè)月為1療程。對(duì)局限性硬皮病有效。
　　五、中藥成藥
　　1．丹參注射液或復(fù)方丹參注射液 每日20~30ml加入5％葡萄糖液中靜滴。丹參具有調(diào)節(jié)血管功
能、增快微循環(huán)的血流及對(duì)末梢小動(dòng)脈明顯的擴(kuò)張作用。實(shí)驗(yàn)亦已證實(shí)，丹參注射液有顯著抑制成纖維
細(xì)胞生長(zhǎng)的作用。有人報(bào)道用復(fù)方丹參注射液治療本病有效率達(dá)96％。
　　2．脈絡(luò)寧注射液 每日20ml加人工o％葡萄糖(或生理鹽水)溶液500ml中靜脈滴注，15天為1
療程，總療程為3個(gè)月一1年。本藥具有擴(kuò)張血管、提高纖溶活性、降低纖維蛋白原、改善微循環(huán)的作
用。多家報(bào)道有效率達(dá)90％一100％。
　　3．薄芝注射液 視病變范圍大小，每次局部“阿是穴”注射2—4ml，如有多個(gè)部位，每次選擇2
個(gè)病變部位注射，用藥總量每次不超過8ml。每周1—2次，連續(xù)用藥12周為1療程。李尚珠等認(rèn)為此
藥可改善局部微循環(huán)、抗炎、抑制纖維增生和營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，。治療52例，近期治愈率和顯效率達(dá)80％。
六、針灸及其他療法
　　1。針刺法 使用26號(hào)l一3寸毫針進(jìn)行針刺。前額皮損者主穴取上星、陽(yáng)白、頭維，配穴取印堂、
太陽(yáng)。上肢皮損者主穴取扶突、大椎，配穴取血海、三陰交。腰背和下肢合并受損者主穴取腰陽(yáng)關(guān)、環(huán)
跳、秩邊，配穴取承漿、三陰交。針刺手法均使用燒山火手法，即三進(jìn)兩退，使病變部位產(chǎn)生溫?zé)岣小?BR>每日1次，連續(xù)10次為1療程。張永生等認(rèn)為此法可調(diào)和陰陽(yáng)、疏通經(jīng)絡(luò)，治療30例局限性硬皮病均
見效，治愈最快者針4次，最慢者針6個(gè)療程。
　　2．灸法 以艾葉為主，隔姜灸為宜，每點(diǎn)8一12壯，以局部潮紅不起泡為佳，隔日1次。3個(gè)月為
1療程。此法可改善甲皺微循環(huán)，提高淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率。說(shuō)明具有調(diào)節(jié)微循環(huán)和免疫功能的作用。
　　3．梅花針 運(yùn)用梅花針叩擊患處，以潮紅至微出血為度，隔日1次。病變初期皮膚水腫者忌用。
　　4．穴位注射 藥物可選擇當(dāng)歸注射液、丹參注射液、脈絡(luò)寧注射液和薄芝注射液等，病變皮膚周

圍穴位為主要選擇對(duì)象，隔日1次. 。
　　5．熱敷法 白附子、鉛丹、羌活、獨(dú)活、蛇床子、輕粉、天花粉、山梔、枯礬、川烏、草烏、木
通、甘松各6g，白鮮皮7．5g，狼毒、紅花、地骨皮、透骨草、生半夏、木賊、艾葉各9R，花椒15g，
皂角60g，料姜石120g，共為細(xì)末。病在四肢末梢者把煎好的藥汁倒人盆內(nèi)待溫時(shí)浸泡患處；皮損發(fā)于
頭面、腰背、腹部及四肢近端等處不便浸泡擦洗者，將藥粉用開水拌濕裝入布袋內(nèi)置于患處，布袋上加
1熱水袋。每次30-60分鐘，每劑連用3—7天，1個(gè)月為1療程。局部有破損或高燒者忌用，孕婦及
月經(jīng)期禁用或慎用，嚴(yán)禁內(nèi)服。韓世榮等用此法治療81例局限性硬皮病，治愈61例，好轉(zhuǎn)20例。
以上諸法可綜合運(yùn)用，朱秀惠等運(yùn)用梅花針、局灸、穴位和內(nèi)服華奇膠囊，配合中藥當(dāng)歸、川芎、
制乳沒、穿山甲、川烏、草烏各12g，赤芍、防風(fēng)、桃仁各15g，丹參20g，靈仙、徐長(zhǎng)卿、伸筋草、
透骨草、老鶴草各30g等水煎外洗。3個(gè)月為1療程，治療120例局限性硬皮病，總有效率為97．5％。
　　六、西醫(yī)藥治療
　　西醫(yī)學(xué)對(duì)硬皮病的治療目前尚沒有特效藥物，但早期診斷和早期治療，可以阻止疾病的進(jìn)展并獲得
良好的臨床療效。由于分型的不同，病變的早晚及累及不同的器官，臨床的表現(xiàn)比較復(fù)雜，應(yīng)根據(jù)具體
不同情況選用適當(dāng)?shù)闹委煼椒ā?duì)硬皮病的治療主要針對(duì)血管異常、免疫異常和纖維化病變3個(gè)方面來(lái)
進(jìn)行。
　　1．抗纖維化治療(結(jié)締組織形成抑制劑) 能減少膠原合成，使結(jié)締組織的厚度和纖維成分的過
度增生受到抑制，起軟化硬皮、減輕內(nèi)臟纖維化的作用，一般主張與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用，對(duì)于局限性
硬皮病，如不出現(xiàn)內(nèi)臟損害，可不用抗纖維化治療。
　　(1)青霉胺 為青霉素代謝產(chǎn)物，可抑制原膠原轉(zhuǎn)變?yōu)槌墒斓那澳z原，增加膠原的可溶性。劑量可
從0．25g／d開始，漸增至1—1．5g／d，服藥1—3年?；驈?．125g／d開始，每2—4周增0．125—0。75g／
d，維持服用1—3年，療效較好而嚴(yán)重副作用少。本品能改善皮膚硬化和肺功能，減少內(nèi)臟受累及提高
存活率。副作用有發(fā)熱、胃腸反應(yīng)、口腔潰瘍、味覺異常、皮疹、骨髓抑制和腎刺激。用藥期間病人應(yīng)
每月行血、尿常規(guī)檢查。
　　(2)秋水仙堿 能抑制膠原合成，防止膠原堆積。用量為0．5一工．5g／d，連服3個(gè)月一3年，對(duì)皮
膚硬化、雷諾現(xiàn)象及食管改變有一定的療效。主要副作用有腹痛、腹瀉、脫發(fā)、性腺抑制、惡心、嘔吐
等。如腹瀉明顯可減量或給半乳糖甙酶，以減輕癥狀。
　　(3)。一及丁。干擾素 體外可抑制膠原合成，以及皮膚和滑液成纖維細(xì)胞的增殖。作為膠原合成抑制
劑丁一干擾素比0一干擾素作用更強(qiáng)，但丁。干擾素在體外可導(dǎo)致巨噬細(xì)胞激活，MHC一1／類抗原在成纖維細(xì)
胞和內(nèi)皮細(xì)胞的表達(dá)，增加IL一2R及IgGFc的受體的表達(dá)并增加細(xì)胞內(nèi)粘附分子()一1在內(nèi)皮細(xì)
胞的表達(dá)。每日肌注100萬(wàn)U，6個(gè)月后皮膚增厚、吞咽困難、肌酸清除方面有明顯好轉(zhuǎn)。
　　2．血管活性劑 用以擴(kuò)張血管，降低血粘度，改善微循環(huán)，對(duì)肢端型及雷諾現(xiàn)象癥狀改善有效。
　　(1)腹蛇抗栓酶 能降低血漿纖維蛋白原和抗血小板聚集、擴(kuò)張血管、改善微循環(huán)。劑量為
O．5e．g／d，靜注，15天為1療程。副作用有頭痛、嗜睡、無(wú)力、肢體脹痛等。療程中檢查纖維蛋白原及
血小板。
　　(2)鈣通道拮抗劑 硝苯地平10mg／7~，3次／d，或維拉帕米(異搏定)40一80rng／TX，3次／d，
可擴(kuò)張血管，對(duì)雷諾現(xiàn)象有效。
　　(3)胍乙啶 血管擴(kuò)張藥，對(duì)雷諾現(xiàn)象有效，開始服12．5mg／d，第2周25mg／d，第3周37．5rag／
d，第4周后50mg／d。
　　(4)哌唑嗪 可對(duì)抗腎上腺素受體，增加肢端血液灌注，對(duì)雷諾現(xiàn)象有效，用量lmg，每日2—3
次。
　　(5)前列腺環(huán)素與前列腺素E 后者每日100mg加入5％葡萄糖液500ml中緩慢靜滴，每曰1次，
15天為1療程。病人耐受性好，可有效疏通微循環(huán)，改善指端缺血，對(duì)嚴(yán)重的頻發(fā)的雷諾現(xiàn)象有較好
的控制作用?？蛇B用3個(gè)療程，每療程之間間隔3—5天，效果更佳。

　　(6)其他改善微循環(huán)藥物 如低分子右旋糖酐靜脈滴注，尿激酶靜脈滴注，妥拉蘇林、甲基多巴、
維腦路通、阿司匹林等均有一定療效。
　　3．免疫調(diào)節(jié)治療
　　(1)糖皮質(zhì)激素 適用于伴有炎性肌病或心包炎的硬皮病病人。應(yīng)用潑尼松每日30 40mg，隨臨
床癥狀的改善逐漸減量。對(duì)處于皮膚水腫期的病人應(yīng)用潑尼松每天20~30rng，可使水腫減輕。但糖皮
質(zhì)激素不能長(zhǎng)期使用，因?yàn)樗荒茏柚贡静〉倪M(jìn)展，而且大劑量可促進(jìn)急性腎功能衰竭的發(fā)生，誘發(fā)腎
臟危象。
　　(2)免疫抑制劑 激活的免疫系統(tǒng)在系統(tǒng)性硬皮病病人的血管損傷及纖維化病變中均起重要的刺激
作用，而且其最大的損傷效應(yīng)可能發(fā)生在疾病的早期。因此，有人認(rèn)為對(duì)已有顯著的細(xì)胞免疫和體液免
疫異常的病人，應(yīng)使用免疫抑制劑。硫唑嘌呤用量75一150mg／d，環(huán)磷酰胺50~200mg／d，苯丁酸氮芥
6mg／d，甲氨喋呤7．5—15mg／w，環(huán)胞素A50—100mg／d等，但它們的確切遠(yuǎn)期療效尚有待臨床進(jìn)一步
驗(yàn)證。
　　4．其他 非甾體抗炎藥主要用于關(guān)節(jié)炎和肌痛，如阿司匹林300rag，每日2次；消炎痛25mg，每
日3次；布洛芬200—400mg，每日3次；萘普生250mg，每日2次；奧濕克l片，每日2次；優(yōu)妥
90mg，每日2次。另外，大劑量維生素E能維持毛細(xì)血管正常的通透性，改善末梢血管的血流，用量
為800 1200mg／d。血漿置換療法對(duì)肢端疼痛、潰瘍及循環(huán)改善有幫助，適用于皮膚廣泛硬化，多臟器
損害的嚴(yán)重進(jìn)行性硬化癥。
　　七、中西醫(yī)結(jié)合治療
　　對(duì)活動(dòng)期或晚期硬皮病采用中西醫(yī)結(jié)合治療能提高療效，減少西藥的毒副作用，及早控制病情，減
少疾病對(duì)機(jī)體的損害，提高病人生活質(zhì)量，減低致殘率。
　　李洪軍等應(yīng)用前列腺素E．(PGE，)、丹參注射液和脈管炎片(乳香、沒藥和郁金等組成)3種藥物
聯(lián)合治療，15天l療程，間隔2—3天再行第二療程，共用2—3個(gè)療程。發(fā)現(xiàn)聯(lián)合用藥具有協(xié)同作用，
能促進(jìn)血管內(nèi)皮細(xì)胞恢復(fù)，減少PDGF、T(iF—p的產(chǎn)生，改善嚴(yán)重的免疫失衡狀態(tài)?？墒蛊つw硬化范
圍減少，皮膚彈性和緊張度有所恢復(fù)，皮膚變軟，張VI及吞咽困難、雷諾現(xiàn)象、指趾潰瘍、關(guān)節(jié)及臟器
受累癥狀均有明顯改善，其療效優(yōu)于單用其中一種藥者。羅維丹應(yīng)用積雪苷片、丹參針、低分子右旋糖
酐3藥治療62例硬皮病，對(duì)軟化硬化、清除組織水腫、愈合潰瘍、緩解關(guān)節(jié)疼痛等均有較好效果，有
效率97．4％，優(yōu)于對(duì)照組的79．2％。劉輝等自擬溫陽(yáng)活血湯(黃芪、雞血藤各30g，當(dāng)歸、丹參、二
頭尖、陳皮各20g，制附子15g，干姜、桂枝、甘草各10g，并隨癥加減)配合西藥蘄蛇酶、山莨菪堿
靜脈滴注，每天1次，2個(gè)月為1療程，治療31例，痊愈4例，顯效15例，進(jìn)步9例，無(wú)效3例。
　　八、常見并發(fā)癥的治療
　　由于硬皮病發(fā)展最終影響內(nèi)臟，其內(nèi)臟損害是多臟器、多系統(tǒng)的損害，相關(guān)的并發(fā)癥亦很復(fù)雜，除
上述介紹的中醫(yī)藥防治方法外，主要以西醫(yī)藥治療為主。
　　[研究述評(píng)]
　　硬皮病是一種以皮膚及各臟器膠原纖維硬化，最后發(fā)生萎縮為特征的結(jié)締組織病。該病不是常見
病、多發(fā)病，中醫(yī)文獻(xiàn)對(duì)它的記載并不詳盡，常歸屬于“皮痹”、“肌痹”、“脈痹”、“血痹”、“皮痿”之
范疇，其病因病機(jī)不夠清晰，中西醫(yī)對(duì)本病的治療頗感棘手，尚無(wú)較好的治療方法。近代醫(yī)家對(duì)血瘀發(fā)
病論和腎陽(yáng)不足論二方面持相同觀點(diǎn)較多。
　　中醫(yī)學(xué)對(duì)該病的治療顯示一定優(yōu)勢(shì)，尤其對(duì)活血化瘀藥物研究，如丹參、積雪草、脈絡(luò)寧等，普遍
結(jié)果顯示該類藥物有擴(kuò)張血管、改善血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、提高纖溶活性、降低纖維蛋白原、減少血小板
聚集、降低血粘度、改善微循環(huán)等作用。尤其是丹參的實(shí)驗(yàn)研究表明可抑制系統(tǒng)性硬皮病患者的成纖維
細(xì)胞，更為中醫(yī)藥治療該病提供了實(shí)驗(yàn)依據(jù)。然而，目前對(duì)復(fù)方治療該病的實(shí)驗(yàn)研究，中醫(yī)藥對(duì)硬皮病

患者的免疫調(diào)節(jié)研究等方面仍然欠缺。隨著現(xiàn)代科技手段的發(fā)展，開展多途徑、多學(xué)科的研究，采取多
種形式、多種機(jī)制的綜合性治療措施，勢(shì)必會(huì)找到更理想的治療方法。