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重癥肌無力 重癥肌無力是由于神經(jīng)一一肌肉接頭間傳遞功能障礙影響肌肉收縮而致的慢性疾?。鄶?shù)病人有胸腺異常改變，據(jù)報導(dǎo)約15％的病例發(fā)現(xiàn)有胸腺腫瘤，其余病人中ii,'<J809b也顯示了胸腺組織的改變。目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種自身免疫性疾?。R床表現(xiàn)以橫紋肌異常疲勞為特點，多侵及眼肌，咀嚼肌、咽肌、面部和四肢肌肉。一般根據(jù)其不同部位分為：眼肌型，延體型及全身型三種。全身型為全身橫紋肌不問程度受累，嚴(yán)重者因呼吸肌無力，出現(xiàn)呼吸，咯痰困難而危及生命。發(fā)病率為100萬人口中33-．~兒0人。各年齡均可發(fā)病，但以15—35歲最為多見．男女之比約1：2， 在老年組則差異更大，近于l：4．5，老年發(fā)病者，以男性為多?，F(xiàn)代學(xué)者認(rèn)為本病可歸屬于中醫(yī)學(xué)。痿”證的范疇。眼肌型患者，則與《諸病源候論》中所述“睢目”一病近似。 [臨床表現(xiàn)] 本病最突出的癥狀為患肌在重復(fù)活動不長時間后迅速地出現(xiàn)疲乏無力，經(jīng)休息后肌力有程度不等的恢復(fù)。一般病人常于晨起寸情況較好，入夜趨重。本病一般起病緩慢。受累肌肉的分布因人而異．通常-艮外肌的無力占909b以上．其次為延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌群、上肢肌、軀干肌和下肢肌為最常受累，上肢較下肢為早，近端較遠(yuǎn)端為早，故常以洗臉、梳頭無力為首先見到的癥狀，有時,j．可累及全身肌肉。眼肌無力型最為多見，表現(xiàn)為暫時性眼臉下垂、斜視、復(fù)視，閉目無力等；有時受累而垂瞼的一側(cè)眼肌恢復(fù)后轉(zhuǎn)為另一側(cè)的暫時性眼瞼下垂。延體型主要表現(xiàn)為說話時間較長后聲調(diào)逐漸低弱而帶鼻音，咀嚼肌，吞咽肌、面部表情肌等易于疲勞，重者下頜下垂而無力閉合。頸項不能抬起，飲水自鼻孔流出，呼吸道的分泌物無力咳出而引起窒息，危及生命。 多數(shù)患者在病程中有緩解和復(fù)發(fā)或時輕時重的趨勢，一部分病人的癥狀可始終局限于一．部分肌肉，特別是眼肌型．一部分病人則逐漸進(jìn)展而累及全身廣泛的肌肉。 少數(shù)患者呈暴發(fā)型，病情迅速惡化，在幾天至幾周內(nèi)死亡。伴發(fā)胸腺腫瘤者病情多較重。病情至晚期后常變化較小，對薊物治療無反應(yīng)，但也很少進(jìn)展，少數(shù)有肌萎縮現(xiàn)象，可稱為“肌無力性肌病。． 如呼吸困難，吞咽困難，咳痰及排痰無力，稱作“肌無力危象”。是一種十分嚴(yán)重的情況，為延髓肌和呼吸肌進(jìn)行性無力達(dá)到不能維持正常換氣功能的程度所致。多在感染、外傷、月經(jīng)、妊娠、分娩、減藥或停藥后發(fā)生。 [診斷要點] ?、僖匝奂?、咀嚼肌、吞咽肌或呼吸肌無力為主要癥狀。少數(shù)病人累及肢帶肌。其癥狀多晨起寸輕，下午或活動加重。 ②疲勞試驗：患者雙跟上視一分鐘或?qū)⒀劬B續(xù)睜閉50次，即出現(xiàn)眼瞼下垂；肩胛帶肌群受累者雙臂平舉不能超過一分鐘以上。 ?、奂∪庾⑸浼谆蛩嵝滤沟拿?。5—1毫克，10-30分鐘內(nèi)癥狀明顯好轉(zhuǎn)或消失者為陽性。 ④電刺激試驗。以感應(yīng)電持續(xù)刺激受損肌，短時間內(nèi)即不發(fā)生收縮，稱肌無力反應(yīng)．有助于診斷。 ?、蒡v喜龍試驗陽性。氯化騰喜龍0。4毫克靜脈注射，肌無力癥狀迅速改變者為陽性。若20分鐘內(nèi)癥狀無改善或改善不明顯者，可再注射0。4毫克，陽性者可確定診斷． [病機(jī)分析] 本病基本病理是內(nèi)傷虛損，就其病位而言，主要責(zé)之于脾腎。脾主肌肉四肢，其功能正常則肌肉豐澤堅實，如脾失健運，清陽不升，則肌肉不豐，舉動無力；腎藏精，精為人體生命之物質(zhì)基礎(chǔ)，化陰則可生血、精髓，津液，以營養(yǎng)臟腑四肢百骸；化陽則生氣生陽，以行溫養(yǎng)與氣化之功．腎虛則精氣匱乏，無以充實形體。本病雖主要責(zé)之于脾腎，但因精血同源而互化，脾為肺之母氣(中醫(yī)傳統(tǒng)術(shù)語稱作。土生金”)，故本病與肝、肺亦密切相關(guān)。 實際臨床所見，本病初起多以脾肺氣虛見癥為主，病久可在氣虛基礎(chǔ)上進(jìn)…步發(fā)展為脾腎陽虛，也可發(fā)展成為肝腎陰虛． [辨證論治] 使用方法：先對癥選用藥方，并按提示辯證加減，然后進(jìn)入方劑數(shù)據(jù)庫查閱其藥理、煎法、服法等；再進(jìn)入中藥數(shù)據(jù)庫根據(jù)病人的具體病情、體質(zhì)對所選的藥方進(jìn)行加減，才得到有效的藥方，還要查閱三反九畏；服藥后還要根據(jù)“療效評定”再次判斷所用的藥方的療效。 本病臨床癥狀的暫時緩解，減輕、復(fù)發(fā)或惡化常交替出現(xiàn)．每因感染、過度勞累、精神刺激，月經(jīng)．分娩等因素使病情加重．但究其病機(jī)?？偛煌馄獠蛔悖㈥柼撊?、脾腎陽虛，脾腎氣陰兩虛，肝腎虧損，故以補中益氣，溫補脾腎、滋腎養(yǎng)肝等為治療本病的主要法則．本病雖為內(nèi)傷虛損，但因病程長．因虛而致實，又常見挾濕，挾痰，挾瘀的情況，故又常須兼用化濕祛痰活血諸法。 1。中氣不足 證見眼瞼下垂，早輕晚重，常伴有復(fù)視。最后眼球肌可完全固定，談話時間較長后聲音低啞，構(gòu)音不清，并帶鼻音，吞咽困難，咀嚼無力，四肢無力，抬頭無力，倦怠自汗，少氣懶言，大便溏薄或先干后溏，伴小便次數(shù)增多，舌質(zhì)淡有齒痕，苔薄白，脈細(xì)弱，證屬脾肺氣虛，治宜補中益氣為主，常用加減補中益氣湯：炙黃芪、人參(或黨參)、炒白術(shù)。當(dāng)歸、陳皮、升麻、柴胡、黃精、補骨脂，巴戟天、淫羊藿、懷山藥、紫河車、大棗、炙甘草。方用人參．黃芪、黃精益氣，白術(shù)、山藥、炙甘草健脾，升麻、柴胡升陽，當(dāng)歸和陰，兼用補骨脂、紫河車，淫羊藿、巴戟天補腎。如初起兼見惡心、厭食、腹脹、大便粘溏、舌苔黃膩者，為中虛濕熱證，可先清化濕熱，用溫膽湯、藿樸夏苓湯加減，藥如法半夏、陳皮．苡仁，枳殼、蒼術(shù)、厚樸、藿香、佩蘭、滑石，豆卷，通草、杏仁、茵陳，建曲，黃芩．濕熱分消之后，再用補中益氣湯；濕熱未盡者，加蒼術(shù)，黃柏，血虛加阿膠、熟地；眼球固定．復(fù)視者，酌加枸杞子，谷精草、沙苑、菟絲子。 2．脾腎阻虛 證見眼瞼下垂，復(fù)視或斜視，或吞咽咀嚼無力．甚或飲水從鼻孔中流出，食欲減退，大便溏薄，畏寒肢冷，舌質(zhì)淡暗，苔薄白，脈沉細(xì)無力，治宜溫補脾腎。常用補中益氣湯、金匱腎氣丸合方而化裁之，藥如：炙黃芪，人參(或黨參)、淫羊藿、當(dāng)歸、升麻．柴胡，白術(shù)、陳皮、巴戟天、山萸肉．桂枝，制附片、熟地(砂仁拌)、山藥。炙甘草。大棗、生姜。參、芪、升、柴益氣升陽，地，萸、桂、附補腎壯陽，為方中主藥。挾瘀加丹參。雞血藤。挾痰加半夏、茯苓． 3．肝腎陰虛、氣血不足 證見兩瞼下垂，視物成雙，朝輕暮重。甚至跟球固定，吞咽困難，咀嚼無力，發(fā)音不清，四肢無力、抬頭無力．頭目眩暈，腰酸耳鳴、少寐多夢、目干澀，口燥咽干，舌紅少苔或舌質(zhì)淡苔薄，脈細(xì)數(shù)。治宜滋腎養(yǎng)肝，調(diào)補氣血，常用杞菊地黃湯合八珍湯加減，藥如枸杞子、菊花、熟地、山萸肉，丹皮、茯苓、山藥、黨參，白術(shù)、當(dāng)歸、阿膠、女貞子、炒杜仲、桑寄生．生黃芪．方用熱地．山萸，杞子、阿膠滋養(yǎng)肝腎，參、術(shù)、苓、芪益氣健脾為主。如視物成雙，眼球固定加養(yǎng)肝明目之菟絲子，谷精草、沙苑子；失眠者加五味子、酸棗仁，夜交藤；血瘀加丹參、雞血藤、茺蔚子、桃仁；食少、便于結(jié)、舌紅苔少者，宜用清養(yǎng)胃陰藥，如南北沙參、麥冬。玉竹、花粉。谷芽等。 4．其他療法： 針灸：頭面部穴位以攢竹、陽白，魚腰、四白、睛明為主，四肢軀體以合谷、外關(guān)、內(nèi)關(guān)、三陰交、太沖、足三里、曲池為主。每日選取部分穴位，并辨證選取其它配穴。一般用補法． 穴位注射。可選黃芪注射液2毫升，當(dāng)歸注射液2毫升或新斯的明0．5毫克，常用穴位為．膈俞、脾俞、足三里，每穴注射0．5—2毫升．每日一次，10次為一療程． 中醫(yī)治療重癥肌無力有一定效果，從近二十年有關(guān)報道看，其中以眼肌型療效為最佳，延體型及全身型特別是重癥肌無力危象者多采用中西醫(yī)結(jié)合的治療方法。如治療效果不佳，年齡在50歲以下，病程在10年以內(nèi)，有胸腺瘤的患者，可行胸腺切除術(shù)；不能手術(shù)者可用中藥為主，配合胸腺放射治療． ． 患者在接受治療期間，應(yīng)注意避免過勞和精神刺激，同時及時治療各種感染。本病如僅局限于跟肌而不涉及其他肌肉者，預(yù)后良好。 少數(shù)病人或多年后病情突然快速惡化或起病迅速，在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)即發(fā)生延髓肌肉無力而呼吸困難者，則預(yù)后不良。 |
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