多發(fā)性骨髓瘤（multiplemyeloma,MM）是漿細胞異常增生的惡性腫瘤。骨髓內(nèi)有異常漿細胞（骨髓瘤細胞）的增殖，引起骨骼破壞（溶骨性改變），血清或尿的蛋白電泳出現(xiàn)單株峰（M蛋白），正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿內(nèi)出現(xiàn)本周蛋白；最后導致貧血和腎功能損害。我國骨髓瘤發(fā)病率約為1/10萬，低于西方工業(yè)發(fā)達國家（約4/10萬）。發(fā)病年齡大約在50~60歲之間，40歲以下者較少見，男女之比為3：2。 【病因和發(fā)病機制】病因尚不明確。遺傳，環(huán)境因素，化學物質(zhì)，電離輻射，病毒感染，慢性炎癥和抗原刺激都可能與骨髓瘤發(fā)病有關(guān)。目前認為骨髓瘤細胞起源于前B細胞或更早階段。近年研究發(fā)現(xiàn)骨髓瘤有c-myc基因重組，部分有高水平的n-ras基因蛋白質(zhì)表達。被激活的癌基因蛋白質(zhì)產(chǎn)物可能促使一株漿細胞無節(jié)制地增殖。白介素6（IL-6）是促進B細胞分化成漿細胞的調(diào)節(jié)因子。進展性骨髓瘤患者髓中IL-6異常升高，提示以IL-6為中心的細胞因子網(wǎng)絡失調(diào)可引起骨髓瘤細胞增生?！局委煛恳弧⒒瘜W治療抗骨髓瘤的化學治療的療效標準以M蛋白減少75%以上（濃度降至25g/L以下）或尿中本周蛋白排出量減少90%以上（24h尿本周蛋白排出量減少到小于0.2g）即認為治療顯著有效。初治病例可先選用MP方案（表11-1）。如果MP無效或緩解后又復發(fā)者，應作為難治性病例，可使用VAD或M2方案。MP對90%左右患者有效，其中40%顯效，中數(shù)存活期為21~30個月。VAD對45%~66%的難治病例有效，中數(shù)存活期11~16個月。M2的有效率為80%，中數(shù)存活期為48個月，但各家報告很不一致。多數(shù)認為并不優(yōu)于MP方案，但對MP方案無效的患者使用M2方案，部分可以達緩解。二、干擾素用法為（3~5）×106U皮下或肌肉注射，每周3次，至少2~3個月以上。宜與MP、VAD或M2合并使用。此外干擾素也可用于化療后維持治療。副反應有發(fā)熱、惡心、厭食、嗜睡及骨髓抑制。 三、骨髓移植80年代起試用異基因骨髓移植治療，有較大進展。預處理一般多采用大劑量美法侖（140~200mg/m2）和分次全身放射治療。現(xiàn)有經(jīng)驗表明應爭取早期治療，先用化療誘導緩解，然后移植，效果較好。療效與年齡、性別無關(guān)。無合適的供者時可作自身外周血造血干細胞移植。如能進行純化的自身CD34+細胞移植，則可消除骨髓瘤細胞污染的可能，提高療效。四、骨質(zhì)破壞的治療雙磷酸鹽有抑制破骨細胞的作用，常用帕米磷酸鈉每次60~90mg，靜脈緩注，可減少疼痛，部分病人有骨質(zhì)修復。放射性核素內(nèi)照射可以減少疼痛。 【預后】MP治療可控制骨髓瘤生長，使病程從6~12個月延長到3年左右。此后骨髓細胞可能急速地擴增，病情迅速惡化；或者因反復使用烷化劑致骨髓衰竭，有時可發(fā)展成MDS或急性髓細胞白血病。經(jīng)MP治療，約5%病人可達到完全緩解，即不能查到M蛋白，骨髓恢復正常。緩解期一般不超過18個月，生存期約30~36個月。低腫瘤負荷且對MP治療反應良好的病人也占5%左右，生存可達10到15年。造血干細胞移植的臨床試驗已表明這是一種可以減少腫瘤負荷延長生存的治療方法。如果能加強其移植物抗腫瘤的作用，減輕移植物抗宿主?。℅VHD）的發(fā)生，則療效可能會更好,延長生存期。另外加用中藥治療效果更好一些.