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第九章 紅細(xì)胞膜缺陷性貧血及其實(shí)驗(yàn)室診斷 （答案及解析見文末）
一、A1 1、紅細(xì)胞滲透脆性減少主要見于（?。?/p> A、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 B、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥 C、地中海貧血 D、巨幼紅細(xì)胞貧血 E、慢性病貧血 2、不屬于遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷的是（?。?。 A、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 B、G-6-PD缺乏 C、異常血紅蛋白病 D、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 E、以上都是 3、紅細(xì)胞滲透脆性增高主要見于（?。?。 A、遺傳性球形細(xì)胞增多癥 B、缺鐵性貧血 C、鐮形細(xì)胞性貧血 D、阻塞性黃疸 E、球蛋白生成障礙性貧血 4、有關(guān)紅細(xì)胞滲透脆性簡易試驗(yàn)的描述，正確的是（ ）。 A、檢驗(yàn)先天性膜缺陷溶貧 B、陽性表示紅細(xì)胞滲透脆性增大，見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 C、脆性大是指對低滲鹽水適應(yīng)性小 D、與正常對照NaCl濃度相差0.4g/L即可判陽性 E、以上都是 5、PNH患者，實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果陽性的是（?。?。 A、熱溶血試驗(yàn) B、蔗糖溶血試驗(yàn) C、酸溶血試驗(yàn) D、尿含鐵血黃素試驗(yàn) E、以上都是 6、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥的可能病因是（?。?/p> A、脫氧核糖核酸合成障礙 B、珠蛋白合成障礙 C、紅細(xì)胞膜的缺陷 D、造血干細(xì)胞和造血微環(huán)境的損害 E、紅細(xì)胞被血清中抗體或補(bǔ)體所影響 7、下列紅細(xì)胞膜缺陷性疾病中何項(xiàng)是獲得性的（?。?/p> A、球形紅細(xì)胞增多癥 B、橢圓形紅細(xì)胞增多癥 C、口形紅細(xì)胞增多癥 D、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 E、以上都是 8、紅細(xì)胞表面積與體積的比值下降可引起紅細(xì)胞（ ）。 A、變形性增大 B、滲透脆性增大 C、懸浮穩(wěn)定性增大 D、血沉降率降低 E、血紅蛋白含量增大 9、.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)脆性增加主要見于（?。?。 A、PNH B、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 C、珠蛋白生成障礙性貧血 D、再生障礙性貧血 E、自身免疫性溶血性貧血 10、區(qū)別再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的試驗(yàn)是（?。?。 A、抗人球蛋白試驗(yàn) B、酸溶血試驗(yàn) C、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色 D、骨髓鐵染色 E、過氧化酶染色 二、A2 1、某女，25歲，反復(fù)鞏膜黃染4年，查體鞏膜輕度黃染，肝肋下50px，脾肋下180px，檢驗(yàn)結(jié)果：Hb75g/L，白細(xì)胞、血小板正常，RC9%；總膽紅素34μmol/L，間接膽紅素28μmol/L，HbsAg（+），Coombs試驗(yàn)陰性，紅細(xì)胞滲透脆性增加，最有可能的診斷是（ ）。 A、先天性非溶血性黃疸 B、慢性肝病性貧血 C、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 D、珠蛋白生成障礙性貧血 E、自身免疫性溶血性貧血 三、A3/A4 1、某男，40歲，頭暈乏力一年半，加重伴皮膚黃染1個(gè)月；檢驗(yàn)結(jié)果：血紅蛋白55g/L，白細(xì)胞3.0×109/L，血小板53×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞18%；蔗糖溶血試驗(yàn)陽性，尿膽紅素陰性，尿膽原陽性，尿含鐵血黃素陽性，血清鐵蛋白12.9μg/L；骨髓檢查示增生明顯活躍，紅系占45%，中幼、晚幼紅細(xì)胞為主。 <1>、哪項(xiàng)輔助檢查最具確診價(jià)值（ ） A、骨髓鐵染色 B、脆性試驗(yàn) C、血清游離血紅蛋白測定 D、Ham試驗(yàn) E、Coombs試驗(yàn) <2>、在詢問病史時(shí)，下列哪項(xiàng)最為重要（?。?/p> A、有無服用藥物史 B、有無電離輻射史 C、有無消化道出血史 D、有無膽石癥史 E、有無醬油色尿發(fā)病史 <3>、本病最有可能的診斷是（?。?/p> A、缺鐵性貧血 B、珠蛋白合成障礙性貧血 C、PNH D、自身免疫性溶血性貧血 E、PK缺乏癥 答案部分
一、A1 1、 【正確答案】 C 【答案解析】紅細(xì)胞滲透脆性的臨床意義：脆性增高見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、橢圓形細(xì)胞增多癥等；降低見于阻塞性黃疸、珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血等。 2、 【正確答案】 A 【答案解析】陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是后天獲得的紅細(xì)胞膜的因素所致。 3、 【正確答案】 A 【答案解析】紅細(xì)胞滲透脆性增高主要見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、橢圓形細(xì)胞增多癥等；降低見于阻塞性黃疸、珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血等。 4、 【正確答案】 E 【答案解析】原理：檢測紅細(xì)胞對不同濃度低滲鹽溶液的抵抗力。紅細(xì)胞在低滲鹽溶液中，當(dāng)水滲透其內(nèi)部達(dá)一定程度時(shí)，紅細(xì)胞發(fā)生膨脹破裂。根據(jù)不同濃度的低滲鹽溶液中，紅細(xì)胞溶血的情況，通過紅細(xì)胞表面積與容積的比值，反映其對低滲鹽溶液的抵抗性。比值愈小，紅細(xì)胞抵抗力愈小，滲透脆性增加。反之抵抗力增大。參考值開始溶血0.44%～0.42%（NaCl液），完全溶血0.34%～0.32%（NaCl液）。脆性增高見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、橢圓形細(xì)胞增多癥等；降低見于阻塞性黃疸、珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血等。 5、 【正確答案】 E 【答案解析】酸化血清溶血試驗(yàn)是PNH的確診試驗(yàn)，結(jié)果陽性。蔗糖溶血試驗(yàn)為PNH簡易重要的篩查試驗(yàn)，結(jié)果陽性。尿含鐵血黃素試驗(yàn)，慢性血管內(nèi)溶血時(shí)陽性。熱溶血試驗(yàn)結(jié)果為陽性。 6、 【正確答案】 C 【答案解析】紅細(xì)胞膜的缺陷常見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥和遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥。 7、 【正確答案】 D 【答案解析】陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥屬于獲得性紅細(xì)胞膜缺陷性貧血。 8、 【正確答案】 B 【答案解析】紅細(xì)胞在低滲鹽溶液中，當(dāng)水滲透其內(nèi)部達(dá)一定程度時(shí)，紅細(xì)胞發(fā)生膨脹破裂。根據(jù)不同濃度的低滲鹽溶液中，紅細(xì)胞溶血的情況，通過紅細(xì)胞表面積與容積的比值，反映其對低滲鹽溶液的抵抗性。比值愈小，紅細(xì)胞抵抗力愈小，滲透脆性增加。反之抵抗力增大。 9、 【正確答案】 B 【答案解析】紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)，脆性增高見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、橢圓形細(xì)胞增多癥等。 10、 【正確答案】 B 【答案解析】酸溶血試驗(yàn)可用于鑒別再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。酸化血清溶血試驗(yàn)、蔗糖溶血試驗(yàn)、蛇毒溶血試驗(yàn)、尿隱血（尿含鐵血黃素）試驗(yàn)等，其中兩項(xiàng)陽性或一項(xiàng)陽性，可診斷為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。但對照陰性，結(jié)果才可靠。 二、A2 1、 【正確答案】 C 【答案解析】紅細(xì)胞滲透脆性增高見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、橢圓形紅細(xì)胞增多癥等；減低見于阻塞性黃疸，球蛋白生成障礙性貧血、IDA等。 三、A3/A4 1、 <1>、 【正確答案】 D 【答案解析】 PNH患者體內(nèi)存在對補(bǔ)體敏感的紅細(xì)胞。酸化血清溶血試驗(yàn)，即紅細(xì)胞在酸性條件下（pH6.4～6.5）的正常血清中孵育，補(bǔ)體被激活，PNH紅細(xì)胞破壞而溶血。而正常紅細(xì)胞不被溶解，無溶血現(xiàn)象。是PNH的確正試驗(yàn)。 <2>、 【正確答案】 E 【答案解析】 PNH臨床體征：血紅蛋白尿期多數(shù)患者于睡眠后有血紅蛋白尿及發(fā)熱等急性溶血表現(xiàn)，排出醬油色尿。 <3>、 【正確答案】 C 【答案解析】 PNH實(shí)驗(yàn)診斷：全血細(xì)胞減低，網(wǎng)織紅細(xì)胞巨增；蔗糖溶血試驗(yàn)陽性，尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽性，伴黃疸、肝脾腫大；骨髓象一般早期增生旺盛，紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍。 來源：醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)在線微信平臺 說明：凡注明來源的均屬轉(zhuǎn)載，轉(zhuǎn)載僅為了分享專業(yè)知識，如果侵犯了您的權(quán)益，請聯(lián)系我們，我們將及時(shí)改正或刪除，謝謝！聯(lián)系郵箱:12557057@qq.com |
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