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臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)科輔導(dǎo)：脫屑性間質(zhì)性肺炎病因 病因不明，是異物性反應(yīng)還是自身免疫現(xiàn)象或感染后遺癥，尚不清楚。因曾查到過(guò)類(lèi)風(fēng)濕因子，抗核抗體及紅斑狼瘡細(xì)胞，故一度曾認(rèn)為是一種結(jié)締組織病。亦有人認(rèn)為與肺泡性蛋白質(zhì)沉積癥有關(guān)。還有人報(bào)道繼發(fā)于呼吸道病毒及支原體感染之后，或無(wú)任何明顯誘因。有報(bào)道發(fā)生于炎癥性腸病用Sulfesalazine治療的小兒。 脫屑性間質(zhì)性肺炎屬間質(zhì)性肺炎。主要組織學(xué)特點(diǎn)如下：①肺上皮細(xì)胞（主要為Ⅱ型肺細(xì)胞）大量增生并脫落到肺泡腔內(nèi)；②肺泡內(nèi)蓄積有巨噬細(xì)胞，并有PAS染色陽(yáng)性、抗淀粉酶的細(xì)胞漿顆粒游離于肺泡腔；③肺間質(zhì)有淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、漿細(xì)胞及嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)；④肺泡壁由于水腫、充血及細(xì)胞浸潤(rùn)而顯著增厚。在Ⅱ型肺細(xì)胞及脫落細(xì)胞內(nèi)有嗜酸性核內(nèi)包涵體是由于退行性變引起，乃由髓磷質(zhì)組成。并無(wú)肺泡壁壞死及無(wú)透明膜形成。偶見(jiàn)巨噬細(xì)胞融合形成多核細(xì)胞，因此與巨細(xì)胞十分相似，故有人認(rèn)為本病是巨細(xì)胞間質(zhì)性肺炎之初期，本癥纖維化不著明，但有觀察本癥數(shù)年后可演變?yōu)閺浡苑卫w維化，甚至演變成肺心病者。 早期癥狀 本病可分原發(fā)性與繼發(fā)性二類(lèi)。原發(fā)者發(fā)病較急，繼發(fā)者續(xù)發(fā)于其他疾病之后。癥狀頗似彌漫性肺纖維化，發(fā)病多隱襲，但也可突然起病。主要表現(xiàn)為呼吸加快、進(jìn)行性呼吸困難、心率增速、紫紺、干咳、體重減輕、無(wú)力和食欲減退。發(fā)熱多不超過(guò)38℃。嚴(yán)重者發(fā)生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查體有時(shí)可見(jiàn)杵狀指、趾，肺部體征不明顯，有時(shí)兩下肺可聽(tīng)到細(xì)濕羅音。X線胸片顯示兩下肺毛玻璃樣或網(wǎng)狀、片狀陰影，可有邊緣不清之模糊三角形陰影，從肺門(mén)沿心緣向肺底及周緣放散。有時(shí)可見(jiàn)氣腫大泡、氣胸及胸腔積液等合并癥。遠(yuǎn)期可并發(fā)肺心病。末梢血嗜酸細(xì)胞可見(jiàn)增高。 X線表現(xiàn)，兩肺有對(duì)稱(chēng)性磨玻璃模糊陰影，在肺底部最顯著。亦有呈三角形模糊陰影，從肺門(mén)向兩側(cè)肺底伸展，有時(shí)并發(fā)自發(fā)性氣胸或胸水。 病肺肉眼觀呈灰黃色、堅(jiān)實(shí)、無(wú)氣。鏡檢，最顯著的特征是肺泡腔內(nèi)有大量脫屑顆粒狀細(xì)胞，大小不等，直徑7～8μm；有些細(xì)胞呈紡錘狀，多核。胞內(nèi)可含極少的空泡。無(wú)碳末。胞漿含多量PAS染色陽(yáng)性、抗淀粉酶顆粒。常有不含鐵的色素顆粒。脂類(lèi)染色陽(yáng)性。電子顯微鏡檢查，脫屑細(xì)胞多數(shù)為巨噬細(xì)胞，肺泡上皮細(xì)胞及脫屑細(xì)胞見(jiàn)核分裂。肺泡上皮細(xì)胞增生或肥大。無(wú)透明膜形成。有不等量的間質(zhì)纖維化及網(wǎng)蛋白纖維形成。有時(shí)顯示粘液瘤的性質(zhì)。間質(zhì)肌纖維增生，肺臟變僵硬。常見(jiàn)肺小葉間隔、肺泡隔及胸膜水腫及纖維化。肺泡閉塞不常見(jiàn)。在病變嚴(yán)重的肺區(qū)，常有閉塞性肺動(dòng)脈內(nèi)膜炎。有局灶淋巴細(xì)胞聚集，其中有生發(fā)中心。 從臨床癥狀、X線表現(xiàn)只能作出擬診。經(jīng)支氣管鏡或開(kāi)胸作肺活檢，可以確定診斷。Ashen等（1984）所提出的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①肺泡內(nèi)可見(jiàn)含PAS染色陽(yáng)性顆粒的巨噬細(xì)胞大量聚集；②肺泡內(nèi)Ⅱ型上皮細(xì)胞腫脹及增生；③間質(zhì)內(nèi)有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)，并有輕度間質(zhì)纖維化。 本病可分原發(fā)性與繼發(fā)性二類(lèi)。原發(fā)者發(fā)病較急，繼發(fā)者續(xù)發(fā)于其他疾病之后。癥狀頗似彌漫性肺纖維化，發(fā)病多隱襲，但也可突然起病。主要表現(xiàn)為呼吸加快、進(jìn)行性呼吸困難、心率增速、紫紺、干咳、體重減輕、無(wú)力和食欲減退。發(fā)熱多不超過(guò)38℃。嚴(yán)重者發(fā)生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查體有時(shí)可見(jiàn)杵狀指、趾，肺部體征不明顯，有時(shí)兩下肺可聽(tīng)到細(xì)濕羅音。X線胸片顯示兩下肺毛玻璃樣或網(wǎng)狀、片狀陰影，可有邊緣不清之模糊三角形陰影，從肺門(mén)沿心緣向肺底及周緣放散。有時(shí)可見(jiàn)氣腫大泡、氣胸及胸腔積液等合并癥。遠(yuǎn)期可并發(fā)肺心病。末梢血嗜酸細(xì)胞可見(jiàn)增高。 X線表現(xiàn)，兩肺有對(duì)稱(chēng)性磨玻璃模糊陰影，在肺底部最顯著。亦有呈三角形模糊陰影，從肺門(mén)向兩側(cè)肺底伸展，有時(shí)并發(fā)自發(fā)性氣胸或胸水。 病肺肉眼觀呈灰黃色、堅(jiān)實(shí)、無(wú)氣。鏡檢，最顯著的特征是肺泡腔內(nèi)有大量脫屑顆粒狀細(xì)胞，大小不等，直徑7～8μm；有些細(xì)胞呈紡錘狀，多核。胞內(nèi)可含極少的空泡。無(wú)碳末。胞漿含多量PAS染色陽(yáng)性、抗淀粉酶顆粒。常有不含鐵的色素顆粒。脂類(lèi)染色陽(yáng)性。電子顯微鏡檢查，脫屑細(xì)胞多數(shù)為巨噬細(xì)胞，肺泡上皮細(xì)胞及脫屑細(xì)胞見(jiàn)核分裂。肺泡上皮細(xì)胞增生或肥大。無(wú)透明膜形成。有不等量的間質(zhì)纖維化及網(wǎng)蛋白纖維形成。有時(shí)顯示粘液瘤的性質(zhì)。間質(zhì)肌纖維增生，肺臟變僵硬。常見(jiàn)肺小葉間隔、肺泡隔及胸膜水腫及纖維化。肺泡閉塞不常見(jiàn)。在病變嚴(yán)重的肺區(qū)，常有閉塞性肺動(dòng)脈內(nèi)膜炎。有局灶淋巴細(xì)胞聚集，其中有生發(fā)中心。 從臨床癥狀、X線表現(xiàn)只能作出擬診。經(jīng)支氣管鏡或開(kāi)胸作肺活檢，可以確定診斷。Ashen等（1984）所提出的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①肺泡內(nèi)可見(jiàn)含PAS染色陽(yáng)性顆粒的巨噬細(xì)胞大量聚集；②肺泡內(nèi)Ⅱ型上皮細(xì)胞腫脹及增生；③間質(zhì)內(nèi)有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)，并有輕度間質(zhì)纖維化。 輔助檢查 肺功能檢查顯示限制型改變伴DLCO降低，動(dòng)脈血?dú)怙@示低氧血癥。胸部X線在多達(dá)20%病例可正常，如有異常時(shí)，其嚴(yán)重程度低于間質(zhì)性肺纖維化。HRCT示斑片狀，胸膜下的毛玻璃樣陰影。經(jīng)支氣管鏡或開(kāi)胸作肺活檢，可以確定診斷。 來(lái)源：考試大-臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師 鑒別診斷 脫屑型間質(zhì)性肺炎需要與以下疾病相鑒別：特發(fā)性肺纖維化（病理學(xué)上稱(chēng)為尋常型間質(zhì)性肺炎）、呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病、非特異性間質(zhì)性肺炎、急性間質(zhì)性肺炎、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎和隱源性機(jī)化性肺炎。 DIP在組織病理上不同于尋常性間質(zhì)性肺炎，前者傾向于表現(xiàn)為彌漫性和均勻性，可有因纖維化組織造成肺泡間隔，輕到中度增寬，伴中度的淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞以及偶為嗜酸性細(xì)胞間質(zhì)浸潤(rùn)。肺泡壁排列有腫脹的立方型肺泡細(xì)胞。最顯著的特征為大多數(shù)末梢氣腔內(nèi)有大量的巨噬細(xì)胞?？捎蟹涓C樣變，但通常不像IUP中那樣廣泛和明顯。某些專(zhuān)家認(rèn)為區(qū)分DIP和UIP是人為性的，因?yàn)閮煞N組織類(lèi)型常常發(fā)生在同一個(gè)肺中（可能代表同一病程的不同時(shí)期）。然而，UIP中DIP樣反應(yīng)通常很輕微，而且在DIP中未發(fā)現(xiàn)有類(lèi)似的肺實(shí)質(zhì)侵犯。 肺功能檢查顯示限制型改變伴DLCO降低，動(dòng)脈血?dú)怙@示低氧血癥。胸部X線在多達(dá)20%病例可正常。如有異常時(shí)，其嚴(yán)重程度低于間質(zhì)性肺纖維化。HRCT示斑片狀，胸膜下的毛玻璃樣陰影。 |
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