概述

溶血性尿毒癥綜合征（ＨＵＳ）的病因未明，可能有關(guān)的因素有：感染、遺傳因素、某些化學(xué)物質(zhì)、某些藥物及其他一些因素。農(nóng)村較城市多見。以晚春及初夏季為高峰，多為散發(fā)病例。本病多見于兒童，是嬰兒期急性腎衰的主要病因之一。其臨床特點是微血管性溶血性貧血，急性腎功能不全和血小板減少。如能做到及時診斷、予與正確的治療，可使部分患者渡過危重期，避免死亡。成人預(yù)后較差，多遺留慢性腎衰，需長期透析治療以維持生命或進行腎移植術(shù)。

臨床表現(xiàn)

1.前驅(qū)表現(xiàn)：腹瀉、腹痛、嘔吐及食欲不振數(shù)天；
2.急性微血管性溶血性貧血；
3.彌漫性血管內(nèi)凝血，表現(xiàn)廣泛出血傾向；
4.急性腎功能衰竭，表現(xiàn)少尿，無尿；
5.其他：如循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)（高血壓、心律失常、心力衰竭），神經(jīng)系統(tǒng)（嗜睡、抽搐、昏迷）。

診斷依據(jù)

1.溶血性貧血證據(jù)：短時間內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞３％-５％，乳酸脫氫酶升高；
2.血小板減少的證據(jù)：全身多部位出血，血小板計數(shù)多〈５０×１０的９次方／Ｌ；
3.進行性腎功能損害：少尿、無尿，血尿素氮、血肌酐升高；
4.凝血異常：凝血時間延長，血纖維蛋白降解產(chǎn)物增多；
5.腎活檢：腎臟微血管栓塞。

治療原則

1.對癥治療及支持治療；
2.糾正水電解質(zhì)及酸堿代謝失衡；
3.血液凈化治療；
4.抗凝治療。

用藥原則

1.一般情況下，首先考慮應(yīng)用用藥框限“Ａ”；
2.療效欠佳者，或病人病情較重者，再考慮應(yīng)用用藥框限“Ｃ”。

輔助檢查

1.檢查框限中“Ａ”主要作用為診斷和指導(dǎo)治療；
2.檢查框限中“Ｂ”主要在鑒別困難時用以鑒別診斷。

療效評價

1.治愈：溶血、出血停止，網(wǎng)織紅細(xì)胞０．５-１．５％，尿液檢查正常，腎功能正常；
2.好轉(zhuǎn)：出血停止，溶血大為改善，尿檢正常，腎功能基本恢復(fù)；
3.未愈：出血、溶血未控制，腎功能未改善或變成慢性腎功能衰竭；

專家提示

此病常為臨床的危急重癥，一旦發(fā)現(xiàn)患者有進行性貧血，出現(xiàn)急性腎衰，務(wù)必分秒必爭送到有做腎活檢及血液凈化的正規(guī)醫(yī)院及時搶救。