概述

賁門失弛緩癥又稱賁門疼攣，食管蠕動停止，巨食管癥，是一種食管運動障礙，主要是指食管下括約肌（ＬＥＳ）松弛障礙，不能象正常一樣松弛而讓食物通過入胃，本病可發(fā)生于任何年齡，但最常見于２０－４０歲，兒童很少發(fā)病，男女發(fā)病大致相等。本病病因仍不很清楚。一般認為，本病是神經(jīng)原性疾病。也有認為可能是由于精神刺激引起皮層神經(jīng)功能障礙，導致中樞及植物性神經(jīng)功能紊亂而發(fā)病。

臨床表現(xiàn)

1.漸進性吞咽困難，緩慢發(fā)展。
2.食物反流：平臥時明顯，大約１／３病人發(fā)生在夜間，可引起吸入性肺炎，肺膿腫。
3.胸痛不多見?？沙霈F(xiàn)胸骨后和上腹部不適感或疼痛，可放射至心前區(qū)、頸部、上肢。
4.體重減輕，輕度至中等度下降。
5.極度擴張的食管，因壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生乾咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。

診斷依據(jù)

1.依據(jù)上述臨床癥狀；
2.食管鋇餐造影顯示吞咽時缺乏進行性蠕動收縮，內(nèi)鏡檢查可見食管擴張；
3.但無梗阻性病變；
4.吞咽時間測定：顯著延長（正常１０秒左右）；
5.食管測壓顯示蠕動停止；
6.必須與食道遠端造成狹窄的腫瘤進行鑒別。

治療原則

1.內(nèi)科治療以調(diào)節(jié)飲食、對癥治療為主；
2.內(nèi)鏡下擴張療法；
3.手術(shù)治療。

用藥原則

對于癥狀較輕患者，一般治療，包括心理治療、注意飲食成分、減慢進食速度，必要時增加飲水量，也可以緩解癥狀，如癥狀明顯者可適當選用藥物，或根據(jù)病情及對藥物的療效可選擇食管擴張療法或手術(shù)治療。

輔助檢查

1.食管Ｘ線檢查和內(nèi)鏡檢查對明確診斷有決定意義。
2.與縱膈腫瘤鑒別時做ＣＴ檢查。
3.測壓檢查，可并發(fā)副作用，慎重選用。

療效評價

1.治愈：癥狀緩解，恢復正常飲食。Ｘ線檢查食管擴張消失，ＬＥＳ開放恢復正常；
2.好轉(zhuǎn)：癥狀減輕；
3.未愈：癥狀無改善或加重。

專家提示

失弛緩癥，給患者帶來的痛苦較大。其治療目的在于減低壓力從而緩解食管下擴約肌梗阻，初期采用內(nèi)鏡下擴張器，或氣囊擴張，約８０％的病人可獲滿意效果。擴張可需要反復進行多次。 本癥患者如能堅持藥物治療，一般來說，能獲得長期緩解癥狀，延長擴張期間但要堅持每次餐前用藥。少數(shù)患者，尤其是年輕伴有ＬＥＳ壓力明顯增高的情況下，擴張治療療效可能不滿意，應選擇外科手術(shù)治療。一般采用改良的HELLER食管下端肌層縱行切開術(shù)。此手術(shù)成功率約８５％，約１５％病人手術(shù)后有癥狀性胃食管反流。對于５０歲以上的患者，病程小于六個月，近期體重減輕明顯，應警惕惡性疾病的可能性，包括胃腺癌、食管鱗癌、淋巴瘤、胰腺癌、前列腺癌、肝癌