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帕金森病的發(fā)病年齡在40~70歲之間,起病高峰在50~60歲之前。男性多于女性,青年家族病例亦有報(bào)道,外傷、情緒低落、過(guò)度勞累、寒冷可誘發(fā)本病。起病緩慢,常以少動(dòng)、遲鈍或姿勢(shì)改變?yōu)槭装l(fā)癥狀。逐漸加劇、主要有靜止性震顫、肌張力增高、運(yùn)動(dòng)遲緩或運(yùn)動(dòng)緩慢、自主神經(jīng)障礙。 帕金森病 1.癥狀 (1)早期癥狀:病人最早期的癥狀常難以察覺(jué),易被忽略。有人稱(chēng)之為亞臨床狀態(tài)。病人活動(dòng)缺乏靈活性,少動(dòng),逐漸出現(xiàn)脊柱、四肢不易彎曲,隨著病情進(jìn)展表現(xiàn)為步幅變小,前沖說(shuō)話(huà)聲音變小,頸、背、肩部及臀部疼痛、疲勞,瞼裂輕度變寬,呈凝視狀。 (2)典型癥狀: ?、?strong style="mso-bidi-font-weight: normal">震顫(tremor):常為首發(fā)癥狀,占80%的病者有靜止性震顫、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)不明顯。多由一側(cè)上肢的遠(yuǎn)端(手指)開(kāi)始,然后逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢及對(duì)側(cè)上、下肢。下頜、口唇、舌頭及頭部一般均最后受累。震顫較為粗大,頻率為4~8次/s(4~8Hz),能為意識(shí)暫時(shí)控制但不持久,激動(dòng)及疲勞時(shí)加重,睡眠時(shí)消失。拇指與屈曲的食指呈“搓丸樣”動(dòng)作。年輕者多發(fā)單側(cè)或先從一側(cè)發(fā)病,老年者幾乎為雙側(cè)性。15%的病者在整個(gè)病程中沒(méi)有震顫出現(xiàn)。部分病人可合并姿勢(shì)性震顫。 ②肌強(qiáng)直(rigidity):病者的肌強(qiáng)直是由于錐體外系性肌張力增高,促動(dòng)肌與拮抗肌的肌張力都有增高。被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)始終保持增高阻力,類(lèi)似彎曲軟鉛管的感覺(jué)、故稱(chēng)“鉛管樣強(qiáng)直”;如部分病人合并有震顫,則在伸屈肢體時(shí)可感到在均勻的阻力上出現(xiàn)斷續(xù)的停頓。由于肌張力增高及不平衡,常表現(xiàn)姿勢(shì)的異常:呈頭部前傾,軀于前彎,上肢前臂內(nèi)收,肘關(guān)節(jié)屈曲,腕關(guān)節(jié)直,掌指關(guān)節(jié)屈曲的特殊姿勢(shì)。老年病人肌強(qiáng)直可引起關(guān)節(jié)疼痛,是由于肌張力增高使關(guān)節(jié)的血供受阻所致。 ?、?strong style="mso-bidi-font-weight: normal">運(yùn)動(dòng)遲緩(brady akinesia):是基底節(jié)功能不全的特征性癥狀,嚴(yán)重時(shí)呈現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)不能。表現(xiàn)各種動(dòng)作緩慢,如系鞋帶、穿衣、剃須、刷牙等動(dòng)作緩慢或困難。面部表情少,瞬目動(dòng)作減少甚至消失,稱(chēng)為“面具臉”。起步困難,克服慣性的能力下降,停止運(yùn)動(dòng)困難,改變運(yùn)動(dòng)姿勢(shì)困難,一旦邁開(kāi)腳步的小步伐,雙足擦地而行,稱(chēng)“小步態(tài)”。越走越快,缺乏伴隨的雙臂擺動(dòng),軀干前沖,不能立即停止,稱(chēng)“慌張步態(tài)”。遇障礙時(shí),步履躊躇或暫停步,以小步幅,連同頭部、軀干一起轉(zhuǎn)身繞彎。語(yǔ)言障礙可表現(xiàn)為發(fā)音低、構(gòu)音不清、口吃或重復(fù)語(yǔ)言,稱(chēng)為“慌張語(yǔ)言”。寫(xiě)字時(shí)顫抖、歪曲、行距不勻、越寫(xiě)越小,稱(chēng)為“小寫(xiě)癥”。這些特征性的運(yùn)動(dòng)不良亦可表現(xiàn)為吞咽困難,咀嚼緩慢,可表現(xiàn)為緊張或激動(dòng),突然發(fā)生一切動(dòng)作停頓,有如凍僵,稱(chēng)為凍結(jié)現(xiàn)象,短暫即過(guò)。與之相反出現(xiàn)反常運(yùn)動(dòng),即短暫解除少動(dòng)現(xiàn)象而表現(xiàn)正常活動(dòng)兩眼球向上同向凝視及會(huì)聚運(yùn)動(dòng)受限,即動(dòng)眼危象,多見(jiàn)于腦炎后及藥源性帕金森綜合征。 ?、?strong style="mso-bidi-font-weight: normal">自主神經(jīng)功能障礙:常見(jiàn)唾液分泌過(guò)多致流涎。皮脂腺過(guò)度分泌及出汗增多,使皮膚尤其是面部皮膚油膩。血壓偏低易出現(xiàn)體位性低血壓,但很少出現(xiàn)暈厥,以老年病人多見(jiàn),生化檢查發(fā)現(xiàn)酪氨酸含量減少血漿腎素和醛固酮水平低下有關(guān)。但血鈉正常,提示為周?chē)慕桓猩窠?jīng)缺陷。病人可頑固性便秘,排尿不盡,滴尿,尿失禁等。其病理基礎(chǔ)為迷走神經(jīng)背核損害及交感神經(jīng)機(jī)能障礙。 ?、?strong style="mso-bidi-font-weight: normal">精神障礙:常見(jiàn)為抑郁癥,通常輕中度,罕見(jiàn)自殺。約40%的病者在其病程中有抑郁。其特征性表現(xiàn)為厭食,睡眠障礙和性欲缺乏。其次為癡呆,其發(fā)生率為12%~20%。且其一級(jí)親屬中患有癡呆危險(xiǎn)性極高。其他癥狀有情感淡漠,思維遲鈍、緩慢,性格改變可見(jiàn)孤獨(dú)、自閉等。 2.體征 (1)早期特征性體征為眨眼率減少。通常健康人眨眼頻率在15~20次/min,而PD病人可減少至5~10次/min。 (2)典型體征: ①“紋狀體手”:呈掌指關(guān)節(jié)屈曲,近端指間關(guān)節(jié)伸直,遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)屈曲;同時(shí)亦可發(fā)生足畸形。 ② 邁爾森癥:叩出鼻梁或眉間不能抑制瞬目反應(yīng)。 ③動(dòng)眼危象:兩眼球間向凝視的強(qiáng)直性痙攣,通常兩眼球上視者常見(jiàn),側(cè)視及下視少見(jiàn),反復(fù)發(fā)作,常常合并有頸、口和肌痙攣。 ④開(kāi)瞼及閉瞼失用:不自主的提瞼肌抑制及眼輪匝肌抑制。 (3)不典型體征:膝反射變異大,可以正常,亦難于引出,亦可活躍,僅限于單測(cè)的PD病人,雙側(cè)膝反射對(duì)稱(chēng)的,呈屈曲性的反射,下額反射和額反射很少增高。 典型的震顫麻痹診斷并不困難。根據(jù)典型的震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少等癥狀,結(jié)合搓丸樣動(dòng)作、鉛管或齒輪樣肌強(qiáng)直、面具臉、小寫(xiě)癥、慌張步態(tài)等體征,一般均可做出診斷。 |
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